Distalnokanaltsevy acidóza u detí. klinika

Video: achondropláziou

Distalnokanaltsevy acidóza - výsledkom porušenie sekrécia vodíkových iónov v distálnej nefrónu. Tam môže byť primárne a sekundárne poruchami funktstsii dopravníky a proteínov zapojených do močového okyslenie, vrátane H + -ATPázu, výmenou aniónov HCO 3 / Cl- alebo zložiek renín-angiotenzín-aldosterón. Cez ťažkú ​​metabolická acidóza, pH moču (v dôsledku porušenia vylučovania vodíkových iónov) nie je menšia ako 5,5.

strata hydrogénuhličitanu sodného vylučovanie To vedie k chloruremia a hypokaliémia. Zvyčajne sa koná hyperkalciúriou, ktorý môže spôsobiť nefrokalcinózu a urolitiázy. Pri chronickej metabolickej acidózy tiež porušená vylučovanie citrátu v moči, čo ďalej zvyšuje ukladanie vápnika v renálnych tubuloch. Pre kompenzáciu metabolickej acidóza kosti stratí veľké množstvo organických látok, pričom zvýšené riziko ochorenia skeletu.

Okrem primárnej sporadické a dedičných foriem distalnokanaltsevogo acidóza existuje a jeho sekundárne tvar ako komplikácia vrodené alebo získané ochorenie s lézií distálneho tubulu. Klinické prejavy. Rovnako ako u proksimalnokanaltsevom acidózou v týchto prípadoch sa vyskytuje bez metabolickej acidózy aniónovú medzeru a retardácia rastu. Avšak, na rozdiel od proksimalnokanaltsevogo s distálnej trubicovité acidózy pozorované nefrokalcinózy a hyperkalciúria.

Video: Hodnota sacharidov v kŕmnych dobytka

giperfosfaturiya a pasívne straty hydrogénuhličitanu, charakteristický proksimalnokanaltsevogo acidóza, kedy zvyčajne chýba distalnokanaltsevom. Napriek vzácnosti svojich dedičných foriem, medzi nimi existujú tri rôzne typy, vrátane autozomálne recesívny percepčné hluchoty s.

Video: EBOLUS pracuje vnútri kravou / EBOLYUS pracujúci vnútri kravy 24/7

vzácny Poruchy u detí (Ale nie dospelých) je huba obličiek, ktorý sa vyznačuje tým, cystická rozšírením koncových častí zberných kanálikov v mieste ich vstupu do obličkových pyramíd. US často určuje kalcifikácie obličiek miechy. Aj keď funkcie detstva obličiek u týchto pacientov je zvyčajne normálne, ďalej rozvíjať komplikácie, ako obličkové kamene, pyelonefritídy, gipostenuriya (neschopnosť sústrediť sa moč) a distalnokanaltsevy acidózy.
Huba oblička je tiež zrejmé u pacientov s BWS a hemihypertrophy.