Zdravie encyklopédie, choroba, lieky, lekár, lekáreň, infekcie, súhrny, sex, gynekológia, urológia.

Amyloidóza - systémové ochorenie postihujúce viac orgánov a rôzne štruktúry tkaniva, vyznačujúci sa tým poruchy metabolizmu bielkovín a extracelulárnej depozície komplikované proteín-komplexu polysacharidov. Existujú nasledujúce hlavné formy amyloidózy: 1) primárny amyloidóza, pravdepodobne reprezentujúci vrodenú fermentopathy, dedičné autozomálne dominantné spôsob (prípadne existuje niekoľko foriem vrodeného amyloidózy) - 2) sekundárne, ktorá je na pozadí dlhodobých chronických ochorenie charakterizované rozpadom tkaniva a absorpčné produkty rozpadu (v pľúcnej tuberkulózy a ďalších orgánov, bronchiektázia, chronická osteomyelitída a ďalších chorôb) alebo významné imunopatologických porúch ( espetsifichesky ulcerózna kolitída, sérová choroba, atď.) - 3) idiopaticheskiy- 4) senilnej amyloidóza.

Porážka tráviaceho systému nachádzajúcom sa v akejkoľvek forme amyloidózy, najmä niektoré zo svojich útvarov (jazyk - makroglosia, črevá, pečeň). Vo väčšine prípadov, lézie tráviaceho systému predstavuje iba jeden z mnohých procesu lokalizácie (súčasne drží amyloidóza obličky, koža, kostrové svaly, nervový systém a iné orgány a tkanivá).

pažeráka amyloidóza je častejšia súčasne lézie inej časti tráviaceho traktu. Charakterizované dysfágia, prehĺtanie husté a suché krmivo, najmä pri jedle, poležiačky, grganie. Keď X-ray pažeráka gipotonichen študovať peristaltiku oslabená, ak pacient štúdie horizontálne dlho suspenzia bárnatý, sa udržuje v pažeráku. Komplikácie: amyloid ezofageálne vredy a pažeráka

krvácanie.

Amyloidóza žalúdka je zvyčajne v kombinácii s amyloidózou čreva a ďalších orgánov. Klinický obraz: pocit ťažoby v nadbrušku regióne po jedle, hnačkové rasstroystva- röntgenové vyšetrenie - vyhladené záhyby sliznice, oslabenie peristaltiky a evakuácie obsahu žalúdka. Komplikácie: amyloid žalúdočné vredy, žalúdočné krvácanie, perforácia vredu. Diferenciálnej diagnóza tráviť s chronickou gastritídu, žalúdočný vred, najmenej - nádor. Zásadný biopsia dáta (identifikácia amyloidóza).

-Part amyloidóza čreva miesta choroby. Prejavuje pocit nepohodlia, tiaže, tupé alebo menej miernej spastickú bolesti brucha, poruchy stolice: zápcha alebo pretrvávajúca hnačka. Štúdia odhaľuje Koprologmcheskoe vyjadril steatorrhea, amiloreyu, tvorcovia. V krvi, anémia, leukocytózu, zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov, Hypoproteinémia (kvôli hypoalbuminémia), hyperglobulinaemia, hyponatrémia, hypoprotrombinémii, hypokalciémia. Špecifické metódy štúdie ukazujú steny trávenie porušenie a absorpciu v čreve (viď. Chyba sací syndróm). Ak je X-ray charakteristika nasadený ("vzdybpennost") Črevné kľučky, zahusťovacie a sploštenie záhyby sliznice vred reliéfne spomalenie alebo zrýchlenie priechodu suspenzií čreva bárnatého. Biopsia sliznice tenkého a hrubého čreva potvrdí diagnózu a umožňuje diferenciálnu diagnostiku kolitídy a enteritídy, najmä ulceróznej kolitídy. Izolované nádor črevnej amyloidóza dochádza pod rúškom nádoru (bolesť, ileus) a je zvyčajne nájdený už na operačnom stole. Komplikácie: ťažká hypoproteinémia v dôsledku zlého vstrebávania procesy v črevnej, polyhypovitaminosis črevné stenózy, amyloidových vredy, črevné krvácanie, perforácia.

pečeň amyloidóza sa vyskytuje pomerne často. Charakterizovaná zvýšením v pečeni a tesnení pohmat okraji jej hladké, bezbolestné. Nie je vzácny syndróm portálnej hypertenzie, ascites. Menej časté sú bolesti pod pravým rebrom, dyspeptické príznaky, splenomegália, žltačka, hemoragický syndróm. Laboratórne štúdie určiť zmeny vo vzorkách proteínov, sedimentov, hyperglobulinemia, hypercholesterolémia, v niektorých prípadoch - giperbiliru-Binh, zvýšenie alkalickej fosfatázy, sérové ​​aminotransferázy krovi- pozitívny test s bromsulfaleinom. Rozhodujúci význam v diagnostike ihlou pre biopsiu pečene. Komplikácie: zlyhanie pečene (7%).

Amyloidóza pankreasu je zriedka diagnostikovaná (dochádza pod rúškom chronickej pankreatitídy) - vyznačuje tupá bolesť v ľavom rebrami, dyspeptických symptómov, pancreatogenic hnačka, steatorrhea. Štúdia odhaľuje dvanástnikové obsah exokrinnej pankreatickej nedostatočnosti. V závažných prípadoch, sekundárne k rozvoju cukrovky.

Diagnóza amyloidózy tráviacej sústavy. Veľmi dôležité je identifikácia iných orgánov a systémov obličky, srdce, koža, sleziny, atď. - najspoľahlivejšou metódou pre diagnostiku amyloidózy je biopsia orgán, v ktorom punctates detekovať amyloidní zhluky pri zafarbia úseky Kongo červeň, metylén alebo horec fialovej. Keď je sekundárna forma ochorenia je dôležité identifikovať

chronické ochorenie, ktoré je zvyčajne komplikovaný amyloidózy (tuberkulóza, bronchiektázia, pleurálna empyém a podobne. d.). Aplikovať aj funkčné klinické testy: s Kongo červeňou a metylénovou modrou (farby rýchle vymiznutie po intravenóznej injekcii sérového amyloidu v dôsledku prudkého poklesu ich izolácie fixačných obličiek v moči). Avšak, primárne amyloidózou dávajú rozporné výsledky. Diagnóza primárnej amyloidóza je založený na dôkladnej genetickej analýzy (detekcia amyloidózy s príbuznými). krvné testy Laboratórne odhaliť dysproteinémia (hypoalbuminémia, gipergammaglo-bulinemiya- v neskorej fáze -nárůst obsahu AP-F-2 a v sére betaglobulinov), zvýšená sedimentácia erytrocytov, v niektorých prípadoch - hyperfibrinogenemia, zvýšenej hladiny cholesterolu a krvného betalipidov. Tieto zmeny však nie sú špecifické pre amyloidózy. Počas progresívne. Ako choroba postupuje, pacienti vypnutie.

Prognóza je zlá. Smrť pacientov pochádza z deplécia, obličiek, zlyhanie srdca.

Liečbu. Na sekundárne amyloidózy predovšetkým spracovanie základného ochorenia (tuberkulóza, osteomyelitída, chronickou empyem et al.), Po ktorom vytvrdnutí je často zmizne a symptómy amyloidózy. Zo zvláštnych ošetrenie používaných amyloidóza im munodepressanty kortikosteroidy. So začiatkom liečby môže zvrátiť rozvoj amyloidózy. Symptomatická liečba: multivitamíny (parenterálne), diuretiká (ak sú vyjadrené edém), transfúzie plazmy. Pri zlyhaní pečene - vhodná symptomatická liečba. Pri črevnej amyloidóza tečúcou pretrvávajúcej hnačky, -vyazhuschie prostriedky (bizmut základné dusičnanu, adsorbenty). Keď amyloidosis izolované nádorové ochorenie tráviaceho traktu - chirurgickej liečby.