Amyloidóza príznaky, diagnostika a liečenie amyloidózy

Video: bronchiektázia - definícia, príčiny, symptómy, diagnóza

amyloidóza - zriedkavé ochorenie, pri ktorom kumulovaná abnormálny proteín (proteín), proteínu nazývaného amyloid v orgánoch a tkanivách pacienta.

Výsledkom je, že depozícia tohto proteínu naruší štruktúru a funkciu postihnutého tkaniva.

Amyloidóza - je vážnou hrozbou pre zdravie, čo môže viesť k zlyhaniu životne dôležitých orgánov a smrťou pacienta.

typy amyloidózy

Mnoho typov proteínov môže viesť k tvorbe depozít amyloidu, ale len málo z nich sú spojené s ťažkým poškodením orgánov. amyloidový proteín typu a miesta akumulácie určuje typ amyloidózy, čo chorého.

Amyloidu sa môže objaviť v jednotlivých orgánoch alebo v celom tele.

Nasledujúce typy amyloidózy:

1. Primárne (systémové AL) amyloidóza. Ochorenie sa vyskytuje bez zjavného dôvodu, ale to je často pozorovaný u pacientov s mnohopočetným myelómom (rakovina krvi). To je najčastejšia forma amyloidózy. Pojem "systém" znamená, že amyloidosis postihuje celé telo. Najčastejšie postihuje obličky, srdce, pečeň, črevá a niektoré nervy. Forma sa nazýva tzv AL "Ľahké reťazce" amyloid (typ proteínu).

2. Sekundárne (systémový AA) amyloidóza. Tento typ je výsledkom iných chronických ochorení, ako je reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, tuberkulóza, Crohnova choroba, ulcerózna kolitída a niektorých typov rakoviny. Ten najčastejšie postihuje slezina, obličky, pečeň, nadobličky a lymfatické uzliny. AA - druh proteínu, ktorý spôsobuje chorobu.

3. Rodina alebo dedičné ATTR-amyloidóza (AF). Táto vzácna forma choroby sa dedí. ATTR znamená "transthyretinu amyloidní proteín", ktorý je zodpovedný za vznik rodinného amyloidózy.

Niektoré formy amyloidových depozit, ako vyplýva z moderných západných štúdií sú tiež spojené s Alzheimerovou chorobou. Avšak, mozog amyloidóza zriedka ovplyvnené.

Rizikové faktory pre amyloidózy

Bolo zistené, že muži častejšie ako ženy trpia amyloidózy. Riziko amyloidózy zvyšuje s pribúdajúcim vekom.

Amyloidóza sa vyskytuje častejšie u pacientov s ochorením obličiek v konečnom štádiu, ktorí sú na dialýze po dlhú dobu. Tento jav je spôsobený hromadenie beta-2-mikroglobulínu v krvi. Dialýza indukovanej amyloidóza je častejšia u dospelých pacientov, ktorí sú na dialýze po dobu dlhšiu ako 5 rokov.

symptómy amyloidózy

Príznaky amyloidózy často ťažké určiť. Môžu byť veľmi rôzne v závislosti od typu proteínových depozít amyloidu a umiestniť ho v tele. Je dôležité, aby tieto príznaky uvedené nižšie, možno pozorovať v mnohých iných chorôb. Rozlišovať amyloidóza - nie je ľahká úloha, aby kvalifikovaných lekárov.

Príznaky amyloidózy môžu zahŕňať:

1. Zmeny vo farbe pleti.
2. Clay sfarbenie stoličky.
3. únava.
4. celková slabosť.
5. pocit ťažoby v žalúdku.
6. bolesť kĺbov.
7. anémia.
8. Dýchavičnosť.
9. Opuch jazyka.
10. Necitlivosť končatín.
11. Slabá rukoväť.
12. Chudnutie.

srdcová amyloidóza.

Amyloidový proteín je uložený v srdcovom svale. To porušuje elasticitu tkanív, znižuje srdcovú frekvenciu a má vplyv na srdcový rytmus.

Choroba sa prejavuje srdcové zlyhanie (HF) - srdce je schopný čerpadlo množstvo krvi potrebnej pre normálne prekrvenie tela.

Táto forma amyloidózy prejaviť tieto príznaky:

1. Dýchavičnosť, a to aj v pokoji.
2. nepravidelný srdcový rytmus (arytmia).
3. Dopravné značenie CH - opuch, slabosť, nevoľnosť a ďalšie.

Renálna amyloidóza.

Obličky majú odfiltrovať toxíny z krvi. Amyloidu v obličkách narušiť fungovanie obličiek. Keď poklesne obličkovej filtrácie kapacita, aby tekuté a nebezpečné toxíny hromadí v organizme (zlyhanie obličiek).

Tieto príznaky môžu byť v obličkovej amyloidózy:

1. opuchy spôsobené hromadeniu tekutiny.
2. Vysoké hladiny proteínu v moči (proteinúria).

Gastrointestinálne amyloidóza.

Amyloid proteín akumuluje v zažívacom trakte, spomalenie svalové kontrakcie a čriev. To narúša trávenie.

Ak amyloid vytvára v zažívacom trakte, to sa môže prejaviť príznaky:

1. Zlá chuť k jedlu.
2. hnačka (hnačka).
3. nevoľnosť a zvracanie.
4. Bolesť v žalúdku.
5. Strata hmotnosti.

Pečeňové zapojenie môže viesť k zvýšeniu v pečeni, hromadenie tekutín v tele a abnormálne zmeny v pečeňových testov.

Amyloidní neuropatia.

Amyloid môže dôjsť k poškodeniu nervov vychádzajúce z mozgu a miechy orgánov (periférne nervy). Periférne nervy nesú signál z centrálneho nervového systému do rôznych častí tela. Napríklad, periférne nervy poskytujú príležitosť cítiť svrbenie na špičke prsta, alebo spáliť ruku.

Pri amyloidóza ovplyvňuje periférnych nervov, sa prejavuje symptómy:

1. Problémy s rovnováhou.
2. Porušenie kontroly nad močením a defekácie.
3. Porušenie potu.
4. brnenie a slabosť vo svaloch.
5. závraty pri státí, spôsobiť problémy s reguláciu krvného tlaku.

Okrem všetkých vyššie uvedených, amyloidóza môže tiež ovplyvniť pľúca, koža, sleziny a ďalšie orgány, čo spôsobuje zodpovedajúce príznaky.

diagnóza amyloidózy

Lekár by mal vykonať starostlivé fyzikálne vyšetrenie a učiť históriu ochorenia všimnúť podozrivé príznaky, ktoré by mohli naznačovať amyloidózy. Ako už bolo spomenuté, tieto príznaky nie sú špecifické a možno hovoriť o mnohých ďalších chorôb.

Neexistuje žiadna špecifická krvný test, ktorý odhalí amyloidózy. Tenký laboratórna technika nazývaná elektroforéza voľných ľahkých reťazcov, umožňuje detekovať skoré príznaky prítomnosti určitých amyloidní proteínov.

Netreba hovoriť, že nie všetky zdravotnícke zariadenia sú schopné vykonávať testy?

Biopsia je potrebné potvrdiť diagnózu a určiť konkrétny typ amyloidového proteínu, ktorý spôsobil ochorenie. Vzorka tkaniva môže mať ústa, konečník, vnútorné orgány.

Podozrenie z rodiny (dedičné) amyloidózou, môže lekár predpísať genetickú analýzu. Liečba dedičnej amyloidózy bude závisieť od charakteru ochorenia.

Tiež môže lekár predpísať niekoľko analýz krvi, moču, skenovanie tela pre určenie poškodenia rôznych orgánov a tkanív v dôsledku ochorenia.

liečba amyloidosis

Neexistuje žiadna účinná liečba amyloidózy.

Lekár môže predpísať liečbu potlačovaní produkcie amyloidního proteínu, rovnako ako udržiavaciu terapiu k normalizácii funkcie poškodených orgánov. Ak je amyloidóza spojená s inými chorobami, liečba by sa mala zamerať na túto chorobu.

Konkrétny režim bude závisieť od typu amyloidózy a orgánov, ktoré sa podieľajú na patologickom procese.

Možnosti liečby:

1. kmeňových buniek terapia pomáha odstrániť látky, ktoré vedú k akumulácii amyloidu u pacientov s primárnou AL-amyloidózy, v ktorom poškodené nie viac ako dva dôležité orgány.

2. Chemoterapeutické činidlá používané na liečbu iných pacientov s primárnou AL-amyloidózy.

3. silné protizápalové látky (kortikosteroidy) sú používané pre liečbu sekundárne AA-amyloidózy.

4. transplantácii pečene môže zastaviť ochorenia u pacientov s dedičnou formy amyloidózy.

5. transplantácii obličiek a srdca možno odporučiť, ak vážne poškodenie týchto životne dôležitých orgánov.

Iné metódy zaoberajúce sa symptómy amyloidózy môžu zahŕňať:

1. Diuretiká na odstránenie prebytočnej tekutiny z tela.
2. Kompresný pančuchy uľahčiť opuchy dolných končatín.
3. Osobitné diéta, a to najmä v zažívacom amyloidózy.

prognóza amyloidózy

Amyloidóza môže byť fatálne, a to najmä v prípade, že srdce alebo poškodenie obličiek. Včasná diagnóza a správna liečba sú veľmi dôležité pre zlepšenie prežitie. V neprítomnosti liečby, mnoho pacientov zomiera do dvoch rokov po stanovení diagnózy.

Vedci pokračovať v štúdiu, prečo niektoré typy vyvolať ochorenie, a ako zabrániť tvorbe amyloidového proteínu. Vykonali rozsiahle výskumné práce na vývoji nových liekov proti amyloidózy.

Na Západe, mnoho zdanlivo beznádejných pacienti môžu dostať príležitosť podieľať sa na klinických štúdiách nových liekov, z ktorých mnohé prispievajú k predĺženiu životnosti týchto pacientov.

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno