Prepojenie malformácie a nádory. Dedičné príčiny detských nádorov

Pozorovanie v posledných rokoch show, že deti s niektorými vrodenými vadami majú vysoké riziko vzniku zhubných nádorov. Napríklad, leukémie je často v kombinácii s chromozomálnymi syndrómov.

Downov syndróm 10-20 krát viac spoločných leukémie, Bloom syndróm a Fanconiho syndróm u 10% prípadov, v kombinácii s akútnou monocytární alebo myelomonocytické leukémie. Deti s aniridia (absencia dúhovky) je 1000 krát vyššie riziko rozvoja Wilms nádor.

To tiež môže byť pozorovaná vrodená šedý zákal, anomálie uší, mikrocefália, ktorý je exprimovaný v znížení obvodu hlavy a mentálnej retardácie. Je tiež známe, že Wilmsov tumor a hepatoblastóm v kombinácii s hemihypertrophy (hypertrofia polovicu tela alebo jeho časti), exoftalmom, makroglosia hamartomy a benígne (tuberózne sklerózu, rhabdomyom srdca). Malígny lymfóm v kombinácii s malformáciou imunitného systému, abnormálny rast dlhých kostí, kožné prídavky (vlasy a nechty). Spolu s týmto, neuroblastómu, spravidla nie je možné kombinovať s malformácií.

To znamená, Niektoré z týchto nádorov u detí mať vzťah s určitými typmi vrodených chýb. Iné typy detských nádorov, v kontraste, nie je možné kombinovať s malformácií. To ukazuje na prítomnosť selektívnych komunikačných malformácií sa najmä nádory histogenézy.

Video: Populárna videa - Chirurgická liečba

All of the fakty Kombinácia týchto nádorov s mentálnym postihnutím hovoriť o možnosti komunity v ich etiológie. Predpokladá sa, že pokiaľ ide o vplyve vonkajších onkogénov - krátkodobý účinok na plod vedie k malformácií, dlhodobá - k vývoju zhubných nádorov.

Dedičné príčiny detských nádorov

okrem exogénne vnútromaternicové vplyvy, musí vziať do úvahy dedičnosť. Nádory, prenášané dedičnosťou, je relatívne malá. V súčasnej dobe veľký záujem v popise dedičných nádorov, v ktorej mutantný gén je znázornený na probanda alebo zhubného nádoru, alebo syndróm nádor s vysokým rizikom rakoviny. Dedičné tieto nádory a nádorové syndrómy sú autozomálne dominantné.

Video: Zdravie, potraviny, lieky, iba novinky

R. Miller (1976) 7 príčiny týchto nádorov a nádorových syndrómov: 1) retinoblastoma- 2) feochromocytóm v kombinácii s medulárnej karcinóm štítnej žľazy zhelezy- 3) hsmodektoma- 4) spinocelulárny karcinóm pažeráka s dlaňami a keratóza podoshv- 5) polypózy adenokarcinóme hrubého čreva riziko - 6) nevoid bazálnych buniek karcinogénne syndróm (viacnásobné karcinóm bazálnych buniek kože) a 7) adenomatóza roztrúsenou žliaz s vnútornou sekréciou (adenóm predného laloku hypofýzy, prištítnych teliesok, pankreatických ostrovčekov).

tieto dedičné nádor a nádorové syndrómy môžu byť kombinované s určitými vývojových chýb, ako je napríklad retinoblastóm v malom počte prípadov môže byť spojené so syndrómom D-deletsii- feochromocytóm - roztrúsená nevrofibromami hyperplázia a parathyroidního zhelez- polypózy - Gardner syndróm (rodina epidermoidný cysty) - adenomatóznej endokrinné žľazy - s Zollinger - Ellison.