Terapiou hyperbilirubinémia

URL

hyperbilirubinémia
1. žltačka nazýva farbenie kože a očných bielkov v zheltyytsvet v dôsledku usadenín v týchto farbív žlči. Beta-karotén chinakrin - dve látky, ktoré môžu dať kožu zheltyytsvet, ktoré môžu byť zamenené za žltačky. Tieto látky však nie sú škvrny na očné bielko. Vzhľadom k tomu, nekonyugiro-Vanne bilirubinintensivno škvrna tukového tkaniva, žltačka spojená s izbytkomnekonyugirovannogo bilirubínu sa viaže k oblasti s veľkým žltým tkaniny soderzhaniemzhirovoy. Konjugovaný bilirubín kontsentriruetsyapreimuschestvenno vo strečových tkanín. Žltačka spojená s bilirubínu izbytkomkonyugirovannogo, viac vidieť na koži, sliznice obolochkahi belmu. Všeobecne platí, že môžu byť identifikované žltačka klinicky, celkový bilirubín v sére esliuroven presahuje 34 mol / l. Avšak, ak si vyšetriť pacienta pod umelým osvetlením, taký zheltuhumozhno chýbať. Pri umelom osvetlení žltačka opredelitlish ľahko, aj keď je obsah celkového bilirubínu viac ako 68 pmol / l.
2. Úroveň nekonjugovaného (nepriameho) bilirubínu povyshaetsyapri prebytočnej vady formácie bilirubín alebo jeho konyugatsii.Naibolee častou príčinou nadmernej tvorbe bilirubina- gemoliticheskayaanemiya. Zdravá pečeň je možné prepojiť prebytočný bilirubín, zvýšenie skorostkonyugatsii 6-krát v porovnaní s konvenčnou. Preto hemolýza vedetk mierne zvýšenie hladín celkového bilirubínu (až 34-51 mol / l) .Ak celkového zvýšenia hladiny bilirubínu až 68-85 mol / l, je pravdepodobné, že hemolýza je sprevádzané gepatokletochnoydisfunktsiey. Je dôležité si uvedomiť, že pri hodnotení giperbilirubinemiinuzhno zvážiť klinický obraz ako celok. Ak gemoliticheskayabolezn sprevádzané obštrukciou, sérum nablyudaetsyaznachitelnoe zvýšiť ako konjugovaného a nekonyugirovannogobilirubina. Napríklad, cholelitiáza môže komplikovať hronicheskoegemoliticheskoe ochorení, ako je kosáčikovitá anémia, a viesť k rozvoju zmiešané hyperbilirubinémie. Konjugované (priamy) bilirubín je rozpustný vo vode, takže prebytočný legkoekskretiruetsya moču. Nedostatok bilirubinúria szheltuhoy pacienta naznačuje nekonyugiro-bilirubinémia kúpeľňu.
3. Gilbert ochorenia - autozomálne dominantne dedičné ochorenie, v ktorých prerušovaná bez bilirubín doprava z krvných buniek, pečene, kde sa vykonáva konjugácia. Epizódy žltačky (nekonjugovaný hyperbilirubinémia) v chorobe Gilbert mogutbyt zamenené za vírusovej hepatitídy. Celkový bilirubín syvorotkiobychno nepresahuje 51 mol / n- podstatne zvyšuje prisoputstvuyuschih ochorenia. Gilbert choroba nie je soprovozhdaetsyakakoy iným ochorením pečene.
4. Niektoré lieky, ako je napríklad propranolol, ria-fampitsini probenecid, zasahovať mikrozomálnych bilirubinai konjugácia môže viesť k rozvoju nekonjugovaného hyperbilirubinémia.
5. Hladina alkalickej fosfatázy (AP) - najužitočnejší markerdlya diferenciálnu diagnostiku cholestatickej žltačky(V, ktoré spôsobujú zvýšenie bilirubinayavlyaetsya obštrukčnej procesu), akútne lézie bunky pecheni.Znachitelnoe zvýšenie ALP (3 krát normálne) označuje navnepechenochnuyu prekážku. Menej výrazný nárast ALP mozhetsoprovozhdat akejkoľvek lézie pečeňových buniek bez prekážok zhelchnyhputey. Aj keď hlavným zdrojom AP sú bunky vystilayuschiezhelchnye kanály, môže byť tiež uvoľnený z osteoblastov, tenkého čreva a placenty. V prítomnosti žltačky a patológie pecheniistochnik AP zrejmý.
6. cholestáza môže byť spôsobené "intrahepatic" obstruktsii- z dôvodu nezrovnalostí v súčasnom žlč kanalikulární systému alebo "vnepeche noc"obštrukcie, keď je prekážka v odtoku žlče žlče protokahi veľké kanáliky. Extrahepatálnej obštrukcie môže byť podozrivé, ak je zväčšenie pečene a bolestivosť v pravom hornom kvadrante a vstup infekcie - horúčka a leukocytóza. Vnutripechenochnyyholestaz zriedkavo sprevádzaná hepatomegáliou a pravom hornom kvadrante boleznennostyuv.
7. neinvazívna štúdie takiekak ultrasonografia (USA), môžu byť použité na detekciu expanzii vo vnútri alebo extrahepatálnej zhelchnyhprotokov. Po detekcii Dila-tatsiimozhno premýšľať o tom, zvýšeného tlaku v vsledstvieobstruktsii žlčových ciest. Mimo to môže byť rasshirennyhzhelchnyh potrubia identifikované konkrementyi novotvarov v týchto štúdiách. Ak sa ukázalo, dilatáciu žlčových ciest, pokazanyissledovaniya čo umožňuje vizuálne lokalizovať obštrukcie časť (napr., Perkutánna transhepatální cholangiografie alebo endoskopicheskayaretrogradnaya cholangiopankreatikografia). V prípade, že je vysoká pravdepodobnosť diagnozavnepechenochnoy obštrukcie a pečene ultrasonografia jeho priznakovne nájdené, je znázornené držanie invariantný-invazívnej štúdie, ultrazvuk poskolkuchuvstvitelnost nie je vyššia ako 85%. Falošne negatívne rezultatypri ultrazvuk pečene môže byť pod žlčové kamene, keď obstruktsiyazhelchnyh traktu je čiastočné alebo sporadické a zhelchnyeprotoki podstatne rozšírená. Sklerotizujúca cholangitída obychnovyzyvaet obmedzenia intrahepatálna žlčovod a závesné pohľad imchetkoobrazny, niekedy vedie k zúženiu-vnepeche zhelchnyhputey noci. Táto choroba je ďalší dôvod lozhnootritsatelnyhrezultatov ultrazvuk pečene.
8. Liečivá - pomerne častou príčinou vnutripe-chenochnoyholestaticheskoy žltačka, výhodne ovplyvnením transportkonyugirovannogo bilirubín.
9. Dôvodom intrahepatálna cholestázy môže byť mnozhestvennyemetastazy pečeň alebo granulómy. Môžu byť ľahko detekovaný priprovedenii CT alebo magnetické rezonancie, okrem toho, tieto štúdie ukazujú, že prítomnosť Infil-trativnyh zabolevaniypecheni, ako je amyloidóza alebo lymfóm (ktoré môžu tiež bytprichinoy intrahepatálna cholestázy). Pečeňová biopsia - okonchatelnyytest pre diferenciálnu diagnostiku týchto ochorení.
10. Pokiaľ sa na pozadí chronickej žilovej stázy rezkosnizhaetsya systémový arteriálny tlak v pečeni (napríklad gipovolemicheskomshoke) v posleshokovom období môže vyvinúť žltačka schetnekroza pre pečeňové bunky.
11. Primárne biliárna cirhóza - ochorenie neznámej etiológie, v ktorom dochádza k postupnej deštrukcii vnutripechenochnyhzhelchnyh malé kanáliky. Prejavil predovšetkým u žien srednegovozrasta. Porážka žlče pootokov. Zdá sa, že obuslovlenoimmunologicheskimi mechanizmy. V 85-95% pacientov obnaruzhivayutantimitohondrial Nye protilátok.
12. V praxi, okrem hladín alkalickej fosfatázy súčasne určiť aktivnostpechenochnyh transamináz. Povaha týchto testov, zmeniť pozvolyaetutochnit diagnózu. Extrémne vysoké úrovne (viac ako 500 U / L) ukazujú transaminazsyvorotki akútna nekróza pečeňových buniek.
13. Vírusové sérologické testy - veľmi užitočný výskum na pomoc pri diagnostike vírusových hepatitíd. Detekcia antitelk vírusu hepatitídy A IgM (anti-NAU protilátka) označuje naostrené vírusovej hepatitídy A, vzhľadom k tomu, detekciu anti-HAV klassaIgG - po predchádzajúcej infekcií. Prítomnosť anti-HBc IgM alebo antitelklassa HBsAg v prítomnosti klinických ukazyvaetna akútnej hepatitídy B. vzor zmien v pečeni funktsionalnyhtestov vírusovej hepatitídy má svoje vlastné charakteristiky. Spočiatku povyshayutsyasyvorotochnye transaminázy a aspartátaminotransferázy (ACT) v súlade sa vo väčšej miere ako alanínaminotransferázy (ALT) .Vskore po transamináz zvýšenej konyugirovannogobilirubina úroveň a objaví žltačka, tiež pozorovaný mierny povyshenieSchF sérum.
14. intrahepatálna cholestáza a žltačka môžu sprevádzať tyazhelyezabolevaniya pečeň, sprevádzané poškodenie n-patotsitov (pre mechanické alebo metabolických porúch transportakonyugirovannogo bilirubínu v žlčová kapilára). Porážka gepatotsitovchasche často pozorovali u vírusovej hepatitídy, ale môže soputstvovattselomu rad ďalších infekciou alebo intoxikácie alkoholom. Toksicheskieveschestva, ako je napríklad jedno-rahloristy uhlíka alebo fosforu, príliš vedutk poškodenie hepatocytov.
15. Dubin-Johnsonov syndróm a rotora syndróm - benígne, autozomálne recesívne dedičné ochorenie, klinicky proyavlyayuschiesyazheltuhoy. Za týchto podmienok je hyperbilirubinémia, ale iné pečeňové testy vrátane transaminazysyvorotki a alkalickej fosfatázy, normálne. Obaja syndróm dostatochnoredki a môže byť jeden otdiffe-rentsirovany ďalší s pomoschyubiopsii pečene.

Diagnostický algoritmus žltačka (možné prevedenie)

Video: Otázky priľnavosť kardiakov. Ageev FT, d m n, Prof. RKNPK MZd. 2014