Hyperbilirubinémia funkčné (benígne hyperbilirubinémie, žltačka funkčná) skupina ochorení a syndrómov charakterizovaných žltačka kože a slizníc farbenie, hyperbilirubinémia iné za normálnou funkciou pečene

FUNKČNÉ hyperbilirubinémia (benígne hyperbilirubinémie, žltačka funkčná) - skupina ochorení a syndrómov charakterizovaných žltačka kože a slizníc farbenie, hyperbilirubinémia ďalšie metriky pod normálne funkcie pečene, a (keď základné formy) absencia morfologických zmien v pečeni, benígny priebeh. Patrí medzi ne hyperbilirubinémia postgepatitnaya a funkčné vrodenú hyperbilirubinémia.
Hyperbilirubinémia Funkčná skupina vrozhdennye- prenáša geneticky (geneticky určená) nehemolytické hyperbilirubinémie. Choroby spôsobené zmenenou hepatocytov unášaním voľného bilirubínu v krvi, jeho väzbu na glukurónovú kyselinu za vzniku glukoronidové bilirubín (bilirubín), a potom oddelenie od žlče.
Vo všetkých prípadoch, hyperbilirubinémia a žltačka sa vyskytujú od raného detstva, vo väčšine prípadov (s výnimkou syndrómu Crigler - Najjar) - nevýznamné, môže dochádzať k výpadkom v prírode (zosilnené pod vplyvom chyby v jedálničku, požívanie alkoholu, interkurentná ochorenia, telesná únava a iné dôvody). Časté mierne vyjadrené dyspepsia, svetlo asténia, slabosť, únava. Pečeň normálne sa nezvýšila, mäkké, bezbolestné, pečeňové testy (s výnimkou hyperbilirubinémia) sa nezmení. Rádioizotop gepatografiya zmeny neodhalí. Slezina nie je zväčšený. Osmotická rezistentnot červených krviniek, ich dĺžka života - sú normálne. Biopsia vo všetkých formách (okrem syndrómu Dubin-Johnson) nedetekuje zmeny.
Gilbert syndróm (Gilbert ochorenie, Gilbert -Lerbulle príznak, kongenitálna cholehemia rodina, hyperbilirubinémia vrodené, familiárna cholehemia jednoduchý, idiopatická hyperbilirubinémia, konštitučná hyperbilirubinémia, idiopatickej nekonjugovaný hyperbilirubinémia) je charakterizovaný miernym zvýšením obsahu nenaviazaného intermitentná (nepriamy) bilirubínu v krvi, zníženie stupňa akčného hyperbilirubinémia fenobarbital, žiadne ďalšie funkčné alebo morfologické zmeny v pečeni a zvuku tosomno dominantné (?) typ dedičnosti.
Crigler - Najjarův syndróm (vrodené non-hemolytickej žltačka typu 1, kongenitálna non-hemolytickej žltačka s žltačkou farbenie nervových jadier, idiopatickej hyperbilirubinémia) sa vyznačuje extrémne vysokým krvným voľného (nepriamy) bilirubínu v dôsledku nedostatku v hepatocytoch glukuronyl, transformuje voľný bilirubín v súvisiacej, toxické účinky bilirubínu v bazálnej jadra a mozgovom kmeni, čím vzniká intsefalopatiey pacienti často vedie k úmrtiu u detí m vek a autozomálne recesívne spôsob dedičnosti.
Dubin -Dzhonsona syndróm (žltačka -Dzhonsona Dubin, non-hemolytickej žltačka s ústavným lipohromnym hepatosis) sa vyznačuje tým, mierne zvýšenie hladín bilirubínu - priame (bilirubín glukuronid) v dôsledku porušenia mechanizmov jeho prepravy z mikrozómov hepatocytov do žlče, skreslené výsledky testov s oneskorenie bromsulfaleina sekundárne zvýšenie jeho obsahu v krvi 90 minút po intravenóznom podaní, nekontrastirovaniem žlčníka orálny cholecystography, Jun Farba NYM pečene v dôsledku akumulácie v hepatocytoch lipohromnogo hnedý pigment, zvýšené vylučovanie coproporphyrin I a autozomálne recesívne spôsob dedičnosti.
syndróm rotora (hyperbilirubinémia idiopatického typu rotor) je charakterizovaný miernym zvýšením krvného konjugovaného bilirubínu (bilirubín glukuronidu) oneskorené uvoľňovanie pečene aplikovať intravenózne bromsulfaleina, zvýšená obličky uvoľňovaním coproporphyrin (s výhodou 1-izomér), žiadne ďalšie funkčné a morfologické zmeny pečene, autozomálne recesívny dedičnosť typu.
Vo všetkých formách (okrem syndrómu Crigler - Najjar) benígne výhľadu blagopriyatnyy- telesne postihnutých sú zvyčajne zachované. Keď syndróm Crigler - pacienti Najjar obvykle umierajú v ranom detstve.
Liečbu. Pacienti vo osobitné zaobchádzanie, spravidla nepotrebujú, len v období žltačka zisku navrhnutých šetriace diéta číslo 5, vitamín terapia, žlčopudne. Je zakázané piť alkoholické nápoje, korenené a tučné jedlá sa neodporúčajú fyzického preťaženia.