Sekundárne reštriktívny kardiomyopatia

Ochorenie sprevádza infiltrácia myokardu

srdcová amyloidóza

V polovici XIX storočia. Nemecký patológ Virchow, študovať "mastné ochorenie", ktorý sa vyznačuje tým, druh tesnenia myokardu a obličiek u pacientov s tuberkulózou, syfilis a ďalších chronických ochorení, ktoré možno identifikovať látku, ktorá sa ukladá v tkanivách, a nazýva sa "amyloid". Virchow zistil, že je v interakcii s jódom a kyselinou sírovou, mení farbu i `škrobu. To bol základ pre "amyloid krahmalopodobny" obdobie.

Dnes vieme, že:

• amyloidu - látka, pozostávajúca z nerozpustných fibrilárnych bielkovín;
• identifikovať niekoľko typov amyloidní proteínov;
• a orgánovo-amyloidní proteíny hromadia súčasne v rôznych tkanivách a orgánoch;
• Štruktúra a stabilita konštrukcie fibrilárna definovať amyloidní proteíny k proteolýze.

Spôsobovať generalizované amyloidóza - zhubné nádory, chronických zápalových ochorení a genetickej predispozície. Dôvodom Miestny amyloidóza (často žliaz s vnútornou sekréciou) - zmeny súvisiace s vekom a diabetes. Vo všetkých formách amyloidózy dlho pred klinickou manifestáciou zvyšuje ochorenie v sérového prekurzorov proteínov amyloidní naruší štruktúru medzibunkových látok. Všetky Amyloid Proteín označený písmenom nasledujúcim písmenom predstavuje písmeno fibrilárna bielkoviny prekurzorové proteín. Zo známych foriem pre kliniky sa nachádzajú obzvlášť dôležité formy AL, AA a dedičné amyloidózy.

AL-amyloidóza - najbežnejšie forma amyloidózy v rozvinutých krajinách. AL-generalizované formy amyloidózy, v ktorom sú amyloidní proteíny odvodené z monoklonálnych imunoglobulínových ľahkých reťazcov. Často AL-forma sa vyvíja u pacientov s myeloidnou ochorenie (20%). Pre vytvorenie al typické syndrómy: nefrotický, hepatomegália, malabsorpčný syndróm, neuropatia, obehové zlyhanie.

Formulár AA-amyloidóza často vyvíja na pozadí chronických zápalových ochorení - tuberkulózy, reumatoidná artritída, osteomyelitída, Crohnova choroba (forma, ktorá bola v minulosti nazývaná sekundárnej alebo získanej, amyloidóza). AA forma bežne vyskytujú v rozvojových krajinách, aj keď často vyvinú proteinúriu, hepatomegália, malabsorpcia.

Dedičná amyloidóza (opakujúce sa ochorenie) sa dedí autozomálne dominantným mechanizmom (výnimka: AA amyloidózy v pravidelnom ochorenia). 2 variant izolované periodickej ochorenia. U prvého prevedenie sa vyznačuje tým, opakované záchvaty horúčky, bolesti brucha, hrudníka, artralgia a nefropatia. Druhý variant ochorenie sa prejavuje iba obličkovej amyloidózy.

Ak akákoľvek forma amyloidózy môže neuropatia a ortostatická hypotenzia. Myokard sa podieľa na patologických procesu často s formou AL-amyloidózy. Obehové zlyhanie sa vyvíja u 30% pacientov s touto formou amyloidózy.

Ischemická choroba srdca s amyloidózou pozorovali generalizované formy amyloidózy. Debut srdcová patológia v amyloidózy predstavuje 30 rokov veku.

sťažnosti na začiatku ochorenia sú nešpecifické. Často pacienti hlási, že nie je lokalizovaná bolesť, takmer nikdy spojená s fyzickou aktivitou. Následne, tam je pocit nedostatku vzduchu, únava. Príznaky obehového zlyhania sa zvyšuje, a rýchlo sa stáva biventrikulárnej obehové zlyhanie. Časté prerušovanie v srdciach známky viac ako 50% pacientov, ortostatická hypotenzia - 7-12%. Tak sa zapojením srdca u pacientov s amyloidózou prevládajú sťažnosti špecifické pre obehového zlyhania.

anamnéza môže v niektorých prípadoch identifikovať informácie týkajúce sa dedičné amyloidózy - rodinnú povahu príznakov, frekvencia exacerbácií, uzkorodstvennye pripojenie. Aby však bolo možné identifikovať diagnosticky dôležité informácie je len zriedka možné. Fyzikálne vyšetrenie je dôležité. Diagnosticky dôležité informácie môžu byť získané vyšetrením pacienta.

Myokard zapojený do patologického procesu vo zovšeobecnené forme amyloidózy, ktorá sa vyznačuje:

• voskový vzhľad pokožky papuly v podpazuší, triesla záhyby na sliznicu a na jazyku;
• Malé kĺby často zúčastňujú, s charakteristickými symetrické lézie a rannej stuhnutosti, takže je ťažké diagnostikovať a vyžaduje diferenciálnej diagnostike s reumatoidnou artritídou;
• jazyka, spravidla zvýšili objem a hustá;
• vyznačujúci sa tým, strata telesnej hmotnosti (malabsorpčný syndróm).

Tak, systémové prejavy choroby môžu rozšíriť diagnostické číslo do vysvetlenie príčin obehového zlyhania.

Diagnosticky významné generalizované forma amyloidózy prehmatanie brucha. Keď je prejavom choroby môže nahmatať zväčšené, hustá pečeň a slezina silný pól. Zároveň príznaky portálnej hypertenzie sú splnené v jednotlivých prípadoch.

Počúvaním srdce v skorých štádiách ochorenia odhaliť IV tón v terminálnej fáze - III tón, ktorý je zvyčajne v kombinácii s auskultácie obrázku mitrálnej nedostatočnosti.

diagnostika

Video: Cat HCM

• V skorých štádiách ochorenia na EKG označiť nešpecifické zmeny - ramienka blok. Ako choroba postupuje, že je ostrý pokles diagnosticky významné amplitúda zubtsov- - amplitúdy vlny redukcia v neprítomnosti exsudatívna perikarditídy a kombinácii s ťažkým hypertrofia myokardu.
• Najdôležitejšie diagnostické funkcie, detekované echokardiografia, štúdie - ťažké diastolického dysfunkcie. Veľmi dôležité je myokardu konštrukcia - pre amyloidózy je charakteristický zrnitý a "lesku" myokardu. Typicky zahusťovanie papilárne svaly, zníženie dutiny ľavej a pravej komory a rýchly nárast fibrilácie dutine. PV je zvyčajne zachovaná.
• BP kontrola - typická pretrvávajúca hypotenzia, ktorá nahradila predchádzajúce hypertenzie.

To znamená, že výsledky fyzikálneho vyšetrenia pacienta a prístroje upútal pozornosť lekára ku zjavným rozporom: prítomnosť príznakov nedostatku prekrvenie srdcového štruktúre nezmenený. Zároveň príznaky generalizované poškodenie orgánov podozrivých amyloidózy.

iba spoľahlivá metóda diagnostiky - biopsia podkožného tuku v prednej brušnej steny alebo obličiek alebo rektálne sliznicu. Minimálna diagnostická hodnota má bukálnej sliznice biopsie. Farbivá, hematoxylín-eozín con-go-ústa detekovať ukladanie amyloidu.

klinický priebeh ochorenie s účasťou myokardu sa stále vyvíja. Stredná dĺžka života - mesiace, a málokedy niekoľko rokov. Po diagnóze AL-amyloidózy priemernej dĺžky života - 10-12 mesiacov. Klinický obraz je ovládaný rýchlo postupujúcej žiaruvzdorným obehového zlyhania. Dekompenzácia krvného obehu - hlavnou príčinou úmrtí. Na druhom mieste - arytmogénny náhla smrť. Signifikantne menej pacientov zomiera na gastrointestinálne krvácanie alebo pridal zápal pľúc.

liečba amyloidosis komplexné a zle pochopený. Prospektívna klinická štúdia sa domnievajú, že AL-forma sa s výhodou použije alkylačné činidlá potláčajúce syntézu imunoglobulinového ľahkého reťazca, a tým sa znižuje rýchlosť tvorby amyloidní proteínov. Liek melfalan patriace do tejto skupiny má silné vedľajšie účinky - inhibičnú aktivitu červenej kostnej drene, čo vyžaduje v niektorých prípadoch, transplantácia kostnej drene. Avšak, v kombinácii s prednizónom a kolchicínu, že významne znižuje riziko úmrtia a predlžuje život. Nedostatok Prieskumné štúdie optimálny liečebný režim umožňuje obehové zlyhanie len predpokladať, že použitie tradičných liečiv pre liečbu NK efektívne. Odborníci sa domnievajú, že užívanie digoxínu a blokátorov vyžaduje starostlivosť, rovnako ako v amyloidóza srdca, zvyčajne rozdelené atrioventrikulárne vedenie.

Transplantácia srdca - stratégia voľby, ale nedostatok výsledkov z potenciálnych pozorovacích potreby, zdá sa, že produkujú jasné taktiky v tomto ohľade.

Hemodialýza je vhodné na liečbu pacientov s generalizovanou forme v konečnom štádiu zlyhania obličiek.

srdcová sarkoidóza

Sarkoidóza - chronické systémové ochorenie s tvorbou granulómov epiteloidní bez kazeózna nekrózy.

V patologického procesu zapojená žiadna tela, ale často zasiahnutý pľúc, kože, očí, lymfatických uzlín. Srdce je zriedka zúčastňuje.

etiológie toto ochorenie nie je známy. Predpokladá sa, že choroba je založený na geneticky založené výrazné bunkovej imunitnej odpovede na autoantigén, diskutovali úlohu vonkajších faktorov. Incidencia je závislá na geografickej oblasti a prípadne i národnej identity. Vysoká frekvencia pozorované irlandok a puertorikanok. V Európe je toto ochorenie vyskytuje u 10-40 pacientov z 100 tis. Population.

debut choroby - náhodný nález, bez príznakov 1/3 pacientov s akútnou alebo subakútne začína. Detailný klinický obraz výstava v 2-4 roky.

Pre akútne vzplanutia choroby je charakterizovaná:

• Lefgrena syndróm: erythema nodosum, symetrické hilových lymfatických uzlín, artritída (symetrické lézie veľkých kĺbov);
• Heerfordt syndróm: horúčka, príušnej žľazy, iridocyklitída, pleťové poškodenie nervov.

V subacute nástupom ochorenia vyvinuli klinický obraz formácie trvá niekoľko mesiacov a je sprevádzaná syndrómom malých značiek (intoxikácie, únava, horúčka, atď.), Ale vedie k znehodnoteniu pľúc.

Typický klinický obraz sa skladá z horúčky, malátnosť rýchlym tempom zvyšuje strata chuti do jedla a chudnutie. Táto symptomatológie je zle exprimovaný v 75-80% pacientov.

diagnostika choroby. Sarkoidóza je často zistená náhodne pri röntgenovom svetle: nájsť radikálny symetricky zväčšené lymfatické uzliny v 70-90% pacientov, reštrukturalizácia pľúc retikulárne-nodulárna - u 60-70% pacientov s veľkou (viac zaguľateným) odtieň - v 5% prípadov, pre malé ložiská s rôznymi kontúry - 20% pacientov, Kardiomegália - menej ako 1% pacientov. Avšak, jeden nestačí pre diagnózu röntgenových snímok. Najčastejším príznakom tohto ochorenia - symetricky zväčšené lymfatické uzliny - sa nachádzajú v lymfómov, tuberkulózy a chlamýdie. Absolútna diagnostické kritériá - morfologické vyšetrenie materiálu získaného transbronchiální biopsie. Sarkoidóza - systémové ochorenie, hľadanie a identifikáciu léziách na systémy, ktoré sa vyvinuli v jednom stupni - diagnosticky významné technika.

Srdce izolovaných, sarkoidóza nie je ovplyvnená, často poraziť infarkt nastáva klinicky bez povšimnutia. Skutočná frekvencia poškodenia myokardu podľa údajov pitvy mŕtvoly pacientov s potvrdenou sarkoidózy. boli pozorované 15-28%, s absolútnou väčšinou ich životnosti symptómov charakteristických infarktu patológia - jeho frekvencia.

Sarkoidóza srdce, vyznačujúci sa tým, ventrikulárna arytmia AV bloku, výdute ľavej a pravej komory. tvorba granulómov mení tuhosť myokardu, čo má za následok diastolického a systolického následnej poruche obehového Pomocou zapojenia do patologického procesu infarktu náhla smrť sa vyskytuje u 17% pacientov.

V klinickej praxi, poškodenie myokardu zistené po detekcii patológie v pľúcach a vnútrohrudných lymfatických uzlín, echokardiografia štúdie uvádza porušenie transmitral prietoku krvi a zmeny diastolického výkonu. Poškodenie myokardu u pacientov so sarkoidózou - možné predzvesťou náhlej smrti.

Tak, sarkoidóza myokardu zapojený do procesu asi každý piaty pacient. Porážka myokardu vedie k diastolického dysfunkcie. Hrozba fatálne arytmiu vyžaduje povinné použitie steroidných hormónov. Niekedy sa vyvinie závažné progresívne, rýchlo obehové zlyhanie.

choroby skladovanie

hemochromatóza

Hemochromatóza - dedičná porucha metabolizmu železa, s jeho zvýšenú črevnej absorpcie a hromadenie v pečeni, slinivke brušnej, srdce, hypofýzy, vývoj progresívne fibrózy a patológie.

Hemochromatosis - systémové ochorenie, jej časté prejavy:

• cirhóza;
• diabetes;
• artropatie;
• obehové zlyhanie;
• Sekundárny hypogonadizmus.

Tradične, od XIX storočia. nadmerné hromadenie železa v tkanivách s názvom hemosideróza a uvoľnenie:

• primárny dedičná porucha metabolizmu železa - hemochromatóza;
• Sekundárny hemosideróza - ochorenie spôsobené ukladaním železa v tkanivách v rôznych štátoch: sideroblastickej anémia, thalassemia.

Hemosideróza a hemochromatóza klinicky nerozoznateľný a zobrazí v nadmerného železa 5-12 krát (rýchlosť 4-5 g).

Prvé príznaky ochorenia bola stanovená 40-60 rokov. Muži ochorie častejšie.

Srdce môže byť ovplyvnená v izolácii (často v detstve alebo dospievania), ale spravidla sa vyskytuje v kontexte ostatných symptómov hemochromatózy - zmien v koži a cirhózy pečene. Myokard je zapojená do patologického procesu u 15% pacientov.

ukladanie železa v myokardu v závažné porušenie jeho tuhosti a výsledky v rýchlo postupujúcej diastolického zlyhania ľavej a pravej komory. V krátkej dobe k diastolického zlyhania pripojí systolický zlyhanie. Majú obehové zlyhanie - chrbte nereagujú na bežnú liečbu. Účinok sa vyskytuje len pri špecifickej liečbe hemochromatózy.

V klinickej praxi, lekár upozorňuje na farebnú kožu, nedostatok vlasov na tele, gynekomastia, atrofia semenníkov w naznačuje Hemochromatóza. Obvykle sa v tejto dobe má pacient dýchavičnosť, únava, arytmia. Echokardiografia lekár zistí, podporujú hypotézu - diastolický obehové zlyhanie.

Pre obehového zlyhania je veľmi ťažký. Od CHF progresie zomrie u 30% pacientov. Základom liečby - phlebotomy 500 ml 1 krát za týždeň. 500 ml krvi, ktorá obsahuje 250 mg .zheleza. Vychádzajúc z toho, že v priemere, je nutné, aby sa odstránili 25 g železného Moh tela krvácania by mal aj naďalej 2-2,5 rokov. Ďalej bloodletting pokračovať 1 krát za 3 mesiace.

V tejto fáze je možné pripojiť deroksamin - Príprava :, dodať vylučovanie železa, 1 g liečivá, intravenózne, 20 mg odstraňuje železo.

V prípade neexistencie špecifickej liečby pacientov žijú 4-5 roky. Špecifická liečba výrazne predlžuje životnosť. Otázka transplantáciu srdca u pacientov so srdcovým zlyhaním žiaruvzdorných gemoosromatozom oprávnená, a spôsob je účinný.

ukladaním glykogénu

Hromadením ochorenia zahŕňajú veľkú skupinu ochorení nasledstzennyh - glycogenoses, v ktorom dochádza ku kumulácii patologického typov tkaniva glykogénu. Výskyt - 1:40 000 obyvateľov. To je popísané 15 typov tohto ochorenia. Vyjadrené diastolický obehové nedostatočnosť vyvinie na "o" typu ochorenia a typu IV glykogenóze. V týchto foriem ochorení smrteľné sledovať 4. roku života. V tomto ohľade, ako je choroba ako príčinu diastolický obehovým zlyhaním nie je splnená v klinickej praxi.

Fabryho choroba

Medzi vzácnych skladovanie choroby ochorení skupiny vyskytujúce sa u dospelých patrí Fabryho choroba - ochorenie s genetickým deficitom enzýmu a-galaktosidasy-04.

Stojí za povšimnutie, rýchlo progresívne obehové zlyhanie. Echokardiografia pre detekciu známky obehového zlyhania, diastolický. Infarkt myokardu prispieva k systolická diastolický obehovú funkciu poruchy srdcového infarktu - koronárnej tepny nezmenenú na koronarogrammah.

Sledovanie proteinúria, zníženou renálnou filtračné kapacitu. Možné chronické zlyhanie obličiek.

V klinickej praxi, lekár upozorňuje na konkrétne históriu (bolesť v nohách a rukách) a zmeny na koži a neskôr na vysoký krvný tlak, poruchy funkcie obličiek a progresívne srdcové zlyhanie. Diagnóza je overovaná histologického vyšetrenia biopsie kože.

Pri liečení Fabryho choroby kortikosteroidov.