Pagetovej choroby (osteitis deformans): príčiny a príznaky, diagnostika a liečenie Pagetovej choroby

Video: Artróza, osteoartróza, artróza Clinic Biorhythm, Dzerzhinsk, Nizhniy Novgorod

Pagetova choroba kostí - ochorenie, pri ktorom sú niektoré časti skeletu sú rozdelené tvorbu kostí, čo vedie k patologickej reštrukturalizácii kostí, ich krehkosť a citlivosť.

Pagetova choroba kostí, z ktorých hovoríme, nemá nič spoločné s Pagetovou chorobou prsníka, čo je zriedkavý typ rakoviny prsníka bradavky.

Jediná vec, ktorá spája tieto choroby - je názov známeho anglického chirurg a patológ, sir James Paget, kto objavil obe ochorenia.

Prevalencia Pagetova choroba

Pagetova choroba je o niečo častejšia u mužov ako u žien. Choroba zvyčajne začína vo veku 50 a 70 rokov od seba. Neexistuje žiadny jasný dôkaz, že Pagetova choroba je dedičná, však, popisuje početné prípady jej výskytu v rodinách. Podľa západných expertov, Pagetova choroba zvyčajne postihuje ľudí z Kaukazu a severozápadnej Európe. V Spojených štátoch, toto ochorenie sa vyskytujú zriedka medzi Američanmi Afričana. Podľa rôznych zdrojov, výskyt Pagetova choroba sa pohybuje v rozmedzí od 1,5% do 8% populácie, v závislosti od oblasti sveta.

anatómia choroby

Najčastejšie Pagetova choroba postihuje niektoré časti skeletu - kostí lebky, chrbtice, dlhých rúrkových kosti nôh, panvy kosti. Pagetova forma ochorenia je jeden alebo viac lézií v týchto oblastiach. V zriedkavých prípadoch sa choroba rozšírila do ďalších kostí. Pri včasnej diagnóze a včasnej liečbe, väčšina ľudí s ochorením sú schopné viesť aktívny a nezávislý život.

Symptómy Pagetovej choroby

Mnohí pacienti nemajú žiadne sťažnosti. Pagetova choroba je často diagnostikovaný po X-lúče postihnutých kostí pri inej príležitosti, alebo po krvné testy, ktoré môžu indikovať ochorenie (zvýšené hladiny alkalickej fosfatázy).

Ak pacienti majú príznaky, ktoré zvyčajne patria bolesti v kostiach, sú opísané ako "hlboké" bolesti. Niekedy bolesť môže byť ťažké, najmä v noci. Ďalším príznakom je pocit tepla nad postihnutou časťou kosti.

Ak sú postihnuté kosti lebky, to môže spôsobiť bolesti hlavy, straty a rôzne neurologické príznaky (napr hemiparéza) sluchu. V dlhodobom deformácie kostí je možné, čo možno ľahko vidieť zvonka.

príčiny choroby

Presné príčiny Pagetovej choroby je stále neznámy. Jedným z najviac prijateľné teórie - to je teória skoré vírusové infekcie kosti, ktorý je neaktívny forma "spiace" v kosti, ďalej spúšťa dysfunkcia osteoklastov a osteoblastov.

Teória vírus hrať dôležitú úlohu takzvané pomalé vírusy, vrátane paramyxovírusy. Niektorí vedci sa domnievajú, že dôvodom je vírus osýpok, iní poukazujú na respiračným syncytiálním vírusom.

Tam je teória o genetickej povahy Pagetovej choroby, ktoré môžu vysvetliť prípady nákazy medzi zástupcami niektorých rodinách. Podľa niektorých správ, "rodina" o Pagetova choroba predstavuje 10% až 40% všetkých prípadov.

Čo sa stane s kosťou, keď Pagetova choroba?

Aby sme pochopili túto otázku, musíme si predstaviť rozdiel medzi normálnou procesy v kostnom tkanive, a patologické, ktoré sú pozorované u tohto ochorenia.

Kosť - obývacia, aktívne tkanivo, ktoré sa neustále obnovená ako výsledok komplexnej, trojstupňového procesu. Po prvé, stará kosť odbúrava (vstrebávanie) osteoklasty, bunky, otvorila cestu k novej tkaniva. Po druhé, ďalšie špecializované bunky, osteoblasty, produkujú extracelulárnej matrix (rámec) pre nové tkanivá, a samy o sebe zostanú v nej, tvoriť novú kosť. A nakoniec kosť je posilnená vzhľadom k vstrebávaniu vápnika.

Normálna aktivita kostných buniek - je jasne riadený proces, bez ktorých by nebolo možné vyvinúť a obnoviť kosť v ich živote. Proces kosti spomaľuje trochu po puberte, a bude aj naďalej spomaľovať až do vysokého veku (čo je dôvod, prečo starší ľudia sú náchylnejší k zlomeninám kostí).

Kosti zasiahnuté Pagetovej choroby, stávajú krehkými, môže byť kostná deformity. Vzhľadom k rýchlej tvorbe nového tkaniva, jeho štruktúra zmätený a chaotické, a preto krehké. Rýchly rast tkaniva zahŕňa tvorbu radu nových krvných ciev a viac prítoku krvi.

Nová kosť môže komprimovať nervy, čo spôsobuje bolesť, poruchy citlivosti, problémy s sluchu (ak je zasiahnutý lebečných kostí). Ak udrel oblasti kĺbov, môže začať zápal kĺbov - artritídy. Veľmi častým problémom je prerušené. Tam môže byť deformácia kostí.

V konečnom dôsledku chaotickej členenie a tvorbu kostí spomaľuje a chorobu ako "ustáva." Príznaky môžu prichádzať a odchádzať. Avšak, všetky problémy, ktoré museli vyvinúť počas tejto doby zostávajú - zvýšenie kostnej zakrivenie, poškodenie nervov, a iní.

diagnóza choroby

Žiadne spôsoby, ako prevenciu Pagetovej choroby neexistuje, ale včasná diagnóza je potrebná, aby nedošlo k mať čas rozvíjať vážne komplikácie.

Pre stanovenie diagnózy Pagetovej choroby, môže lekár predpísať röntgenovým alebo CT scan postihnutých kostí. To ukáže presné umiestnenie lézií. Biochemické krvné testy môžu byť použité pre detekciu zvýšenej hladiny alkalickej fosfatázy. Denná analýza moču ukazuje zvýšený obsah hydroxyprolínu (produkt vytvorený resorpcie kosti). Niekedy na potvrdenie diagnózy predpíše biopsiu kosti - treba vylúčiť iné ochorenia, ako je rakovina kostí.

Liečba Pagetovej choroby

Liečba Pagetovej choroby je veľmi ťažké, pretože to vyžaduje účasť mnohých odborníkov - ortopédom, endokrinológ, otolaryngologist, neurológa, špecialista na ústne a čeľustnej chirurgii a ďalšie.

Liečba je zameraná na boj komplikácií tohto ochorenia. K zvýšeniu pevnosti kostí západných odborníkov odporúčajú bisfosfonáty a prípravky vápnika. Keď sú bolesti nesteroidné protizápalové lieky široko používaný.

Používa sa tiež hormón kalcitonín, a to najmä vo forme nosového spreja. Ale s príjmom kalcitonínu zahŕňať určité obavy - štúdie potvrdili, že droga zvyšuje riziko vzniku rakoviny. Vzhľadom k týmto údajom, Európska agentúra pre lieky (EMA) a US FDA obmedzenia používania hormónu.

Monitorovať účinnosť bisfosfonáty a inými liekmi budete musieť pravidelne brať vzorky krvi a moču. Uistite sa, že dodržiavať všetky odporúčania a nevynechávajte návštevy u lekára. Liečba Pagetovej choroby má predpísať len lekár!

Ak Pagetova choroba je ovplyvnená schopnosť vykonávať každodenné činnosti, môže byť odoslaný k rehabilitácii. V západných krajinách, vo veľkých nemocniciach má ergoterapeut, ktorý vám ukáže, ako vykonávať každodenné úlohy s minimálnym bolesti a nepohodlie sa vrátiť do normálneho života a diela. Fyzikálne terapeut odporučí sadu cvikov pre udržanie pevnosti a pružnosti. Keď sa sluchovým postihnutím môžu potrebovať pomocné zariadenia.

V niektorých prípadoch operácii Pagetovou chorobou. Ak to ovplyvní kĺby vykonávať koleno, bedrové kĺby. Niekedy je potreba pre chirurgickú korekciu zakrivenie stehenných kostí. Keď sa stratou sluchu spôsobená kompresiou nervov, priradená operáciu kostí lebky.

Pokyny pre pacientov

Ak chcete znížiť riziko komplikácií spojené s Pagetovou chorobou, mali by ste:

1. Jedzte dobre. Zdravá strava - jedna z najdôležitejších častí pri liečbe Pagetovej choroby. Že aj o aký druh nákladu zažijú vaše oslabené kosti, ak nechcete sledovať svoju váhu. Okrem toho, že vaša strava by mala obsahovať dostatok vápnika a vitamínu D, ktoré sú potrebné na posilnenie kostí.
2. Pravidelné cvičenie. Správne fyzickej aktivity na pravidelnom základe je veľmi dôležité pre zachovanie pohyblivosti kĺbov a pevnosť kostí. Porozprávajte sa s fyzioterapeutom o aký druh cvičenia je vhodné vo Vašom prípade. Niektoré pohyby sú príliš hosed na poškodené kosti, takže nemožno spustiť svoj vlastný tréning.
3. Dajte si pozor na padajúce. Pagetova choroba výrazne zvyšuje riziko zlomenín. Porozprávajte sa so svojím lekárom o prevencii pádov. Ten môže poradiť, aby ste chodiť o palici. Doma si môžete vytvoriť zariadenie, ktoré bude chrániť svoje okolie - zábradlia, špeciálne rohože v kúpeľni apod Niektoré veľké nemocnice poskytovať poradcov, ktorí študujú situáciu vo vašej domácnosti a sám vyzdvihne všetko potrebné ..

Pochopenie tejto choroby - to je prvý krok k pomôcť sami. Skutočnosť, že ste odhalil Pagetova choroba, neznamená, že sa nutne bude trpieť zlomenín a ďalších možných komplikácií. Musíte byť vyškolení hľadať ďalšie informácie o svojej chorobe, sa pýtať svojho lekára, a nie vzdať.

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno