Hyperparathyroid osteodystrofia: Liečba

Je charakterizovaná prudkým intenzifikácie rekonštrukcii kostného tkaniva sa zvýšením počtu ohnísk excitovaného reštrukturalizácie. Morfologicky je ukázané resorpciu kosti osteoklasty rastu kostného tkaniva fibroreticular (fibroosteoklaziya). Táto tkanina má osteogénny silu, a na základe hrubej fibrovaných nezrelá kosť je vytvorená pre vytvorenie znovu trabekuly sieť. Na rozdiel od osteoporóza, osteodystrofia hyperparathyroid nie je atrofická a proliferačnej, hyperplastické lézie kostra. Keď je pozorovaný opačný zmeny - vážne osteopénia v niektorých prípadoch aj v iných - miestne alebo (u mladých pacientov) časté osteoskleróza hubovité kosti.

Hoci hyperparathyroid osteodystrofia často nazývaný ochorení Recklinghausen, ona predtým opísal Engel. Okrem toho, v neskoršej revízii liekov bolo zistené, že žiadna zo zmien je popísané Recklinghausen pozorovanie nezapadal v kostiach hyperparathyroid osteodystrofia. Je potrebné poznamenať, vynikajúci príspevok k štúdiu tohto AV ochorenia Rusakov, ktorý po prvý raz na základe analýzy patologických zmien v skelete vzore Predpokladá sa, že by mali byť spôsobené zvýšenou sekréciou PTH. predpovedanie AV Rusakov bola následne potvrdená detekciou týchto pacientov s adenómom prištítnych teliesok.

Medzi hlavné klinické príznaky hyperparathyroid osteodystrofia ako OM sú bolesti kostí a proximálnej svalová slabosť. Na rozdiel od OM, bolesť sa často objavuje predovšetkým v distálnych častiach dolných končatín - nôh, v oblasti členku a kolenného kĺbu. Môže hmatným tvorbu nádoru v kostiach. Jeden z ich umiestnenia môže byť čeľusť, ktorá spôsobuje, že pacient kontaktovať zubára. Progresie ochorenia vedie k pohybových porúch, kostných deformít, obmedzenou schopnosťou pohybu a orientácie, a nakoniec k nehybnosti pacientov.

Nie všetci pacienti s primárnou hyperparatyreózou vyvíja osteodystrofia. Adenóm prištítnych teliesok môžu byť asymptomatické, alebo prejavovať nešpecifické bežné príznaky. Je ukázané, že sa vyvíja osteodystrofia, obvykle s väčším adenómov a vysokou úrovňou sekrécie PTH.

kostrové lézie sú často sprevádzané zmenami v iných orgánoch a systémoch, je nutné tieto zmeny predchádza hyperparathyroid osteodystrofia. nefrolitiáza je bežné, najmä podozrivý bilaterálne recidivujúce nefrolitiaz- často - gastrointestinálne lézie vo forme vredovej choroby žalúdka a dvanástnika, žlčových kameňov, pankreatitída, gastritída. Doterajší stav techniky Všeobecné klinické prejavy hyperkalciémie môžu zahŕňať: smäd, polyúria, nevoľnosť, vracanie neviazaný do ktorej niekedy slúžia ako príležitosť k diagnostike duševných porúch. Hyperkalciémia môže viesť k zlyhaniu obličiek. Možno, že zhubný nádor adenóm.

V poslednej dobe prijal predstavy o povahe bigormonalnoy hyperparathyroid osteodystrofia, podľa ktorej vo svojom vývoji hrá úlohu nielen zvýšená sekrécia PTH, ale aj súčasnej redukcie 1,25-hydroxyvitamínu D. Má sa za to, že táto je spôsobená rýchlejším metabolizácia pôsobením zvýšenej koncentrácie PTH v krvi, čo vedie k urýchleniu vyprázdňovanie depa vitamínu D.

V rovnakej dobe, prištítnych teliesok adenóm sa môže vyvinúť na základe rovnakých ochorenie, ktoré spôsobujú osteomalácie: črevnej malabsorpcie, aspoň - nefrotubulopaty so stratou fosfátov alebo tubulárnej acidózy (terciárny prištítnych teliesok), a preto vo všeobecnej klinickej vzore v takých prípadoch, ako je popísané vyššie v osteomalácie.

Primárne HPT môže byť podozrenie na základe biochemických vlastností: hyperkalcémia, hypofosfatémia, znížiť hyperkalcinúria a tubulárnej reabsorpcie R. Najbežnejšou z nich je hyperkalciémia. Normálne hodnoty vápnika v krvi až 2,65 mmol / l. Avšak, nešpecifické a hyperkalciémia je tiež pozorovaný v malígnych nádorov, a to aj bez kostných metastáz, mnohopočetný myelóm, sarkoidóza.

Najpriamejší spôsob diagnostikovanie primárnou HPT je teraz - väčšinu vizualizácia prištítnych teliesok adenómov ultrazvukom, CT alebo MRI. USA, vedená skúseným lekárom, je zvyčajne dostatočná pre detekciu adenómov vo svojom typickom umiestnenie v krku. Avšak časť adenómov je atypický - z jazyka do osrdcovníka, ktoré vyplývajú z abnormálnych prištítnych teliesok. Až 15% adenómov je usporiadaný v hornej časti medzihrudia, zvyčajne na prednej strane, a to iba vizualizované pomocou CT alebo MRI. Samozrejme, aby prijali také spojenie by malo byť podozrenie na primárnu HPT. Často je dôvodom pre hľadanie je nefrolitiáza, najmä bilaterálne a opakujúce sa. V rovnakej dobe, sú sťažnosti pohybového aparátu v diagnostike primárnej HPT často prvý prichádzajú do analýzy kostrových röntgenových snímok. Z tohto dôvodu je dôležité byť si vedomý tejto možnosti a vedia, rádiografických prejavoch hyperparathyroid osteodystrofia. Okrem toho, para-adenóm štítnej žľazy môžu byť nerozoznateľné od lymfatických uzlín, a v mieste, v štítnej žľaze sa často mylne pre jej adenómu, a v takýchto prípadoch je potrebné, aby ďalšie, viac špecifických diagnostických kritérií. Preto je diagnóza primárne HPT ešte hrá dôležitú úlohu vizualizáciu kostry.

Ťažká osteopénie, kostnej deformácie dochádza iba v pokročilom hyperparathyroid osteodystrofia s dlhou chodbou. Diagnóza by sa mala zamerať na skorších prejavoch tejto porážke skeletu. Ak klinické podozrenie na primárnu HPT v prvom rade by mali byť vykonané RTG snímok z rúk. Charakteristické zmeny skôr a lepšie detekované s vysokým rozlíšením röntgenové difrakcia. Vzhľadom k tomu, maximálna intenzita zmien nastavenia intenzity v kompaktnom látky pohybuje od endokortikalnoy na povrchu perioste. Vzhľadom k tomu, intenzifikácia kostnej rekonštrukcie dosahuje najvyšší stupeň s hyperparathyroid osteodystrofia, najkonkrétnejšie príznak Tie sú subperiostálnej erózie, ktorá je v praxi sú detekované len u pacientov s prištítnych adenómov (hyperparathyroid osteodystrofia) alebo na pozadí chronického zlyhania obličiek ako prejav fibroosteoklazii - hyperparathyroid komponentov renálnej osteodystrofie. Subperiostálnej erózie skôr iba detekovaný radiálne plochou stredného prstov II-III z prstov vo forme okrajových defektov v kostného tkaniva s "drsnosti" slučky a malé fragmenty subperiostálnej Kostná dlaha.
Resorpcie kosti v oblasti subperiostálnej fibroreticular sprevádzaný rast tkaniva s tendenciou k tvorbe hrubého kosti vlákna, rôzne nízkou hustotou. Zone subperiostálnej resorpcia kosti sú potenciálne územia. Navyše, tam je tendencia k zvýšeniu v týchto oblastiach, ako je tkanivo rastie fibroreticular periosteum tlačí von. Preto kôra sám falangy po ošetrení môže stať zahustený. Typické spikulopodobnaya priečna poloha novovytvorených kostných štruktúr v oblasti subperiostálnej, neskôr sa rozširuje celú hrúbku kortikálnej vrstvy, ktorá zrejme odráža v priečnom smere mechanickej sily vznikajúce pri fibroreticular tkaniva prerastania. Perioste sa nezúčastňuje na procese resorpcie, a jej úlohou je obnovenie subperiostálnej kostnej doštičku, ktorá je často rozoznateľné vo forme oddelených fragmentov. Marginálne kostnej resorpcie pozorované v distálnej falangy tuberosity (akroosteoliz) a neskôr na povrchoch iných článkov prstov.

Záprstie kosti osláviť pozdĺžnou razvoloknenie kompaktný látku niekoľkonásobným jemné linky osvietenie, odrážajúce expandované Harvesových kanály (intracortical resorpcie). Ešte predtým, než tento príznak môže byť detekovaná na X-ray mikroohniskem lastúry tíbie. Intracortical vstrebávanie odráža zintenzívnenie prestavby kostí, ale nie sú špecifické pre hyperparathyroid osteodystrofia a je tiež nájdený v Osteomalácia, hypertyreóza a akromegálie.

Neskôr uvedené zmeny sú tiež vidieť v iných častiach kostry: subperiostálnej resorpciu - na strednej povrchu proximálnej metafýzy holennej kosti stehennej krku a ramenné kosti a resorpcie intracortical - v diafýzy dlhých kostí. Našiel marginálne erózii kosti v miestach uchytenia šliach a väzov, napríklad trochantri, kopčeky ramena kostí sa sedacie hrbole (subtendinoznaya a subligamentoznaya resorpcie), a subchondrálnej blokovacie doštičky neaktívny kĺb: sacroiliac, symphysis, akromioklavikulární (subchondrálnej resorpcie) , Resorpcia z poistnej podložky krížovodriekové spoje sa spojovacie plochy a neostrosti psevdorasshireniem priestoru kĺbu podobá zmeny v ankylozujúcej spondylitídy. Rozdiel je tiež artritigesky typu kostnej resorpcie pripomínajúce okraj eróziu kĺbovej plochy kostí u reumatoidnej artritídy.

Často vykazujú špecifické zmeny v kostnej štruktúre lebečnej klenby, ktorá môže byť z troch typov:

• malá ložiská bielenie a tesnenia, nahrádzajúci normálnej kostnej oblúk štruktúru (príznak "soľ a korenie");
• vyrovnanie štruktúru kostí sa oblúk nerozlišitelnosti kompaktných dosiek (predovšetkým vonkajších) a diplom a ich výmena je slabý tesniace amorfný;
• pagetoid typ zahusťovanie kostnej oblúk, zvyčajne parietálnej kopčeky a hrubý-bodkovaný amorfné tesnenie.

V ostatných prípadoch, kosti lebečnej klenby, naopak, preriedili. Ďalším príznakom - resorpcie kompaktných dosiek alveolárnych otvory v čeľustiach.

Špongiózne kosť vytvorená znova viac tenkých trabeculae prebiehajúce v rôznych smeroch, ktoré tvoria prebytok melkopetlisty trabekulárnej vzor. Na rozdiel od OP môže zahusťovanie primárneho trabeculae. U mladých pacientov, výroba novej kostnej resorpcie často prevažuje nad vzhľad, napríklad prvky alebo štruktúry ramopodobnoy osteoskleróza v axiálnom kostra podobná renálnej osteodystrofie. V prípade nízkeho hrubých vlákien mineralizáciu kostí, najmä v terciárnom ATG s osteomalyaticheskim syndrómom trabekulárnej vzoru môže byť rozmazané.

Spolu s difúznymi zmenami v kostnej štruktúre v 75% prípadov vykazujú osteoklastickej v rôznych ložísk, ktoré predstavujú "hnedý hyperparathyroid nádor" ukazuje, AV Rusakov, vysoký stupeň kostnej zariadení budiace osteogénny, a vytvorená na základe ich cýst. "Brown tumor" je tumor-ako proliferácie osteoklastov a osteoblastov funkčné zmeny, ktoré stratili schopnosť produkovať vláknité štruktúry, a histologicky podobá nádor obrie bunky. Výška týchto trikov sa môže pohybovať od niekoľkých milimetrov až po veľmi veľké.

V závislosti na počiatočnej lokalizácii týchto štruktúr sú umiestnené centrálne alebo excentricky. Ak to má vplyv na kosti veľkých povrchových štruktúr možno nahmatať. "Brown nádor" v rentgenogram nerozoznateľný od cýst, ktoré na ich základe. Obaja sú obvykle jasne definované, ohraničený sklerotické okraj, môže byť sprevádzaná bunkovú-trabekulárnej kosť vzoru a opuch, pripomínajúce obrie nádor, cysta alebo iná soľ taru benígne. Oni sú niekedy mylne považovaný za ozajstné kostných nádorov a podrobená resekcii. Dokonca aj histologicky môže byť chybne diagnostikovaná nádor obrie bunky. Charakteristické črty hnedej hyperparathyroid nádory a cysty:

• multiplicita;
• nezvyčajné, obrie nádorové bunkové lokalizáciu, napríklad v diafýzy dlhých kostí;
• difúzny zmeny v kostnej štruktúre priľahlých častí skeletu.

To je ťažšie diferenciálnu diagnostiku v zriedkavých prípadoch hyperparathyroid osteodystrofia osteoklastickej s jediným zameraním, ako čeľuste. V období rýchleho rastu, "hnedý tumor" môžu stratiť ostrosť obrysov a musí byť zničenie kortikálnej vrstvy, pripomínajúce zhubné nádory.

V pokročilých prípadoch hyperparathyroid osteodystrofia vyvíja nezvratné plastickej deformácii kostí. Tieto deformácie, ako aj základné osteomalácia, osteodystrofia hyperparathyroid dosiahnutá vyšší stupeň než osteomalácii, hoci tento termín znamená presne "mäknutie kostí."

Identifikácia niekoľkých charakteristických rysov vyššie popísaného umožňuje často podozrenie hyperparathyroid osteodystrofia má jednu alebo dve X-ray fotografie z rôznych častí skeletu. Ak existuje podozrenie, je potrebné získať röntgenové snímky z ruky, od schopnosti s vysokým rozlíšením, stanovenie hladiny vápnika, fosfátu a hladiny PTH, močového Ca²⁺ močom a držať krk ultrazvuk.

Negatívne rádiologické vyšetrenie hrudníka, nevylučuje osteodystrofia, pretože zmeny svetla a v niektorých prípadoch strednej závažnosti ani na röntgenových snímkach objaviť. Na druhú stranu, v niektorých prípadoch, skoré rádiologické príznaky (intracortical vstrebávanie v korune holennej kosti alebo subperiostálnej eróznych prstov) sú pred klinickými prejavmi osteodystrofia.

Kostná scan je citlivejšia v diagnostickom hyperparathyroid osteodystrofia než rádiografiu. "Brown" nádorových ložísk hyperparathyroid kostnej javí ako veľmi intenzívne snímanie RFP. Intenzívne prestavba kostné tkanivo s veľmi vysokým obsahom nezrelých kryštály hydroxyapatitu, ktoré nedosahovali zrelú stav zodpovedá hyperfixation rádiofarmák, najmä radiálne, ulnárny kosti, kostí rúk a lebky. Kombinácia vysokej ohniská hyperfixation RFP a difúzne zvyšuje uchopovacie s charakteristickou distribúciu v skelete typickej primárnej HPT. Aj samotné difúzne hyperfixation RFP s charakteristickou distribúciu v skelete bez ložiskových zmien je dôležitým nástrojom v diagnostike primárnej HPT v určitých klinických situáciách, napríklad u pacientov s nefrolitiázou, zatiaľ čo röntgenový obraz môže byť normálne alebo detekovaná iba nešpecifické stenčenie kortikálnej kosti kefy. Pri klinické podozrenie hyperparatyreózy kostnej scan môže byť použitý ako primárny zobrazovacie technikou.

Oveľa menej v rentgenogram skeletu s prištítnych adenómov prevládajú nie je fibroosteoklaziya a osteomalácie alebo osteoporózy. Osteomalácie s Loozera zóny obvykle detekovaná vďaka terciárne hyperparatyreózy. To je spôsobené tým, rovnakou chybou metabolizmu, čo viedlo k vývoju prištítnych teliesok adenómu. Prítomnosť terciárneho hyperparatyreózy u pacientov v osteomalácie pomôcť identifikovať nasledujúce zmeny:

• aj mierny hyperkalciémia miesto hypo- alebo normalizácii hladiny kalcia zvyčajne pozorované u pacientov s osteomalácia;
• subperiostálnej kostnej resorpcie kief, podstatné závažnosť plastickej deformácie v neprítomnosti ohniskovej osteoclasis;
• prištítnych teliesok detekciu adenómu pomocou ultrazvuku, CT a MRI.

Všetci pacienti s osteomalácie by sa mala opakovať biochemický rozbor krvi a ultrazvuk polia štítnej žľazy, rovnako ako pre prijatie röntgeny rúk, na schopnostiach s vysokým rozlíšením.

Keď prištítne adenómy s miernym zvýšením sekrécie PTH zrýchľujúce tempa reštrukturalizácie môže byť spojená so záporným rovnováhe kostného tkaniva v ohniskách reštrukturalizácie a vedie k urýchlenej straty väčšinou kompaktné kosť sa vývojové prevažne periférne OP. U niektorých pacientov sa v prípade choroby na začiatku menopauze dochádza OP preferenčným stratou trabekulárnej kosti a charakteristika OP zlomenín.

Hyperparathyroid osteodystrofia môže byť komplikovaná patologických zlomenín. Medzi nimi sú poškodené v miestach lokálneho oslabení pevnosti kostí, prechádzajúcej ložísk, alebo osteoklastov Loozera zón a zlomenín pôdu k zníženiu pevnosti v dôsledku difúznej zmeny v kostiach. Patologické fraktúry u hyperparathyroid osteodystrofia tendenciu k neskoršiemu únie a pakĺbov.

Po odstránení prištítnych adenómu v prvých mesiacoch sa zotavujú subperiostálnej platničky v oblasti erózie, a potom liečiť sami erózii. Neskôr zarastený kostí intracortical dutina tuning. Obnova kostnej štruktúry a jej dlhodobé reštrukturalizácie sa vyskytujú v procese výmeny hrubo fibrovaných kostného zrelé kostného tkaniva. Hubovitá trabekulárnej vzor stáva výraznejšie zvýši trabekulárnej a kortikálnej hrúbku, ak bol riedený. Obnoví kosti na svojom mieste "hyperparathyroid hnedé nádory", často s rozvojom miestnej osteoskleróza. Zároveň sa pri vymáhaní cýst nenastane. Skladované a kostnej deformity.