Hyperparatyroidizmus: liečba, príznaky, príznaky, príčiny, diagnóza, prevencia

Izolované primárne hyperparatyreózy spojené s nadprodukciou PTH autonómnej parathyroidního zhelezami- sekundárne - fyziologického nadprodukciou PTH ako odpoveď na zníženej hladiny vápnika krovi- terciárne hyperparatyreózy - hyperplázia parashitovidnyh žliaz, sa vyvinuli v dôsledku sekundárnej hyperparatyreózy dlho (zvyčajne CRF, malabsorpčný syndróm alebo hypovitaminóza D).

Symptómy a príznaky hyperparatyreoidizmom

Špecifické klinické prejavy - zlomeniny s minimálnym poškodením. Ďalej je možné, aby subliklinicheskoe, tj. bez akýchkoľvek príznakov.

diagnóza hyperparatyreózy

Primárne HPT - pomerne časté patológie. Prevalencia nediagnostikované prípady, v ambulantnej praxi dosahuje 1 až 500 pacientov.

Aj keď výsledky stanovenia hladiny vápnika v sére môže výrazne narušená pod vplyvom faktorov pôsobiacich v kroku Blood zberu a preprave, a jediný odchýlku od normálnej hladiny vápnika môže viesť k narušeniu týchto opätovné nadobudnutie hyperkalciémia pacient vyžaduje vyšetrenie pre vylúčenie ATG.

Okrem kostných prejavov choroby má veľa "masky": zápcha, pankreatitída, obličkové kamene (charakteristická rentgenopozitivnye kamene) a nefrokalcinóza (kalcifikácia parenchýmu obličiek), polyúria, polydipsia, dehydratácia, svrbenie kože, azotémia, nevysvetliteľné bolesti kostí, svalová slabosť, hypertenzia , S nárastom hladiny vápnika vyvíja hyperparathyroid kríze - život ohrozujúci stav, keď žiadna liečba letality dosiahne 100%.

Drvivá väčšina pacientov so sekundárnou HPT sú pacienti s ESRD, vrátane a v štádiu predialyzační. U týchto pacientov je vhodné vykonávať monitorovanie hladiny vápnika, fosfátu a PTH.

"Normálne hladiny vápnika odstraňuje hyperparatyreózy"

V klinické príznaky môžu byť spôsobené ATG, ktoré sú nevyhnutné pre stanovenie hladiny vápnika aj PTH a použitie nomogramu.

Ignorovanie príčin nádorového hyperkalcémie

Na karcinómom predstavuje 90% všetkých hyperkalcinemickou krízou. Nádory viesť k zvýšeným hladinám vápnika v krvi v dôsledku niekoľkých mechanizmy:

1. výber rôznych cytokínov
2. metastázujúci deštrukcie kosti,
3. Produkcia PTH alebo PTH-podobný proteín.

V prvých dvoch prípadoch, zvýšenie hladiny vápnika je sprevádzané normálnych alebo znížených hladín PTH. V treťom prípade je úroveň zvýšenia PTH (PTH-podobný proteín je schopný krížové reakcie s PTH v laboratórnych testoch), ale známky adenómom / karcinómom alebo hyperpláziou prištítnych teliesok nie sú prítomné ( "ektopickej" ATG alebo psevdoGPT).

Tak, v neprítomnosti hyperkalciémie a laboratórnych dát pre požadované primárne HPT vyhľadávania rakoviny.

Každý pacient s hyperkalciémiou vyžaduje starostlivú lekársku prehliadku, ktorej cieľom pre prípadné príznaky rakoviny.

Nedostatočné laboratórne štúdie s hyperkalciémiou

Prevencia osteoporózy je široko držaný, ale hladina vápnika je určená to nie je vždy prípad. Pri dostatočne vysokej rýchlosti nediagnostikované primárnej HPT (u 1 500 pacientov v lekárskej praxi) a ďalšie formy asymptomatické hyperkalciémia, riziko hyperkalcinemickou krízu (potenciálne smrteľná) nemôžu byť považované za významné. Schopnosť zvýšenie hladiny vápnika tiež tiazidových diuretík, ale tento parameter vyžaduje sledovanie na ich dlhodobom podávaní.

"Masky" hyperparathyroid krízy

Vzhľadom k tomu, nešpecifických klinických prejavov (postupné zvyšovanie únavy, smäd, polyúria, v budúcnosti - a oligo-anúria s rozvojom azotémiou, dehydratácia, letargia a depresie vedomie, vracanie, bolesť hlavy, svrbenie) a relatívnej zriedkavosti pacientov ochorení sú často hospitalizovaní s inou diagnózou. "Mask" hyperparathyroid kríza môže byť akútne chirurgické patológie brušných orgánov, obličkové koliky, myastenický kríza, pľúcny edém, dehydratácia syndróm, akútne zlyhanie obličiek. Preto sa vo všetkých prípadoch ťažkej dehydratácie nejasné etiológie, akútneho zlyhania obličiek, a bezvedomie neznámeho pôvodu ukazuje stanovenie hladiny vápnika v sére.

Hormonálne vyšetrenie a diagnostické funkcie

hyperkalcémie. Vyvinie hyperkalcémia u väčšiny pacientov. V prípadoch, keď zvýšené hladiny vápnika sa nahrádza normálne alebo lemovaných s hornou hranicou normálu, vhodných pre kontrolovať obsah ionizovaného vápnika hyperkalciémiou, ktoré môžu byť overené. U niektorých pacientov, obsah vápnika môže byť normálne cez preukázateľné hyperparatyreózy (normokaltsiemichesky prištítnych teliesok), ktorá reprezentuje fázu fanzitornuyu prirodzený vývoj hyperparatyreózy. Niekedy na pozadí nedostatok vitamínu D, ktorá bude doplnená osteomalácia, hyperkalcémie je skrytá, to znamená, maskovaný. V tejto situácii, vymenovanie vitamínu D regeneruje výmenu vápnika a prejavuje hyperkalcémie. Tento takzvaný "skúšobný test s vitamín D», ktorá sa obnoví jeho deficitu a ukazuje hyperkalciémii.

hladina PTH. V súčasnej dobe, PTH v krvi môžu objavovať rôzne vysoko citlivé metódy, ale sú najvhodnejšie sú tie, ktoré posúdi intaktného hormónu (PTH 1-84).

vylučovanie vápnika sa líši od normálnej až zvýšenej v závislosti na úrovni hladiny vápnika v sére, renálna filtračné kapacity pre vápnik, vstrebávanie vápnika miere, jeho obsah v potrave. Keď hladina hyperparatyreózy hyperkalcinúria koreluje so stupňom zvýšenie obsahu krvi 1,25 (OH)₂D₃.

hypofosfatémia Vyvíja sa v približne 50% prípadov.

Pomer chlorid / fosfát zvýšenie séra (normálny <32) у 60—70% больных гиперпаратиреозом и косвенно отражает механизм действия ПТГ на почки, в частности понижение максимума экскреции бикарбоната (умеренное повышение в крови хлорида и снижение бикарбоната).

Biochemické markery remodelácie kosti zvyčajne zvýšené, napr. osteoklastin osteogenesis markery a alkalickej fosfatázy, a markery resorpcie kostí, hydroxyprolínu deoxypyridinolínu, N-telopeptid kolagénu a kolagénu C-telopeptidu v moči.

Patogenézy symptómov a príznakov

Ako popredný biochemických známok hyperparatyreózy - hyperkalcémia, kedy diagnostické výskumné organizácie je potrebné mať na pamäti, a ďalšie, pomerne početné príčiny tohto stavu.

CNS. Hyperkalciémia spojené symptómy centrálneho nervového systému ako je celková slabosť, letargia, anorexia, poruchy pamäti, depresie, v ťažkých prípadoch, stupor a kóma. Kognitívne porucha nie je nezvyčajné, najmä u starších pacientov - a to aj pri miernom hyperkalciémii. Miešanie, vrátane explicitné psychóza sa môže vyvinúť na úrovni hladiny vápnika v sére väčšie ako 5 / 3-8 / 3 mmol / l (14 až 15 mg%).

obehový systém. Hyperkalcémie vysvetliť hypertenzia, bradykardia, nešpecifické poruchy srdcového rytmu.

Hypertenzia sa vyvíja v 30-50% pacientov s hyperparatyreózy, aj keď ešte nebol prijatý presvedčivé údaje o priamu závislosť zvyšujúce krvný tlak a hyperkalciémia.

So zníženým intravaskulárnym objemom sa môže vyvinúť hypotenzia.

obličky. Zmena funkcie obličiek sa prejavuje v rozpore s jeho schopnosti sa sústrediť moču, polyúria (a ktoré ďalej spôsobí polydipsia), zníženie rýchlosti, nefrokalcinózy a nefrolitiáze.

nefrolitiázou vápenatý alebo nefrokalcinóza nastane a 40 až 50% pacientov so symptomatickou hyperparatyreózy. Na druhej strane, iba 5% prípadov zistená zvýšená syntéza pacientov PTH s vápnika kameňmi. Kamene tvorí zvyčajne u mladších ľudí, so špičkovou rýchlosťou 30-40 rokov. Frekvencia tvorby kameňa závisí na stupni hyperkalciémie a vápnika v moči.

ostatky. kostnej ochorenia spojené s konkrétnym pôsobenia PTH na kosti. V súčasnej dobe ťažkej zriedkavé ochorenie metabolizmu kostí s vývojom kostných cýst a hnedej nádorov, fibrózy kostnej drene. Bez ohľadu na závažnosť ochorenia kostí, pri biopsia odhaliť typický histologický vzhľad pôsobenie PTH. V súčasnej dobe sa najčastejšie identifikovať osteopénia, približne 30% prípadov - v závislosti od spôsobu vyšetrovania.

Pridružené ochorenia, choroby a komplikácie

Toto sú komplikácie a stavy spojené hyperparatyreózy.

• Niekoľko endokrinné nádory, typ 1.
• Viacnásobné endokrinné nádory, typ 2.
• Multiple endokrinné adenómy / dedičný.
• Tyreotoxikóza.
• Feochromocytóm.
• Nadobličiek adenóm / Cushingov syndróm.
• Akromegália.
• Hypofýzy prolaktinóm.
• Nádory ostrovčekoch pankreasu.
• Xeroderma.
• Biochemické / metabolická myopatia, sekundárne, nešpecifické.
• Psevdopodagrichesky artritída.
• syndróm karpálneho tunela.
• Získané kostnej deformácie.
• Všeobecnej zlomenín kostí.
• Patologických zlomenín.
• Opakované zlomenín kostí.
• Stresové zlomeniny krčka stehennej kosti.
• Cystická vláknitý osteitis.
• Osteomalácie.
• Osteoporóza / osteopénie.
• syndróm mužskej osteoporózy.
• Hypertenzia.
• Pankreatitída akútne / chronické recidivujúce.
• Vredovej choroby.
• Zollinger-Ellisonov syndróm / gastrinóm.
• Hypergastrinémie.
• Precitlivenosť na VIP.
• Zápcha.
• Obličkové kamene / nefrolitiáza / urolitiáza.
• Nefrokalcinóza.
• Kamene v močovodu (uretrolitiaz).
• Obsahujúce vápnik obličkové kamene.
• Pyelonefritída, akútna / chronická.
• Pre-renálna azotémia.
• Azotémiou / akútna.
• CRF.
• Metabolická encefalopatia.
• Syndróm organický mozog.
• Psychózy.
• Dehydratácia.
• Hyperkalcémie.
• Hyperkalcúrie.
• Pooperačné zdravotné problémy.

liečba hyperparatyroidizmus

V súčasnej dobe, v prípade použitia troch taktiky hyperparatyroidizmus liečebných - paratyroidektómia, pozorovanie a lieky.

Indikácie pre paratyroidektómia:

• významne zvýšil hladiny vápnika v sére: >3 mmol / l;
• Glomerulárnej filtračnej rýchlosť je o 30% nižšia ako vo vekovej normou;
• nefrolitiázu;
• veku menej ako 50 rokov;
• označené neuromuskulárnej symptómy (slabosť proximálnych svalov, miotrofiya, hyperreflexia), a ďalšie príznaky hyperkalciémie výrazný;
• zápal slinivky brušnej.

pozorovania:

• vhodné pre pacientov s miernymi prejavmi ochorenia a bez akejkoľvek špecifickej poškodenie orgánov;
• takí pacienti po mnoho rokov nemôže byť priebeh ochorenia;

lieky:

• sa vykonáva v prípade, že pacient nie je zobrazený chirurgickú liečbu;
• Hlavný smer upozornenie - prevencia osteoporózy:
• v menopauze období - vymenovanie hormonálna substitučná terapia;
• možné vymenovanie bisfosfonáty;
• agonisty, vápnik snímanie receptor:
• tsinakaltset môže znížiť sérové ​​koncentrácie vápnika, ale jeho vylučovanie v moči;
• tsinakaltset nie je určený na liečbu primárnej hyperparatyreózy.

Neadekvátna diagnostické aktivity na hyperkalcinemickou Stroke pred liečbou

Hyperkalcinemickou kríze vyžaduje okamžitú liečbu normalizovať hladinu vápnika, ale ďalšie prognóza a liečebné možnosti závisí od toho, či je alebo nie je spojená s nadprodukciou PTH.

Liečba hyperkalcinemickou kríze: vymenovanie kľučkových diuretík v kombinácii s rehydratácia

Prvé terapeutické opatrenia pre tento stav by mal byť rehydratácia (s výnimkou pacientov s chronickým zlyhaním obličiek, v ktorom metódou voľby je núdzové hemodialýza).

Furosemid a ďalšie diuretiká slučky - druhá liečba zložkou, ale nie okamžite použiteľné pre nie zhoršovať dehydratáciu, ktorá slúži ako jeden z prejavov hyperkalcinemickou kríze. Tiazidové diuretiká sú kontraindikované (zvýšenie hladiny vápnika!).

Ďalšie požadované zložky liečby - lieky, ktoré zvyšujú zachytávanie vápnika kostného tkaniva (bisfosfonáty a kalcitonín).