Vláknité dysplázia. Známky vláknité dysplázia kosti

Video: V sídle Rinat Achmetov pomôže rodinu Sergienko Avdeyevka

choroba Je charakterizovaná proliferáciou útlmu kanála a dlhým rúrkovým vrstvou hubovité špongiózne kosti osteogénny väzivového tkaniva s deštruktívnou kostnej substancie.
Názory na pôvod vláknový dysplázia inak. To je široko veril, že to je dôsledok abnormálny vývoj osteogénny mesenchyme.

Zo všetkých skeletu dysplastických lézií u detí fibrózne dysplázie najbližšie stojí na nádory a nádorom podobné odkazuje na skupinu procesov.
choroba často Už teraz je zrejmé, v ranom detstve, ktorý umožňuje v týchto prípadoch prevziať svoj vlastný charakter. V niektorých prípadoch nemôžeme vylúčiť hodnotu dedičnosti. Dievčatá ochorejú dvakrát častejšie ako chlapci.

šírenie To môže byť mono-, oligo- a poliossalnym. Lokalizácia - prevažne dlhé kosti, potom rebrá, panvu kosti, lebka, rameno, stavce. V dlhých kostí porážke Šíri sa ale ísť diafýzy metaphysis zachytí, ale zvyčajne sa nevzťahuje na epifýzy.

Na reze kostí určená dobre opísanej nádoru centra, predstavila hustú belavý tkaniva, ktorá nepresahuje kosti. V chorých tkanive možno nájsť drobné kosti a začlenenie cysty rôznych veľkostí. Hearth zachytáva malú plochu alebo podstatnú časť kosti, ktorá vyzerá deformované.

Video: pohybový trepanation stehennej kosti (rusky)

Na mikroskopickom vyšetrení, v léziu je detekovaný, alebo väzivového tkaniva nezhnovoloknistaya, v ktorom sú rokliny primitívne štruktúra kostí. V niektorých prípadoch, dominuje vretena buniek a previazanie zväzky hrubých kolagénových vlákien v iných - hviezdicových buniek nachádzajúcich sa medzi tenké, jemné kolagénnych vlákien.

väčšinou osteoblastov prijať charakter, a medzi nimi sú vidieť a zle kalcifikovanej osteoidu rokliny, ktorých počet sa líšia. Niekedy sú skupiny osteoklastov, ako sú oblasti osteoblastoklastomy, akumulácia penových buniek, cysty. V niektorých prípadoch, na pozadí osteogénny tkanivových rezov vykazujú chrupavku neznámeho pôvodu.

Video: Elena Malysheva. Fibre-muskulárnej dysplázia

Poliossalnaya tvorí vláknité dysplázia v kombinácii s príznakmi predčasného puberty a pigmentáciu kože ako landkartoobraznyh pihovatý alebo škvrny farba svetla kávy známy pod menom Albright syndrómu. Je tiež možné, že kombinácia toho s roztrúsenou myxomy, neurofibromatóza, rôzne vrodené vady.

niekedy tam zhubnosť vláknitých dysplázia S rozvojom sarkóm, osteosarkóm hlavne, ale u detí je vzácny. Rozlišovať vláknité dysplázia by prištítnych osteodystrofia, ktorý je typický pre generalizovanú povahy lézie.