Renálna tubulárna acidóza: symptómy, príčiny, liečba, symptómy

Prietok môže byť asymptomatické, okrem známky elektrolytov abnormalít alebo progresie chronického ochorenia obličiek. Diagnostika je založená na princípe zmeny pH moču a hladiny elektrolytov v reakcii na stimulujúce sondy. Liečba podporuje korekciu pH a elektrolytov nerovnováhy s alkylačnými činidlami, elektrolytov a menej často liekov.

Hyperchlorémia normálne prítomné, a sekundárne modifikácie môžu zahŕňať ďalšie elektrolyty, ako je napríklad K (spoločné) alebo Ca.

PTA typu 1 (distálny). Hyperkalcinúria - predné patologické známky v niektorých rodinných prípadov, s Ca-indukovaných tubulointersticiálna lézie spôsobujúce distálnej PTA. Nefrokalcinóza a nefrolitiázou - možné komplikácie a hyperkalcinúria hypocitraturia, v prípade, že moč je relatívne zásadité prostredie.

Tento syndróm je zriedkavá. Rodinné prípady sú zvyčajne najprv prejavujú už v detstve a sú zvyčajne autozomálne dominantné. Sekundárne PTA typu 1 sa môže vyvinúť v dôsledku rôznych porúch liekov alebo transplantácii obličiek:

• Hypergammaglobulinemia s autoimunitným ochorením, najmä RA ​​Shengrena alebo syndrómu.
• Transplantácia obličky.
• Nefrokalcinóza.
• Medullary huba obličiek.
• Chronická obštrukčná uropatie.
• Drugs (hlavne amfotericín B, ifosfamid, lítium).
• Cirhóza.
• Kosáčiková anémia.

Úroveň K môže byť vyššia u chronickej obštrukčnej uropatie alebo kosáčikovitou anémiou.

PTA typu 2 (proximálny). V 2. typu reabsorpcie je narušený HCO₃ v proximálnom tubule, ktoré dávajú moču hodnote pH väčšie ako 7, ak je koncentrácia HCO₃ v normálnej plazme a moču pH menšie ako 5,5. Môže vyvinúť osteomalácie a osteopénia (vrátane krivica u detí). Mechanizmy rozvoja: hyperkalcinúria, hyperphosphaturia, zmeny metabolizmu vitamínu D a sekundárne ratireoz nadplochy. diabetes PTA 2 je veľmi zriedkavé, častejšie u pacientov s nasledujúcimi patológiou:

• Fanconiho syndróm.
• Nefropatia ľahké reťazce mnohopočetného myelómu.
• Rôzne lieky (obvykle acetazolamid, sulfónamidy, ifosfamid, streptozocín zastarané alebo tetracyklín).

PTA typ 4 (generalizované). Hyperkaliémia môže znižovať vylučovanie amoniaku podporou metabolickej acidózy. pH moču zvyčajne zodpovedá pH krvnom sére. HCO₃ plazma zvyčajne viac ako 17 mekv / l. Jedná sa o najbežnejší typ PTA. Je obvykle sporadické a sekundárne vo vzťahu k porušovaniu osi renín - aldosterónového-obličkových tubulov (giporeninemichesky gipoalvdosteronizm), ktorý sa vyskytuje u pacientov s nasledujúcimi patológiou:

• diabetická nefropatia,
• chronická intersticiálna nefritída.

Ďalšími faktormi, ktoré prispievajú k rozvoju PTA 4 typov:

• ACE inhibítory,
• Aldosteronsyntázy typu nedostatok I a II,
• blokátory príjmu AP II,
• chronické ochorenie obličiek, zvyčajne spôsobené tým, diabetickej nefropatie a chronickej intersticiálnej nefritídy,
• kongenitálna adrenálna hyperplázia, najmä defektu 21-hydroxylázy,
• kritický stav
• užívajúcich cyklosporín,
• Použitie heparínu (vrátane nízkomolekulárne heparíny),
• Súvisiace s HIV nefropatia (prípadne čiastočne vyzrážaný komplex Mycobacterium avium infekcie alebo cyto-megalovirusom)
• intersticiálna poškodenie obličiek,
• draselné odvodzovanie diuretiká (napr. Reed-AMILO, eplerenón, spironolaktón, triamterén)
• použitie NSA
• obštrukčnej uropatie,
• iné lieky (napr., pentamiddrimetoprim)
• primárnej adrenálnej nedostatočnosť,
• Pseudohypoaldosteronism (typ I alebo II),
• Nárast objemu (napríklad, akútna glomerulonefritída, a chronické ochorenie obličiek).

Symptómy a príznaky renálnej tubulárnej acidózy

Ptah je zvyčajne bez príznakov. Avšak angažovanosť kostí (napr. Bolesti kostí u dospelých a krivici u detí) môže dôjsť k typu 2 a niekedy aj na 1. typu. Nefrolitiáza a nefrokalcinóza sú možné, najmä pri type PTA 1.

Ťažké poruchy elektrolytov sú život ohrozujúce, ale sú zriedkavé. PTA typu 4 je zvyčajne asymptomatická, len s miernym acidózy, ale závažné arytmie a paralýza môže vzniknúť v prípade závažnej hyperkaliémie. Známky zníženie efektívneho objemu cirkulujúcej tekutiny by mohla vyvinúť v dôsledku straty vody z moču, sprevádzané stratou elektrolytov u PTA 2. typu.

Diagnostika renálnej tubulárnej acidózy

• To by malo byť podozrenie u pacientov s metabolickou acidózou s bežnou aniónovej medzery a nevysvetliteľné hyperkaliémie.
• Sére a moču pH, osmolality a elektrolytov úrovne.
• Často štúdie po stimulácii (napr, chloridu amónneho HCO₃, alebo slučkové diuretiká).

PTA by mala byť podozrivá u každého pacienta s nevysvetleným metabolická acidóza s normálnym anión medzery. PTA typ 4, musí byť podozrenie u pacientov s pretrvávajúcou hyperkaliémia bez zjavnej príčiny, prísady, ako sú K, K-šetriace diuretiká alebo chronického ochorenia obličiek. Analýza krvných plynov PTA prispieva k potvrdeniu a odstránenie príčiny respiračnej alkalózy ako kompenzačné metabolickej acidózy. Všetci pacienti určená elektrolytov, kreatinínu a dusíka močoviny v krvi, pH moču. Ďalšie výskumné a niekedy provokačné testy vykonané v závislosti na tom, či typu podozrenie PTA:

• PTA typ 1 potvrdzuje, že sa pH moču, ktoré zostáva nad 5,5 pri systémovej acidózy. Acidóza môže nastať spontánne alebo pod vplyvom vzorky s kyselinou zaťaženia.
• diabetes PTA 2 je diagnostikovaná na základe merania pH moču a vylučovanie čiastočné HCO₃ zatiaľ čo HCO infúzie₃. Pri pH PTA 2. typu moču stúpne nad 7,5, a čiastkové vylučovanie HCO₃, To je viac ako 15%. Vzhľadom k tomu, in / úvod HCO₃ môže viesť k hypokaliémii, by mali byť lieky draslíka uvedené v primeraných dávkach pred infúziou.
• PTA typ 4 potvrdzuje, že sa koncentrácia transtubulyarnym gradientu menšia ako 5 K (normálna hodnota vyššia ako 10), ktorá je mimoriadne nízke vylučovanie K indikuje gipoaldosteronizm kanáliky alebo necitlivosť na aldosterón. Gradient sa počíta.

Definitívne diagnóza je stanovená meraním renínu a aldosterónu plazmatické hladiny po podaní (napr., Cieľ a uchovanie kľučkové diuretiká stoji pacienta počas 3 hodín), ale to nie je zvyčajne nevyhnutné.

Liečba renálnej tubulárnej acidózy

• To sa líši podľa typu.
• Často - alkalické ošetrenie.
• Liečba komorbidít súvisiacich s metabolizmom K, Ca a fosfátu.

Liečba spočíva v korekcii pH a elektrolytov rovnováhu a alkálií. zlyhania liečby PTA u detí spomaľuje rast.

Alkylačné činidlá, ako hydrogénuhličitanu sodného₃ alebo citrát sodný, prispieť k dosiahnutiu relatívne normálne koncentrácie HCO₃ v plazme (22 až 24 mekv / l). Citrát draselný sa používa, keď je trvalý alebo hypokaliémiu v prítomnosti vápenatých kameňov, pretože sodík zvyšuje vylučovanie vápnika. Vitamín D a Ca (uhličitan vápenatý 1250 mg alebo 500 mg elementárneho vápnika²⁺ 3x denne.) Tiež je potrebné odstrániť kostrové deformácie vplyvom krivica a osteomalácia.

PTA typ 1. Dospelí sú HCO₃ alebo citrát sodný. Pre deti je celková denná dávka môže byť 2 mmol / kg každých 8 ch, dávka sa môže líšiť ako dieťa rastie.

PTA typ 2. HCO₃ plazma nemôže byť obnovený na normálnu úroveň, ale HCO₃ substitučná liečba by mala zahŕňať zvýšenie kyselín v potrave pre udržanie v sére HCO₃ pri teplote asi 22 až 24 mmol / l, pretože nižšie úrovne spôsobujú spomalenie rastu. Avšak nadmerné doplnenie hladiny HCO₃ To zvyšuje úroveň straty hydrogenuhličitanu draselného₃ v moči. Tak, citrátovej soli sa môžu nahradiť NaHCO₃ a môžu byť lepšie tolerovaná.

môžu byť požadované doplňujúce draslík alebo citrát draselný u pacientov, u ktorých hypokaliémiu pri príjme NaHCC₃, ale nie sú vhodné pre príjem pacientov s normálnymi alebo zvýšenými hladinami séra K. V zložitých prípadoch sa liečba nízkou dávkou hydrochlorotiazidu (25 mg orálne dvakrát denne) môže stimulovať pre obnovenie proximálnej kanaltsievogo dopravy. V prípadoch, všeobecných proximálnej tubulopatie hypofosfatémii a kostnej patológie liečenej fosfát a vitamínu D k normalizácii koncentrácie fosfátu v plazme.

Typ PTA 4. Treat hyperkaliémia infúziu fyziologického roztoku k zvýšeniu BCC obmedzené na diétu, draslík vyvedenie diuretiká. Často je nutné alkalizácia. Niektorí pacienti vyžadujú substitučná terapia mineralkortikoidami- mineralokortikoidy substitučnú liečbu by mali byť používané s opatrnosťou.