Amyloidóza. Diagnostika a liečba

Pod pojmom "amyloidóza"Zahŕňa skupinu chorôb charakterizovaných ukladaním amyloidu (látka skladá z nerozpustných fibrilárnych bielkovín) v extracelulárnom priestore. Tento zdanlivo homogénny eozinofilné materiál namaľovaný konžskú červení. Pri pozorovaní za použitia polarizačného mikroskopu ukazuje, že sa skladá z charakteristiky dvojito lámavé zelená vlákna. Mikroskopické amyloidní fibrily biochemicky geterogenny- ich štruktúra zahŕňa aspoň 15 rôznych proteínov.

Avšak, vo všetkých amyloidu obsahoval rovnaké komponenty nefibrillyarny - sérový amyloid P. amyloidu nemôže mať zjavné dôsledky, ale nakoniec obvykle vedú k orgánovej dysfunkcii. poruchy charakter závisí od zloženia amyloidu. Klinická diagnóza amyloidózy je zvyčajne možné až v neskorších fázach procesu.

rozlišovať systém amyloidózy (Viac ochorenie orgánov), vrátane primárnej, sekundárnej, familiárnej a dialýza, miestne amyloidózy. Tie sú spojené so starnutím a diabetes a ovplyvňujú určité orgány ako je žliaz s vnútornou sekréciou. Najbežnejšie primárne idiopatická amyloidóza a mnohopočetný myelóm. Amyloidu v týchto prípadoch sa skladá z fragmentov monoklonálnych imunoglobulínových ľahkých reťazcov (AL-amyloidózou).

Video: Oblička Liečba - obličkové kamene príčiny

Pri sekundárnej, alebo tryskové amyloidóza, rozvíja periodickej chorôb a chronických zápalových ochorení, je uložený amyloid A proteínu (AA amyloidóza). Keď amyloidózy spojené so starnutím (napr. Alzheimerovej choroby) a niektoré vzácne familiárnej formy ochorenia amyloidu zahŕňajú iné proteíny.

U detí je primárny amyloidóza veľmi zriedkavé. Po druhé, ako bolo uvedené vyššie sa vyvíja v periodickej chorôb a chronických zápalových ochorení. - juvenilnej reumatoidnej artritídy, ankylozujúcej spondylitídy, ulcerózna kolitída, tuberkulózu, cystická fibróza, atď AA proteín izolovaný z amyloidu v týchto prípadoch predstavuje N-terminálny fragment séra AA- proteín.

Posledný člen proteínov akútnej fázy zápal, To robí to jasný nárast počtu a vývoj sekundárnych AA amyloidózy v týchto prípadoch. U ďalších zápalových ochorení (napr., Dermatomyozitída alebo SLE), v ktorých je ďalší zápal menej dlhé obdobia, sekundárne AA amyloidózy atypický. Sekundárne amyloidóza v juvenilnej reumatoidnej artritídy sa vyskytuje približne u 10% detí z európskych krajín a je zriedka najst ako komplikácia toho istého ochorenia u amerických detí a Kanade.

Dôvodom pre tento rozdiel nevedno ale úlohu faktory životného prostredia. Sekundárne amyloidóza sa zvyčajne vyskytuje niekoľko rokov po začiatku zápalového procesu a prejaveného anémia, hnačka, hepatosplenomegália, proteinúria. Neskôr vyvinuté nefrotický syndróm a chronické zlyhanie obličiek.

Video: Moderné pohľady na diagnostiku a klinické amyloidózy

diagnóza amyloidóza To si vyžaduje identifikáciu amyloidových depozit v postihnutých tkanivách. biopsia obličky s amyloidózou zahŕňa riziko krvácania. Často slezina je ovplyvnený, ale je ťažké urobiť jej biopsiu. Je ľahšie získať biopsia rektálna sliznice a ďasien. Pre diagnostiku amyloidózy a sledovanie jeho použitie počas a skenovanie s sérového amyloidu P. juvenilnou reumatoidnou artritídou a sekundárne amyloidózy zvyčajne zvýšené hladiny akútnej fázy zápalovej proteíny a imunoglobulíny v sére.

amyloidóza juvenilnej reumatoidnou artritídou (na rozdiel od pravidelného ochorení) nie je vhodný na liečbu kolchicínu, ale zavedenie chlorambucilu vedie k regresii choroby a predlžuje život pacientov. Chlorambucil chromozómov prestávky a jeho použitie môže zvýšiť riziko vzniku rakoviny. Skúsenosti s inými cytotoxickými činidlami a liečbu sekundárnej amyloidózy s inými chorobami, je veľmi malá.

amyloidóza - najčastejšie z vážnych komplikácií periodického ochorení, čo vedie k chronickým zlyhaním obličiek. Frekvencia tejto komplikácie závisí na etnicite bolnyh- medzi Turkami, kedy dosiahne 60% medzi sefardských Židov - 27%, a medzi Arménmi žijúci v USA - 12%. Kolchicín nielen chráni pred útokmi z pravidelného ochorení, ale tiež bráni vzniku amyloidózy. Nedávny objav a klonovanie génu periodické ochorenie ukázalo, že riziko amyloidózy u tohto ochorenia je zvlášť vysoká u detí - homozygotov pre M694V mutáciu. Títo pacienti by mali vziať kolchicín po celý život.