Prvá pomoc pri reštriktívny kardiomyopatia

Rýchly vzostup tlaku krivky rannediastolicheskogo komory s ostrým prechodom na plošine vedie k charakteristickým (ale nie diagnostické) indikácie: krivka jeho tvar pripomína odmocninu - "zráz a plateau", Ak je súčasný záznam diastolického tlaku v ľavej a pravej komory sú často označené rovnakými krivky, ktoré sa líšia len o niekoľko milimetrov ortuťového stĺpca. Tieto hemodynamické príznaky sú podobné tým, ktoré bolo pozorované u konstriktívnej perikarditídou, takže účel diferenciálnej diagnostike je niekedy nutné uchýliť sa k srdcovej biopsiu. Príčiny reštriktívny kardiomyopatia, sú uvedené v nasledujúcej tabuľke. 1.

Vo väčšine prípadov nie je možné stanoviť konkrétne etiológie ochorenia. Ako je znázornené nedávne údaje, u idiopatickej formy ochorenia sa vyskytuje viac "stabilný" alebo postupuje pomalšie, než myokardu choroby spojené s konkrétnym etiológie alebo systémový patologického procesu.

U pacientov s pokročilým ochorením srdca známa etiológie klinické príznaky podobné tým, ktoré pozorovali u kongestívneho alebo rozšírených kardiomyopatia, a to zastaviť opuch a znižuje výkon tolerancie alebo iné znaky žilovej hypertenzie v pľúcach.

Okrem toho sa často sťažujú na bolesti na hrudi (angína atypické), čo je dôvod, nevysvetliteľné. U pacientov s idiopatickou jednej choroby alebo sekundárne tvaru v ranej fáze môže mať žiadne príznaky, ale zameraný na kontrolu v súvislosti s prítomnosťou abnormálneho posluchovej charakteristík (hluk alebo cval) alebo abnormálne EKG (modifikované napätie QRS, nešpecifické ST intervalu a T vlny predĺženie komplex QRS, ramienka blok alebo arytmia).

Výsledky objektívneho výskumu závisí od stupňa a závažnosti poškodenia myokardu. V závažných prípadoch sa zvyčajne definuje cval rytmy a systolický hluku (v dôsledku mitrálnej kyseliny) - označené ako šelesty v pľúcach a opuchy nôh.

Normálny x-ray nemožno detekovať abnormality, ale v spojení s možnými príznakmi a fyzické príznaky môžu naznačovať obliterujúcej perikarditídy. V závažných prípadoch, zaznamenal nárast tieňa srdca a redistribúciu cievne štruktúry pľúc.

EKG je často abnormálne, ale "diagnostický" príznaky nie sú popísané. Najčastejšie sú známky zväčšenia srdca komory (komôr i predsieňou), a zníženie hodnoty repolarization (nešpecifická ST a T vlny interval). Pacienti s reštriktívny kardiomyopatia sekundárne k amyloidózy alebo hemochromatóza komplikované a kongestívneho srdcového zlyhania s radiačnej a echokardiografické rozšírenie srdca, často dochádza k poklesu v napätí komplexov QRS (pod 0,7 mV).

U všetkých pacientov s podozrením na reštriktívnej kardiomyopatiou vykonaná katetrizácia pravého a ľavého srdca. Hemodynamické zmeny podobné, ktoré boli pozorované pri reštriktívnej perikarditída (krivka typu ventrikulárna tlak "zráz a plateau"). Avšak, existujú rozdiely v hemodynamických parametrov, čo umožňuje rozlišovať tieto podmienky. Najdôležitejšie z nich je skutočnosť, že diastolický tlak v ľavej komore je obvykle vyšší ako v práve, keďže obmedzenia kardiomyopatie je ochorenie prevažne LV, v ktorom pravá strana srdca sa podieľajú len sekundárne. V niektorých prípadoch, definitívna diagnóza môže vyžadovať transvenózny infarkt biopsiu alebo chirurgické biopsia osrdcovníka.

Nedávna pozorovania ukazujú, že scintigrafia s technéciom-99m-pyrofosfátu (Tc-99-pyrofosfát), prispieva k diagnóze amyloidózy srdca - najbežnejšie forme sekundárneho reštriktívny kardiomyopatie. Ako bolo preukázané u pacientov so srdcovým amyloidózou je silný absorpčný 99tTs pyrofosfát.

Okrem hemochromatózy (niekedy náchylné heliruyushey desferroksaminom terapia), ošetrenie s reštriktívny kardiomyopatia stanovených príznakov ochorenia a sú všeobecne zníži do cieľových diuretiká, digoxín, a (v rozpore s rytme) triedy I antiarytmiká. U pacientov s amyloidní kardiomyopatiou môžu byť citlivé na digoxínu (sklon k toxicite), ako postihnuté amyloidóza vlákna viazať digoksin- pohľad na takejto liečby by malo byť vykonávané opatrne pod prísnym pozorovaním stavu týchto pacientov.

J .. T. Niemann

Delež v družabnih omrežjih: