Pagetova choroba v chrbtici

klinické prejavy

Vo väčšine prípadov lézie Pagetova choroba nespôsobuje príznaky. Často sú náhodne zistené na X-ray alebo izotopové skeletu štúdie z iných dôvodov, alebo v priebehu testu na zvýšenie alkalickej fosfatázy. Aj keď hlavným problémom s Pagetovou chorobou je bolesť v chrbte, aby to vysvetliť iba zmeny spojené s ochorením Paget, môže byť len &asymp-12% prípadov, a v iných prípadoch je sekundárna vzhľadom k prítomnosti iných faktorov, z ktorých niektoré sú popísané nižšie.

Možné príznaky:

* Príznaky spôsobené dôvodov je uvedené nižšie, sa zvyčajne postupuje pomaly (zvyčajne existuje viac ako 12 mesiacov, vo výnimočných prípadoch, <6 мес)
** kompresia nervových štruktúr
*** kompresný príčiny
**** rozdelenie novovytvorenej tkané kosti
**** v súvislosti s osteoidu
**** šírenie lézie na žltý väz a epidurálnej tuk kletchatku308
*** kompresný priestor

* Miecha (viď. Nižšie)

* Nervové korene v medzistavcových foramen
** osteoartritída v fasetových kĺboch ​​(Pagetovej choroby prispieva k urýchleniu osteoartrózy)

* Medzi symptómy súvisiace s týmito podmienkami sa prejavujú rýchlejšie:
** zhubné (sarkomatózní) zmeny v postihnutej kosti
** patologické zlomeniny (zvyčajne čiastočné)

* Neurovaskulárne (obehové poruchy koreňov alebo SM) v dôsledku stlačenia krvných ciev (arteriálna alebo venózna)

* Robbing vaskulárne poškodenia vyplývajúce z Pagetovej choroby (viď. Nižšie)

príznaky CM

Myelopatia alebo CKX môže byť spôsobená stlačením SM, a spôsobí, že cievy (oklúzia alebo vykrádanie výsledná reaktívne vazodilatáciu okolité krvné cievy. Od roku 1981 bolo uvedené, iba &asymp-100 prípadov. Charakteristická je 3-5 zahŕňajúci priľahlé pozvonkov- zatiaľ čo monostoticheskoe zapojenie je zvyčajne bez príznakov. Pri popise jednotlivých prípadov najčastejšou formou prezentácia bola progresívne tetra alebo paraparéza. Prvým prejavom zmyslových porúch sú zvyčajne, a potom pripojiť k slabosti a poruchu funkcie zvierača. Bolesť ako jediný príznak u pacientov bez neurologických porúch pozorovali len v 5,5% pacientov.

Dôvody pre podozrenie malígny transformácie je rýchly tok (v priemere 6 týždňov) s náhlym zvýšením bolesti.

liečba

farmakologická liečba Pagetovej choroby

Radikálna liečba Pagetovej choroby neexistuje. farmakologická liečba je indikovaná v prípadoch, keď dochádza k rýchlemu progresie symptómov v presne stanovenia diagnózy u pacientov, ktorí nemôžu vykonávať operácie, rovnako ako pred operáciou, v prípade, že pacient nemôže tolerovať významnú stratu krvi. V 50% prípadov na pozadí konzervatívnej liečby dochádza k čiastočnej zotavenie neurologických porúch, ale to zvyčajne vyžaduje dlhú dobu liečby (&asymp-6-8 mesiacov). Ako môže byť požadované kvôli tendenciu k recidíve na konzervatívnu liečbu nezastaví. Tieto lieky môžu byť použité.

deriváty kalcitonínu

Parenterálne lososí kalcitonín (Calcimar®): priamo znižuje aktivitu osteoklastov a osteoblastov sekundárne znižuje hyperaktivitu. Relapsu možné aj u pacientov užívajúcich drogy. PD: nevoľnosť, návaly, tvorba protilátok proti lososieho kalcitonínu (títo pacienti môžu byť drahšie použiť syntetický ľudský liek Cibacalcin®, počnúc 0,5 mg P / K 1 r / d).

 L 50-100 m. U n / k 1 r / d &asymp-1 mesiac, nasleduje 3 inetsii / týždeň po dobu niekoľkých mesiacov. Ak je liek používaný pred chirurgickým zákrokom na zníženie kostnej vaskularizácie, ideálne je život &asymp-6 mesiacov. Po operácii sa kalcitonín môže byť použitý ako jediný preparata- nízkom dávkovaní, &asymp-50 m. p 3 U / týždeň bez obmedzenia. Zníženie množstva alkalickej fosfatázy a močového hydroxyprolínu 30-50% pozorované v >50% pacientov, ale ich normalizácia vyskytuje zriedkavo.

bisfosfonáty

Tieto lieky sú analógy pyrofosfátu. Váži sa na kryštály hydroxyapatitu a inhibuje kostnú resorpciu. Sú tiež ovplyvniť metabolizmus osteoklastov, potlačenie aktivity a zníženie ich množstva. Zostávajú v kosti, až sa vyrieši. Ich pohltivosť PO podaní veľmi nízka (najmä v prítomnosti potravy). Kostné tkanivo, ktorý sa tvorí v priebehu liečby, je vrstvený než štruktúra pletené. etidronat (Didronel®) (tzv EDHP): znižuje slanosť normálne kosti (najmä v dávkach &ge-20 mg / kg / d), spôsobí, že defekty mineralizácie (osteomalácia), ktoré môžu zvýšiť riziko zlomenín. Avšak, v období medzi kurzov sa deje regeneráciu kostí. Kontraindikovaný u pacientov so zlyhaním obličiek, osteomalácia alebo významná lytických lézií u dolných končatín. L 5-10 mg / kg PO 1 r / d (priemerná dávka 400 mg / dráha pre staršie oslabených pacientov 200-300 mg / d) &asymp-6 mesiacov. Ak biochemické markery ukazujú opakovaní môže byť opakovaný po 3-6 mesiacoch.tiludronát (SKELID®): na rozdiel od etidronat v odporúčaných dávkach nemá žiadny vplyv na mineralizáciu kostí. PD: bolesti brucha, hnačka, T / R. 400 mg L RO 1 r / d s 200-300 ml čistej vody po dobu dve hodiny pred alebo po jedle &asymp-3 mesiace. Nákup: Tab 200 mg.pamidronát (Aredia®): významne účinnejšia liečivá než etidronátu. Orálna dávka je obmedzená gastrointestinálne tolerancia môže byť nutné / v úvode. v dávkach <180 мг/курс дефектов минерализации не наблюдается. L 90 мг/д в/в &asymp-3 д или в виде еженедельных или ежемесячных инфузий.alendronát (Fosamax®): spôsobuje vady mineralizácie.klodronát (Ostac®, Bonefos®): L 400-1600 mg / deň PO &asymp-3-6 mesiacov, alebo 300 mg / deň / v &asymp-5 d.rizedronát (Actonel®): v odporúčaných dávkach nemá žiadny vplyv na mineralizáciu kostí. L 30 mg PO 1 r / d s 200-300 ml čistej vody po dobu aspoň pol hodiny pred prvým krokom vývoja edy.V sú nasledujúce formulácie: ibandronát, neridronat a kol.

plikamitsin

 Bývalý názov Mithramycinu. Cytotoxická AB, ktorý inhibuje syntézu RNA s primárnym účinkom na osteoklasty. Vzhľadom k tomu, že je poškodenie v závislosti na dávke renálnych a pečeňových funkcií a v súvislosti s možnou trombocytopéniou, liek sa používa k ťažkým a rozsiahlym postihnutím kostného tkaniva. V žiadnej inej krajine nie je prípustné pri liečbe Pagetovej choroby. L 15-25 &mikro-g / kg / h cez 8-10 deň v množstve 10 infúzií.

chirurgická liečba

Všeobecne platí, že konzervatívna liečba zlomenín Pagetova choroba poskytuje vysoký stupeň oneskorené fúzie.

Indikácie k operácii pre Pagetovej choroby

1.  rýchly postup: naznačuje možnú malígne degenerácie, alebo spinálnej nestabilitu
2.  spinálnej nestabilita: výrazné kyfóza alebo stlačenie častíc kostí kanála v dôsledku patologického zlomeniny. Aj keď zníženie výšky stavcového tela, je obvykle čiastočné, v niektorých prípadoch môže dôjsť k náhlej kompresie
3.  nejasná diagnóza: najmä ak chcete vylúčiť MTS porážku (Osteo- lézie)
4.  Neúčinnosť konzervatívnej liečby

Vlastnosti chirurgickej liečby:

1.  {Pre elimináciu vyplývajúce z spinálnej stenóza, štandardná metóda je dekompresivní laminektomie v hrudnej oblasti. V prípade, že základná patologický proces je predná, predné prístup odporúčané
2.  kosť často zahustený, môže splynúť so sebou, zmenšenie veľkosti medzistavcové priestoru. Je vhodné použiť vŕtačku vysokorýchlostné}
3.  Často existujú významné krvácanie, pokiaľ je to možné krvácanie môže byť významný problém pre pacienta, ktorý je liečený, rovnako pred chirurgickým zákrokom za použitia bisfosfonátov alebo kalcitonín (pozri vyššie).
4.  s cieľom zabrániť recidíve vyžaduje liečbu drogovej závislosti po operácii
5.  osteosarkómu
6.  vykonaná operácia a chemoterapia, liečba je menej pravdepodobný ako v primárnom osteosarkóm, ktorý nie je spojený s ochorením Paget
7.  skalp biopsia vyžadujú jeho excízii nádorov a jednotky hlave

Výstupy z operácií: Medzi 65 pacientmi, ktorí podstúpili dekompresnej laminektomii, najmä zlepšenie (ale rôzne stupne) došlo u 55 (85%). Pacienti, ktorí pozorované min zmeny boli často zhubné ochorenia. Zhoršenie po operácii bol 1 pacient, pooperačné mortalita bola 10% (7 pacientov). Termín prežitie v malígny degenerácii <5,5 мес после госпитализации.

Delež v družabnih omrežjih: