Zdravie encyklopédie, choroba, lieky, lekár, lekáreň, infekcie, súhrny, sex, gynekológia, urológia.

Amyloidóza - vo väčšine prípadov, je systémové ochorenie, ktoré je na základe zmien, čo vedie k vyzrážaniu extracelulárneho amyloidu v tkanive (je komplexný proteín-polysacharid komplex), nakoniec pôsobiť orgánové dysfunkciu. Fibrilárna amyloid proteínu v niektorých prípadoch, má rad vlastností, ktoré ho privedie na imunoglobulíny vo iní nie majúce tieto vlastnosti, má antigénne činidlá s sérovému proteínu, amyloidového prekurzora do úvahy. Amyloidóza obyčajný prejav renálnej-amyloidózy. Amyloid toto telo je zvyčajne uložená v primárnej membránou medzi endotelových a glomerulárnych arteriol a v hlavnom membrány v kanálikoch obličiek.

Etiológie, patogenézy amyloidózy nie je známy. Obvykle sa tento stav je spojený s prítomnosťou v tele chronických infekcií (tuberkulóza, syfilis) alebo hnis (osteomyelitída, pľúcna supurace). Táto tzv sekundárne amyloidóza. Úplne bežné sekundárne amyloidózy a chorôb, ako je reumatoidná artritída, ulcerózna kolitída, niektoré nádory, chronické bakteriálna endokarditída. K dispozícii sú aj primárne amyloidóza, amyloidóza s mnohopočetným myelómom a Waldenströmova choroba, hereditárna (familiárna), senilná a miestna (nádor) amyloidózy. Z zdedil varianty v ZSSR je častejšia amyloidosis v pravidelnom ochorenie, ktoré môže nastať bez typických útokov choroby v histórii.

Hoci patogenézy a dôvody pre preventívnu zničenie niektorých orgánov (obličky, črevá, kože, atď.) Pre rôzne varianty amyloidózy zostávajú nejasné, ale existujú dôkazy, identifikovať jednotky tohto komplexného ochorenia. Podľa podmienok prispievajúcich k vzniku a rozvoju amyloidózy zahŕňajú dysproteinémia odrážajúce proteín-syntetický RES funkciu skrútené a imunologické zmeny týkajúce predovšetkým na bunky imunitného systému (potlačenie T-Systems, zmeny fagocytózy a tak ďalej. N.).

Príznaky a priebeh amyloidózy sú rôzne a závisia od umiestnenia amyloidových depozit, stupňa ich výskytu v orgánoch, trvanie choroby, prítomnosť komplikácií. Klinický obraz je rozšírený s ochorením obličiek, najbežnejšie umiestnenie, ako aj čriev, srdce a nervový systém. poškodenie obličiek je typické nielen pre najčastejšou formou sekundárnej amyloidózy, ale aj v primárnom, vrátane dedičné amyloidózy.

Pacienti s amyloidózou obličiek na dlhú dobu nerobia žiadne sťažnosti, a to len vzhľad edému, ich distribúcia, zvyšuje celkovú slabosť, prudký pokles aktivity, rozvoj zlyhania obličiek, vysoký krvný tlak, spájanie komplikácií (napr trombóza obličkových žíl s bolesťou a anúriou), aby pacienti poraďte sa s lekárom. Niekedy je hnačka.

Najdôležitejším príznakom obličkovej amyloidózy - proteinúrie. Vyvíja sa vo všetkých jeho formách, ale je najbežnejší v sekundárnej amyloidózy. Moč sa uvoľní za deň až 40 g bielkovín, z ktorých väčšina sú albumíny. Dlhšie stratu proteínu v obličkách vedie k Hypoproteinémia (hypoalbuminémia) a jeho dôsledok, edém syndrómu. Keď amyloidosis edém stala rozšírená v prírode a sú uložené v terminálnom štádiu urémia. Dysproteinémia je tiež vidieť významný nárast sedimentácie erytrocytov a zmeny v sedimentoch. V označeného hyperlipidémia amyloidóza dochádza v dôsledku zvýšenia obsahu cholesterolu z krvi, lipoprotei P-riadkov, triglyceridov. Kombinácia masívne proteinúria, hypoproteinémia, hypercholesterolémia a edému (klasická nefrotický syndróm) charakteristika amyloidózy s dominantným postihnutím obličiek.

Pri vyšetrení moču, okrem proteínu v sedimente odhaliť vojne, červené krvinky, biele krvinky.

Medzi ďalšie prejavy amyloidózy pozorovala dysfunkcia kardiovaskulárneho systému (najmä vo forme hypotenzia, hypertenzia zriedkavo, rôzne poruchy vedenia a srdcového rytmu, zlyhanie srdca), rovnako ako gastrointestinálneho traktu (malabsorpčný syndróm). Často dochádza k nárastu v pečeni a slezine, niekedy aj bez zjavnej známky mení svoju funkciu.

Vzhľad a progresie proteinúrie, tým viac je vzhľad nefrotického syndrómu, zlyhania obličiek alebo prítomnosť klinických príznakov ochorenia alebo anamnestických, v ktorom môže nastať amyloidóza, majú zásadný význam pre diagnózu. Ale amyloidózy by mal premýšľať a pri absencii údajov o tejto chorobe, najmä keď etiológie zostáva nejasná nefropatiu. Spôsob zabezpečenia presnej diagnózy amyloidózy, je v súčasnej dobe biopsia orgán: Najspoľahlivejšie - obličky, ale aj rektálne sliznice, menej ďasien, kože a pečeň. Morfologické potvrdenie je potrebné vo všetkých prípadoch, keď dôkladná histórie, vrátane rodiny, klinické prejavy a laboratórne nálezy robia to pravdepodobná diagnóza amyloidózy.

Liečba (konkrétne) amyloidózy nebola vyvinutá kvôli nedostatku definitívnych predstavy o etiológiu a patogenéze tohto ochorenia. Odporúčania pre všeobecný režim a výživa vo amyloidózy sú rovnaké ako u chronickej glomerulonefritídy. Pre hodnotu prognózy má aktivitu pre liečbu ochorení, ktorá viedla k vývoju amyloidózy. Pacienti amyloidóza zobrazuje dlhodobé (1,5-2 rokov), ktorí dostávali surová pečeň (100-120 g / deň). V počiatočných štádiách predpísaných liekov amino-4-chinolín série (Delagil 0,25 g 1-krát denne dlho kontrolovanej -leykopeniya krvné testy). Potrebujete očného lekára a kontrolu - napríklad ukladanie derivátov lieku do oka lomu média. Možnosť využitia kortikosteroidnyhi cytotoxické lieky nebola vyriešená. Amyloidóza by mali byť považované skôr kontraindikácií na liečbu s týmito látkami, sú použité pre správu stavu unitiola 5% roztok 5 až 10 ml / min (30-40 dní). Možnosť použitia kolchicín. Objem určí podľa závažnosti symptomatickej terapie rôznych klinických prejavov (diuretík s podstatným edematózne syndróm, antihypertenzíva v prítomnosti hypertenzie a podobne. D.). Schopnosť používať hemodialýzu a transplantácii obličiek v konečnom štádiu zlyhania obličiek u amyloidózy doteraz študovaná.