Primárne reštriktívny kardiomyopatia

Idiopatickej reštriktívny kardiomyopatia

V roku 1980, J. R. Benotti popísané 9 pacientov so závažným obehové zlyhanie a veľkosť ľavej komory boli blízko k normálu, a ventrikulárna katetrizácia ukázalo prudké zvýšenie diastolického tlaku.

V nasledujúcich rokoch bolo popísaných rodine niekoľko generácií, ktoré sa ukázali obehové zlyhanie v dôsledku ťažkej diastolického dysfunkcie. Stredná dĺžka života pacientov po nástupe príznakov - 4-15 rokov (priemerná dĺžka - 9 rokov). Dievčatá ochorie oveľa častejšie. Ak sa objavia príznaky počas detstva, tvrdšie prognózu než pacienti s debutom choroby v dospievaní alebo v dospelosti.

Hlavnou neoddeliteľnou rysom tohto ochorenia - dramaticky rozšírené átria, keď komora zrušená malá, často s zachovalou systolickou funkciou. V jeho života biopsia a post-mortem štúdie vyplynulo, že infarkt ukladanie kolagénu v interstícia, ktorý po dobu 10-12 mesiacov vedie k diastolický obehové zlyhanie, ktorý je refraktérna na lekársky korekcie a stále pokračuje. Ochorenie debut dýchavičnosť v pokoji a zníženú toleranciu záťaže, čo vedie k trvalej a významnej biventrikulárního zlyhanie po niekoľkých rokoch. Niekoľko autorov opisuje rodinu, kde idiopatickej reštriktívny kardiomyopatie v kombinácii s myopatiou a drôtová porúch. Zostáva nejasné, čo spôsobuje to, aj keď vzácne, ale smrteľnou chorobou. Neštudoval zmeny v iných orgánoch a systémoch. Jediný spôsob liečby - transplantácia srdca.

Na idiopatickej reštriktívny kardiomyopatie je nutné mať na pamäti vždy, keď je klinický obraz ťažkého srdcového zlyhania v kombinácii s maloizmenennym ľavej komory. Echokardiografia vám umožní jasne hovoriť o povahe choroby. Myokardu biopsia overuje diagnózu. Štandardné referencie týchto pacientov nebola vyvinutá. Srdcové katetrizácia a echokardiografia monitorovanie diastolického funkcie - väzba diagnostických metód. Udržiavanie týchto pacientov sa odporúča spolu s chirurgmi k riešeniu problému včasnej transplantáciu srdca.

Endomyokardiálne zlyhanie srdca s hypereozinofilného syndrómu

Existujú dve formy endomyokardiálne srdcových porúch hypereozinofilného syndrómu: endomyokardiálne fibróza a Loeffler endokarditída. Endomyokardiálne fibróza (Davies choroba) -endemicheskaya ochorenie, ktoré sa vyskytuje v rovníkových krajinách, Uganda, Nigéria a Brazília. V posledných rokoch bolo popísané ojedinelé prípady tohto ochorenia v krajinách s rôznym klímou. Endomyocarditis Leffler stretol vo všetkých krajinách (pozri. Kapitola "endokarditída"), aby tieto formy sa vyznačuje veľkým počtom eozinofilov v krvi a endokardu zahusťovanie v oblastiach LV vrchole, RV a subvalvulárnou (zóne papilárnych svalov mitrálnej a trojcípej ventilov). Sharp endomyokardiálne zahusťovanie znižuje poddajnosť myokardu, obtiažnosť plnenie komôr krvou počas diastoly. Bolo zistené, že proteíny syntetizované eozinofily, čo spôsobuje ostrý endokardu zahustenie a fibrózu. Modifikovaná endokardu je často miestom tvorby trombov nástenné, dosahuje veľkých rozmerov.

Tak výrazne znižuje ťažnosť endokardu a nástennou tvorbu trombu, čo vedie k rýchlo postupujúcej diastolického obehové zlyhanie. Moderné odborníci zhodli pozícia je, že Leffler endokarditída a endomyokardiálne fibróza - rôzne formy tej istej choroby. Leffler endokarditída - začiatok kontinuum, a endomyokardiálne fibróza - konečnej fáze, a v celom kontinuu vyvíjajúce procesy bežiace a katalyzovaných toxické proteíny eozinofilov.

Napriek zhodnosti oboch foriem je dôležité byť si vedomý ich rozdielov:

• overené endokarditída - rýchlo postupujúce ochorenie, ktoré postihuje prevažne muži, sprevádzaný gipereozinofilezom, artritídy a žilovej trombózy;
• endomyokardiálne fibróza postihuje mladých, nežné prevaha nie je popísaná významná eozinofília vzácne.

Eozinofily - hlavnou činidlo príčinou týchto ochorení - sa výrazne líši od bežných eozinofily predovšetkým povahou a počtom granúl. Tieto modifikované eozinofily a viesť k kardiotoxickej efektu, čo spôsobuje nekrózy, nástenná trombóza a fibrózu.

Leffler endokarditída

Debut ochorenie nie je sprevádzaná žiadnymi sťažnosťami. Reklamácia sa objaví na scéne stagnácie v malej a v systémovom obehu. Klinický obraz je typický pre biventrikulárního obehovým zlyhaním. V tomto okamihu, tón III príde dosť rýchlo, vzhľadom k vysokej rýchlosti krvného plnenie komôr v diastole. Tón Vznik III nie je spojená so zmenami vo veľkosti srdce na RTG hrudníka a EKG zmeny. Je pravidlom, že zaznamenané blokádu doľava alebo doprava (častejšie) ramienka blok a negatívne T vlny

Video: Predstavenie Voľný Webinar "Kardiomyopatia mačky"

Základ diagnózy - echokardiografia.

Pre Leffler endokarditída typicky:

Video: Budem žiť! film

• zníženie LV dutiny;
• skrátenie izovolumické relaxácia čas;
• pomer E / A< 1.

Odhalenie zmeny naznačujú, že podstatne vyšší konečný diastolický tlak, čo znamená zvýšenie tlaku v dutine átria ku komorám dutiny.

Pri stanovenej ventrikulografii zvýšila ventrikulárnej kontrakcie, ventrikulárne hrot často obliteráciu (tromby). V neskorších fázach - ventilu nedostatočnosti.

Je pravidlom, že u pacientov s endokarditída Leffler definovať Splenomegália a eozinofilné infiltráty v iných orgánoch.

Prognóza: úmrtnosť v priebehu 24 mesiacov až do 35-50%. Hlavnými príčinami úmrtí - embólia, fatálne arytmie, obehové progresie zlyhania.

Pri liečbe s využitím všetkých tried liečiv používaných na liečbu srdcového zlyhania, rovnako ako antikoagulanty, kortikosteroidy a cytotoxickými činidlami (hydroxymočoviny). Táto komplexná liečba výrazne predlžuje životnosť.

Preto predpokladáme, Leffler endokarditída je nutná iba v prípade, že príznaky závažnej CHF v kombinácii s normálnu veľkosť srdca, a príznaky srdcového zlyhania nemožno pripísať z iných dôvodov. Predpokladajme, že choroba je vhodné a kedy je počet eozinofilov >1500 na 1 mm³ po dobu 6 mesiacov. Často sa toto ochorenie postihuje ľudí nad 50 rokov. V prípade, že je popísaný vzor sa vyvíja v domorodej populácii rovníkovej Afriky alebo Brazília, môžeme predpokladať, endomyokardiálne fibróza. V tomto prípade je endokardu biopsia 3 zón (komory vrcholovými, ľavé ventrikulárne papilárne línie zóna pravej komory APEX) umožňuje, aby s konečnou platnosťou diagnostiku ochorení.