Progeriu deti: príznaky, liečba, príčiny

Príznaky a symptómy sa objavia počas 2 rokov a zahŕňajú:

• Rast oneskorenia (napr., Malý vzrast, oneskorené erupcie zubov);
• kraniofaciálnou abnormality (napr., kraniofaciálnou disproporcie mikrognatia, hákovitý nos, makrocefalie, veľká fontanela);
• Fyzické príznaky spojené so starnutím (napr vráskavý kože, strata vlasov, zníženie amplitúdy pohybu kĺbov, tuhá pripomínajúce kože skleroderma).

Diagnóza je zvyčajne jasné. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva segmentovým progeriu (napr. Akrogeriya, metageriya) a iné príčiny poruchy rastu. Priemerný vek úmrtia - 12 rokov -zabolevaniya príčinou koronárnej tepny a cievne ochorenia mozgu. Môžu vyvinúť rezistenciu voči inzulínu a aterosklerózy. Je potrebné poznamenať, že ostatné problémy spojené s normálnym starnutím (napr zvýšené riziko rakoviny, degeneratívne artritídy), chýba.

Liečba neexistuje. K dispozícii podporné skupiny.

Iné syndrómy progerioidnye. Predčasné starnutie je funkcia iných vzácne syndrómy progerioidnyh.

Werner syndróm je predčasné starnutie po puberte s rednúce vlasy a podmienky rozvoja charakteristické starnutia (napr., Šedý zákal, diabetes, osteoporóza, ateroskleróza). Thomson Rotmunda Syndrome - predčasné starnutie so zvýšenou náchylnosť k rakovine. Obaja sú spôsobené genetické mutácie, ktoré vedú k defektu DNA helikázy RecQ, ktoré sa zvyčajne podieľa na opravy DNA.

Cockayne syndróm je recesívny choroba autozomálne. Klinické príznaky sú závažné dysplázia kachektických vzhľad, retinopatia, hypertenzia, zlyhanie obličiek a kože fotosenzitívne mentálnej retardácie.

Novorodenecká progerioidny syndróm (Wiedemann - Rotenshtrauha) je recesívny zdedil syndróm starnutia, čo vedie k smrti za 2 roky.

Iné syndrómy (napríklad Downov syndróm, Ehlers-Danlos syndróm) majú niekedy progerioidnye funkcie.