Vláknité dysplázia kosti: liečba, príčiny

Epidemiológia vláknité dysplázia kosti

Vláknité dysplázia kosti môže byť zistený prvýkrát v každom veku, ale vo väčšine prípadov zistené u detí už od útleho veku, dospievajúcich a mladých dospelých (75% pacientov mladších ako 30 rokov). S významnými kostných deformít u pacientov s poliossalnoy forme diagnózy je skoro, v priemernom veku 8 rokov (v 2/3 pacientov v tomto veku už nájsť klinické príznaky), zatiaľ čo u malých kmeňov, asymptomatické alebo nízkym príznakov v priebehu prvej zistená u dospelých. Dominantou porážke ženského pohlavia.

Histológie a patogenézy vláknité dysplázia kosti

Vláknité dysplázia kosti, bola prvýkrát popísaná VR Braitseva (1947), ktorý správne posúdila povahu choroby, hoci to vzalo skupinu vláknitého osteodystrofia. PD sa považuje za kostrové lézie, v ktorom je skeletogenic mezenchým diferencovaného nie je ako obvykle vo zrelé kostného tkaniva a bunky, vláknité spojivového tkaniva.

Morfologicky choroba je vyjadrená v skupinách kostného tkaniva. Novotvary sú schopné rásť pomaly, zvyčajne pred dokončením kostrového rastu, a viesť k deformáciám kostí - opuchy, skrátenie, zakrivenie. Táto osteogénny tkanivo obsahujúce osteoblastov, osteoklastov a primitívne, zvyčajne zle kalcifikovanej kostnej nosníky. Foci tvorby PD kosti dochádza, rozsah, ktorý môže byť významný (pripomína osteóm), a slabo exprimovaný. Spolu s tým, tieto ložiská sa nachádzajú cysty.

Vláknité dysplázia kosti môže byť monoossalnoy (70-80%) a poliossalnoy (20-30%). Morfologické a röntgenové zmeny rovnakého typu, kedy obe tieto formy, aj keď poliossalnoy forma kostnej deformity sú často oveľa závažnejšie a môže viesť k vážnym pacientov zdravotného postihnutia.

Poliossalnaya forma je často sprevádzaný ďalšími vývojovými poruchami a vrodených chorôb a endokrinnými poruchami. Najviac logická kombinácia viacnásobného ložísk PD s pigmentácie farbe pleti kávy s mliekom (u polovice pacientov), ​​a dievčatá tiež predčasnej puberty - skorý výskyt menštruácie a sekundárnych pohlavných znakov (Albright syndróm). Ktoré majú všetky tieto triády je voliteľná. Najčastejšie lokalizácia v poliossalnoy podobe - lebky kosti tvárového skeletu, panvy, chrbtice a pletenca ramenného. Kostrové lézie často jednostranné alebo prevažne jednostranná.

Keď monoossalnoy forma PD zvyčajne postihuje dlhé kosti (stehennej kosť, holenná kosť ramennej), rebrá, čeľusť a lebka kostí. V dlhých kostí lézií lokalizovaných v diafýzy a metafýzy. Zameranie PD môže byť usporiadaný centrálne alebo excentricky (v diafýzy) intracortical.

Video: Vláknité dysplázia

Komplikácie PD sú patologické zlomeniny a zlomyseľnosť. Posledný je uvedené v 0.4-1% prípadov sa často vykonáva po radiačnej terapii, ktorý je všeobecne nie je určený pre PD.

Príznaky a žiarenie diagnostika vláknité dysplázia kosti

workup

Pri fibrózne dysplázie kosti označené oblúkový alebo uhlové zakrivenie osi dlhé kosti. V niektorých prípadoch, jasne obhajuje endogénne pôvod kmeňa, tj, nesúvisí s mechanických dôvodov: napríklad, coxa vara, ktoré môžu byť v dôsledku zmien v mechanických vlastností kosti a coxa Valga. Kostná deformity na monoossalnoy forme PD je zvyčajne menej výrazné ako u poliossalnoy. V niektorých prípadoch, aj keď forma odnokostnoy PD zaznamenali niekoľko škvrny a kožné pigmentácie.

Video: Watch - bedrový kĺb choroba Príznaky Liečenie

rádiodiagnostika

Foci vláknitého dysplázia kosti často vykazuje známky afunktsionalnogo chaotickému tvorbu kostí, ku ktorému dochádza na základe skeletogenic spojivového tkaniva. Prejavuje sa v podkladovej časti tesnenia centrálneho alebo excentrického kostného defektu. Hustota lézie sa určuje podľa množstva hrubých vlákien kosti v ňom a jeho stupeň mineralizácie, že tesnenie nie je takej miere dosiahnuť tak v kostiach lebky a môžu byť homogénne alebo nehomogénne. To je často charakterizovaná ako jednoduchý "rozmazané" osvietenie oddielu. Niekedy to je v porovnaní s klubmi z cigaretového dymu, ale často označovaný ako mliečneho skla typ tesnenia. Poklepal PD ložiská v trabekulárnej vzore obvykle nie sú tak jasne definované ako je napríklad kostná cystu, "natretý". Obrázok trabekulárnej kosť tiež môžu napodobňovať endokortikalnoy hrebene na povrchu. Štruktúra kosti v léziách vyzerá amorfné. Kortikálnej kosti miesta možno riediť a zhustne.

Video: Dysplázia bedrového kĺbu - príčiny, príznaky, liečba

CT sa používa hlavne na objasnenie rozsahu lézie, a to najmä v náročných anatomických oblastí. Ak MRI intenzita na T1-vážených obrazoch v ohniskách PD signál podobný svalu, a intenzita na T2-vážených obrazu sa pohybuje od viac ako signálu tuku (v 2/3 prípadov), do strednej - signálov medzi tuku a svalu (1 / 3 prípady). Cysty, vrátane sekundárnej ACC na pozadí vláknité dysplázia kosti, vyznačujúci sa tým, typické kvapalného signálu pre všetky sekvencie pulzu. Keď nie je komplikované zlomeniny alebo cysty PD magnetickej rezonancie signál je relatívne homogénna. Po značenie v 75% prípadov je centrálna zosilnenie signálu ložiska PD a 25% - obvodový okraj výstuž.

diferenciálnej diagnostika

Poliossalnuyu forma vláknité dysplázia kosti, je nutné rozlišovať choroba Ollier, riedke viac lokalizáciou SPP, cystická angiomatózy, LCG. Na rozdiel od hyperparathyroid osteodystrofia keď PD kostra nie je poraziť systém líši klinické a laboratórne príznaky. Avšak popísané konkrétne prípady kombinujúci PD s primárnou hyperparatyreózy, a nefrotubulopatiyami ICT (v poslednom prípade môžu byť kombinované s FD osteomalácia).

Musíme mať na pamäti, že vláknité dysplázia kosti - najčastejších benígnych lézií rebier. Táto forma vyžaduje diferenciálnu diagnostiku benígne nádory a ďalšie tvorby nádorov kostí, objavujú značnej miery im podobné rádiologické príznaky: osvetlenie časti, často so sprievodnými príznakmi tvorby kosti, kortikálnej stenčenie, opuch kosti. Avšak, vo väčšine prípadov je možné poukázať na niektoré funkcie. Napríklad, oblúkový alebo hranatá skrúteniu dlhá rúrková os kosť u iných chorôb tejto skupiny dochádza iba po predchádzajúcom patologické zlomeniny.

Keď diafyzárne lézie triky PD často trvá oveľa dlhší úsek osi kosti, než benígne nádory a ďalšie tvorby nádorov, a často nie tak jasne odlišuje od nemodifikovaných kostných miest.

Avšak cez všetky tieto dôležité rozdiely, odnokostnuyu PD lokalizované v metafýzy a diafýzy dlhých kostí a v niektorých prípadoch veľmi ťažké odlíšiť od kostnej cysty, enhondromy a ďalších benígnych nádorov. PD môžu byť sprevádzané ostrovčekov a uzlíky chrupavky (mixed Fibre-chrupavkovitá dysplázia). Na rozdiel od druhej, u ohniská PD sa na MRI nie je detekovaný vykrajované.

Pri identifikácii jedného kostnej lézie, navrhuje vláknité dysplázia kosti, je nutné vylúčiť ďalšie poškodenie kostí alebo testu široké rádiografického skeletu, a to najmä na strane detekovaných lézií. Niekedy viac lézie už detekovaný na jednom röntgenovom snímku. Takže v prípade porážky panvy často detekovaná súčasne zmeny v proximálnom konci stehennej kosti na rovnakej strane, alebo na röntgenovom snímku hrudníka odhalil porážku dvoch alebo viacerých rebrami.