Pagetova choroba

patofyziológie

Pagetova choroba (deformujúca zápaly kostí tzv) je proti osteoklastov (pravdepodobne vírusová), vyznačujúci sa tým, resorpcia kosti dochádza so zvýšenou rýchlosťou ísť nadmernej tvorbe nových, ale slabšie kosti.

Spočiatku je "horúce" fázy zvýšenej aktivity osteoklastov a zvýšenie intraosseálnej vaskularizácie. Osteoblasty tvorí kosti mäkké laminované. Neskôr dochádza k "studenej" fáze zmiznutie cievneho strómy osteoblasty a kostnej krehký sklerotické majúce vyššiu hustotu ( "Ivory").

malígny degenerácie

nesprávny názov, pretože zhubné zmeny skutočne pozorovaný v prúdových osteoblastoch. Znovuzrodenie v sarkómov (osteogénny sarkóm, sarkóm alebo vláknité chondrosarkom) je pozorovaná v 1% prípadov (rozsah: 1-14%). Možné systémové MTS, napr. Do pľúc. Zhubné ochorenie chrbtice sa vyskytuje menej často ako v lebke a stehná.

Video: Pagetova choroba. Prečo bolí a deformované kosti

epidemiológia

Frekvencia: V Spojených štátoch a Európe, tam &asymp-3% populácie >55 rokov. Tam je nepatrný prevaha%. V 15-30% prípadov je v rodinnej anamnéze Pagetova choroba (toto číslo nie je presné, pretože vo väčšine prípadov nespôsobuje príznaky ochorenia).

Typické lézie miesto

To inklinuje k porážke axiálne skelet, lebka, a dlhých kostí. Frekvencia lézií v príklade zostupnom poradí: panvy, hrudnej a bedrovej chrbtice, hlavy, stehenné, holennej, lýtkovej kosti, kľúčnej kosti.

Video: Ako na mieste pri rakovine prsníka?

klinické prejavy

Iba 30% lézií spôsobujúcich symptómy, iní sú našiel náhodou. Nadmerná produkcia slabé kosti môže spôsobiť bolesť kostí (najbežnejší symptóm), a náchylnosť k zlomeninám kompresie syndrómy (FSK miechových koreňov a kol.). Prvým prejavom tejto choroby môže byť bezbolestný ohnutia dlhých kostí. Rad pacientov liečených na bolesť kĺbov spôsobené ochorením Pagetovej.

Úloha neurochirurg v liečbe

Účasť neurochirurg v liečbe Pagetovej choroby môže byť, keď:

Bolesti chrbta: normálne nie sú spojené s priamym lézií stavcov kostného tkaniva (pozri nižšie).
Príznaky CM a / alebo koreňov:
SM kompresia alebo cauda equina (pomerne zriedkavé)
kompresia korene
vaskulárne vylúpenie výsledok reaktívneho vazodilatáciu okolo lézií
v léziách lebky je najčastejšou kompresia FSK pri výstupe kosť otvorom (najčastejšie trpia VIII-teho nervu, ktorý vedie k hluchote a ataxie)
upresnenie diagnózy temných kostných lézií chrbtice a lebky

diagnostika

* Analýzy (markery môžu byť normálne, keď monostoticheskom lézie)
** alkalickej fosfatázy v sére: obvykle zlepšená [enzým zahrnutý v syntéze kosti, takže pri čisto lytickú forma Pagetovej choroby, môže to byť povyshena- priemerom 380 ± 318 m U / l (normálne rozmedzie:. 9-44] citlivý. môže byť kostnospetsificheskaya alkalické fosfataza- jeho definícia by mohlo byť užitočné v monostoticheskom zabitím
*** Vápnik: zvyčajne normálne (ak sa zvýši obsah, je nutné vylúčiť hyperparatyreózy)
*** močový hydroxyprolín: nájdené takmer výhradne v chrupavke. Vzhľadom k zvýšenému členenie a tvorba kosti močového obsahu hydroxyprolínu Pagetovej choroby môže byť zvýšená v priemere o 280 ± 262 mg / 24 h (normálny rozsah: 18-18)
** prostý film:

* Miestne proliferácie kostnej hmoty, ktorá je charakteristická len pre Pagetovej choroby (nie je pozorovaný u iných osteoklastických lézií, ako s niektorých druhov rakoviny prostaty) - zahusťovanie kortikálnej sloya- sklerotických Změny- osteolytických častí (kruhový lebky osteoporózy, lézie v dlhých kostí v «V» podobe )

* S Pagetova ochorenie chrbtice je často ovplyvnená niekoľkými susedných úrovní. Tam je zahusťovanie chrámov a ich korene sa telá stavcov zvyčajne vyzerajú husté a sploštené väčšej šírke. Substitúcia diskov usporiadaných medzi nimi, kostí
** CT: hypertrofické zmeny v plôšok kĺbov s hrubým trabekula

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno