Renálna amyloidóza, liečba, príznaky, príčiny, príznaky

Amyloidóza - ochorenie charakterizované metabolickými poruchami, a vo vytvorení telesa špeciálnych látok - amyloid, ktorý má schopnosť byť uložený v rôznych orgánoch a tkanivách (vrátane obličiek), a tým k porušeniu ich funkcie.

obličkovej amyloidóza (AP) - skupina chorôb charakterizovaných ukladaním v obličkách (glomerulov intersticiálna tkaniva a peritubulárních vaskulárne zóny) poliaharidnoy látka proteín špecifické ktoré Virchow v 1853 nárok amyloid, pretože reakcie s jódom sa podobalo škrob ,

Prísne vzaté, amyloidóza je choroba nie je len obličky. Ide o autoimunitné proces, v ktorom prakticky všetky orgány tela opatreného dutinami začína hromadiť špecifický proteín - amyloidu. Keď amyloidosis ovplyvňuje nielen obličky, ale aj pečene, pankreasu, žalúdka, sleziny, črevá ... niekedy dokonca mozgových komôr a porézny tkaniva pľúc. Rovnaký proteín sa objaví v plazme a uložené na stenách krvných ciev. Avšak, ochorenia obličiek postihuje najviac negatívne. A v skutočnosti je ich dotýka častejšie ako u iných orgánov.

To je autoimunitné proces, v ktorom sú úplne zdravé bunky napadnuté buniek imunitného systému. Spravidla dôvod, prečo imunitný systém napadne zdravé tkanivo, nedá zistiť. Rovnako ako pre odstránenie abnormálne reakciu, aby sa zabránilo stav potlačenie imunitný systém ako celok. U autoimunitných ochorení, okrem toho, amyloidózy týka systémový lupus, alergie všetkého druhu, reumatoidnú artritídu (kĺby), Hashimotova tyreoiditida (štítna žľaza), roztrúsená skleróza, bronchiálna astma, niektoré percento inzulín-dependentný diabetes mellitus, ťažká myasténia (sval), vitiligo (nadržané bunky pleť, vlasy a nechty), primárna biliárna cirhóza, Hodgkinova choroba, zhubné anémie.

kmitočet. Amyloidóza trpí každé 2 občana 100.000, prevažne u starších pacientov (viac ako 80% - nad 80 rokov).

Klasifikácia obličkovej amyloidózy

• Podľa pôvodu rozlišovať amyloidóza: primárne (vrodené) a sekundárne (získané). Primárne amyloidóza vyvíja bez zjavnej príčiny predisponovaných a môže mať vplyv na všetky orgány a tkanivá vrátane obličiek. Sekundárne amyloidóza postupuje v prítomnosti chronických patologických stavov difúznych ochorení spojivového tkaniva, zápalových procesov a niektorých druhov rakoviny.
• Prideliť oddelené amyloidózy: dedičná (genetické vady spojené s metabolizmom bielkovín), lokálne (vyvíja bez zjavnej príčiny), senilná (pozorované v dôsledku zmien, súvisiacich s vekom v tele).

V súčasnej dobe existuje päť hlavných skupín amyloidózy, odrážajúce jeho pôvody:

1. primárna amyloidóza (AL-typ);
2. Sekundárne amyloidóza (AA-typ);
3. dedičné-familiárna amyloidóza (ATTR-typ): a) rodinné amyloidní polyneuropatia (portugalská verzia) - b) senilnej systemická amyloidóza;
4. amyloidóza u pacientov podstupujúcich elektívny hemodialýzu (AR2M-typ);
5. Lokalizovaná amyloidóza (AIAPP-typ): a) v non-inzulín-dependentný diabetes diabete- b) pri Alzheimerovej choroby (AB-amyloidóza) - v) senilná amyloidóza átria (AANF-amyloidóza).

Príčiny obličkovej amyloidózy

Medzi rizikové faktory patrí mužské pohlavie, vek nad 50 rokov, myelóm, chronické zápalové ochorenia (tuberkulózu, osteomyelitídu, bronchiektázie, reumatoidná artritída, atď.), Aplikačný softvér hemodialýzu.

patogenézy. V prípade poškodenia obličiek má 2 základné triedy amyloid: vyrobený z ľahkého reťazca imunoglobulínu (AL-typ) a non-imunitného pôvodu (typ AA). Dysproteinémia (výhodne gapergammaglobulinemiya) a poruchy imunitného systému (najmä T-buniek odkaz) odrážajú krútený proteín syntetický funkciu retikuloendoteliálneho systému a prispievajú k rozvoju renálnej amyloidózy. Amyloid, ktorým sa v obličkách, prinútiť ich, aby morfologických a funkčných zmien vo vzhľade proteinúria, nefrotický syndróm, a potom urémia.

morbídne anatómia. V raných fázach amyloidu je uložený vo forme malých ohnísk v mezangin a pozdĺž glomerulárnej bazálnej membrány. V neskorších fázach obličiek zvyšuje ( "veľké mazové obličky").

V prípade, že obličkový amyloidózy záleží prítomnosť chronických infekcií, ako je tuberkulóza, osteomyelitída, pľúcne absces a reumatoidnej artritídy. Toto ochorenie je len malá proteinúria sa môže objaviť na prvom mieste. Postupne sa rozvíjajúce nefrotický syndróm - vysoko proteinúriu, označený edém hypoproteinémia. Na pozadí chronickej obličkovej nedostatočnosti tvoriť stabilné arteriálnej hypertenzie.

Ako vidíte, trieda ochorenia je pomerne rozsiahly pred nami. A žiadna z nich nie je liečená. Čo sa týka amyloidózy, amyloid - proteín nie je vo svojej čistej forme, a zlúčenina proteín so škrobom. To je nestrávené bunky v čreve a nedorasscheplennym polysacharid. Od konvenčných amyloidní proteín sa líši úplné fyzikálne a chemickú inertnosť: Je nepodlieha štiepenie (vrátane kyselín a zásad zažívacieho traktu) ^ nemení štruktúru pri pôsobení tepla, sa nezúčastňuje v jednej výmennej reakcie. Jednoducho sa hromadia v tkanivách orgánov, nahrádzať svoje vlastné bunky a štruktúr, a tým vedie k strate účinnosti.

Samozrejme, že imunitný systém reaguje na objavenie sa proteín s neštandardnými pokusmi konštrukcie zničiť. Ale ako zničiť amyloid nie je tak jednoduché, že bunky tela, kde sa hromadí, umierajú oveľa rýchlejšie. Tento jav sa nazýva amyloidóza. O rovnakých faktorov, ktoré vyvolávajú syntézu polubelkapolukrahmala, veda nie je nič definitívne nedá povedať. Amyloidóza môže závisieť na etnickom pôvode jedinca. Ktoré sa dedí z rasových charakteristík. Často tvoril sám o sebe, v starobe. Druhý jav je zvlášť obyčajný v západnej Európe. Amyloidóza môže byť prejavom zhubný nádor kostnej drene, atď. Izolované skutočnosti nie sú ani zďaleka jasné odpovede na otázku ... Faktom je, že väčšina z rozhovoru o pôvode patológie vedy zmieňuje dve otáčky: .. "Dedičnosť" a " mierka metabolických porúch. "

Amyloidóza môže prebiehať pri rôznych rýchlostiach. A v tejto forme ochorenia, existuje niekoľko. Napríklad jeden z typov sme práve popísali. Ale priamo spojené s ochorením obličiek je tiež ďalšia forma amyloidózy, rozvíja u pacientov na "umelá oblička". Hemodialýza stroj je schopný odfiltrovať proteín z krvného riečišťa -2 - mikroglobulínu, čo je prirodzené obličky odstrániť pravidlá riadenia. To globulínu sa hromadí v krvi, čo vedie k vývoju amyloidózy, pretože jej molekuly sú zničené a ich zvyšky pripojené v krvnom riečisku s glukózou, tvoriť molekuly amyloidu. Spojené s hemodialýzou amyloidózou sa nazýva - amyloidóza Hemodialisis (short-AH amyloidóza.).

Symptómy a príznaky renálnej amyloidózy

Amyloidóza líši nie menej ako mazaný rakoviny. V tom zmysle, že to je obvyklé pre obraz - úplná alebo takmer úplná absencia príznakov až do fázy nezvratných zmien. Nenávratné pretože aj začala v tejto fáze liečby dáva zmysel, pretože telo konštrukcia je už nefunkčné a nemožno obnoviť.

Výnimkou je prípad, keď je imunitný-4 naya reakčná sila zmieňuje alergický. Potom príznaky porúch zvyšujú vyložene rýchlosť tornáda. A to trvá asi mesiac od začiatku ochorenia až do úplného zastavenia funkcie obličiek. Ale pokusy o liečbu komplikuje sile náporu imunitného systému. Vzhľadom na to, že všetky autoimunitné ochorenia kontrolovať a bankovanie s veľkými ťažkosťami, v tomto prípade sa klinického hľadiska, vyzerá o nič lepší ako ten predchádzajúci.

Najskôr znakom amyloidózy môže byť považovaný za vzniku veľkého množstva proteínov v moči. Nielen amyloid, ale aj rad ďalších *, spravidla tam chýba. Zároveň musíme pochopiť, že proteín v moči je všeobecne jedným z charakteristických znakov blízky zlyhania. Rovnako ako krv.

Zvyšok symptómov amyloidózy sú podobné rade ďalších obličkových patológií, s výnimkou jediného zápalov a infekcií.

Tak, s pokrokom pacientov amyloidózou mať:

• chronická únava a zvýšené potenie;
• vždy vysoký krvný tlak;
• opuch tkanív a vrecia pod očami;
• vôňa ovocia, a potom, čo - a zhnité ryby ústa a močových ciest;
• anúria - postupné ukončovanie moču.

Ako vidíte, je to naozaj nič mimoriadne - obyčajný, smiem ak to tak povedať, súbor nazvaný zlyhanie obličiek. Len to, že druh sa vyvíja bez známok zápalu a často veľmi rýchlo.

Video: Oblička Liečba - ako priblížiť kamene z obličiek

Predklinické stupeň trvá 3 až 5 rokov (ochorenie môže byť detekovaný v biopsiu obličiek). Proteinúriou (albuminuricheskaya) fáza sa vyznačuje tým, že zvyšuje proteinúria a môže trvať až do 10-13 rokov. Nefrotický štádium sa prejavuje ťažkou proteinúriou gipoproteitsemiey, giperlitsidemiey. To môže byť zvýšenie v pečeni, slezine, lymfatických uzlín, zvýšenie alkalickej fosfatázy, obličkovej žilová trombóza. Terminal (uremický) štádium amyloidóza obličiek sprevádzané klinickými príznakmi chronického ochorenia obličiek.

Z extrarenálnou pozorovaných prejavov makroglosia, dysfágia, hnačka, gastrointestinálne krvácanie, Bantu syndróm, chronická pankreatitída, reštriktívny kardiomyopatia, symetrická artritída, syndróm karpálneho tunela, polyserozitídy (s periodickým ochorením).

V počiatočných štádiách prejavy ochorenia amyloidózy nespôsobuje akékoľvek bolo charakteristické zmeny v tele, a v sekundárnej amyloidózy sú spôsobené ochorením, proti ktorému sa vyvinula. Vzhľadom k tomu, progresii ochorenia u pacientov so sťažujú na slabosť, strata chuti do jedla, zdravie, únava. Rozvoj nefrotický syndróm, ktorý sa vyznačuje tým, že zníži množstvo oddeleného moču, edém rôzne lokalizácie. Keď je exprimovaný opuch vývoju: hydroperikard - hromadenie tekutiny v srdcovej sáčku, hydrotorax - hromadenie tekutiny v hrudnej dutine, niekedy objavia ascites - kvapalina akumuláciu v brušnej dutine. Veľmi často sa stáva, keď obličkovej amyloidózy odhalilo vysoký krvný tlak, - až 20% prípadov. Tam je zvýšenie pečene a sleziny vzhľadom na ukladanie amyloidu v týchto orgánoch. Hlavnými prejavy v konečnom štádiu obličkovej amyloidózy zahŕňajú: svrbenie kože, nespavosť, bolesti hlavy, vyjadrený dyspeptické poruchy (nevoľnosť, zvracanie a niekedy aj úplný nedostatok chuti do jedla) zhoršili hypertenzia.

Amyloidóza dostal svoje meno zo skutočnosti, že chorá tkanivo s ňou špeciálny proteínových depozít farbené jódu je škrob, v modrej farbe. A v Latinskej škrobu označený ako amilum.

Laboratórne testy ukazujú pacientov proteinúria (zvýšenie množstva proteínu v moči). Táto funkcia je hlavným príznakom amyloidózy. Strata bielkoviny v moči za deň môže byť až '25 nájsť v granulovaných moč a hyalínových vojne, spolu s proteínom (proteín odliatky renálnymi tubuly). Menej výrazný hematúria a leukocytúria (veľký počet erytrocytov a leukocytov v moči), poruchami lipidového metabolizmu lipidov nájdené v moči. Poruchy metabolizmu bielkovín a tukov, sú za účelom zníženia obsahu bielkovín, predovšetkým vzhľadom k albumínu, ako aj zvýšenie množstva lipidov a cholesterolu v krvi.

Amyloidóza nefrotický syndróm sa vyznačuje pomalým vývojom, vyznačujúci sa tým, pretrvávajúce prúdu, a často sa vyskytuje po dlhšom proteinúrie. Edém, vytvorené s amyloidózou, sú veľmi stabilné a málo pokles aplikácií diuretík. Sekundárne amyloidóza exacerbácií základného ochorenia postupuje. V primárnej amyloidóza pozorované priaznivejšie priebeh chronického zlyhania obličiek na rozdiel od sekundárnej amyloidózy.

Amyloidóza komplikácie sú vývoj zápalu pobrušnice, ktorý je sprevádzaný zvýšením množstva tekutiny v brušnej dutine. Okrem toho môže dôjsť k trombóza renálnej žily v sekundárnej amyloidózy, čo vedie k zvýšeniu proteinúria, znížené vylučovanie moču, tam hematúria a silné bolesti v bedrovej oblasti. Je možné pripojiť infekčné proces.

Diagnóza obličkovej amyloidózy

Obličky biopsia v 85% alebo viac, pečeň - 80% z konečníka - 70% umožňuje potvrdenie diagnózy.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva (v závislosti na stupni renálnej amyloidózy s inými ochorenie obličiek a je založený na identifikácii symetrické zmeny klinických a funkčných parametrov, proteinúria, zvýšená obličiek. Menej často vzniká potreba diferenciálnej diagnóze sklerodermia, myxedém, srdcovými chorobami. Dáta rozhodujúci význam biopsie.

výhľad. Závisí od typu amyloidózy je určená prítomnosťou poškodenie obličiek a srdca. Po vypracovaní pacientov s chronickým ochorením obličiek žije menej ako jeden rok.

Hlavné diagnostické kritériá:

1. Zvyšovanie proteinúrie.
2. Prítomnosť takých ochorení, ako je tuberkulóza, osteomyelitída, reumatoidnej artritídy.
3. Nájdenie amyloid v biopsia rektálna sliznice a ďasien.

Liečba obličiek amyloidózy

Základom prekážok imunosupresívne terapia - lieky, ktoré potláčajú aktivitu imunitných buniek. Patrí k nim napríklad prednizón a melfalanom. Avšak, môžete si vziať celú radu sprievodných opatrení. Vzhľadom k tomu, funkcie zastavenia je priradená pacientov na dialýze obličiek. Je tiež možné, transplantácie obličiek. Dobré výsledky boli získané prostredníctvom nepriameho vymenovanie špeciálnu diétu.

To zahŕňa:

• závažné obmedzenie bielkovín - s cieľom vytvoriť deficit "stavebných kameňov" pre syntézu amyloidu. To znamená, že zrušenie mäsa, vajec a rýb v akejkoľvek forme. Rovnako ako všetky strukoviny a mliečne výrobky - vrátane kyslého mlieka;
• za jednoduché sacharidy ako také - znížiť množstvo škrobových molekúl, ktoré sú prechod medzi jednoduché sacharidy a čisté glukózy. V rámci tohto zákazu prísť cukrárenské a pekárenské výrobky, džemy, práškový cukor, zemiaky, párky, kečup, majonéza (všetky obsahujú škrob - a vo veľkom množstve), želé, cukrársky krém;
• a samozrejme všetky opatrenia štandardným zlyhanie - storno soli horúce korenia, prebytočným množstvom tekutiny, atď ...

Ale viac tu} Bohužiaľ, nie je nič robiť. Amyloidóza je nepredvídateľné, pretože gén kódujúci jeho dedičné vývoj, nebol nájdený. On je nevyliečiteľná, pretože veda nemôže liečiť všetky existujúce ochorenia autoimunitné. Výskyt ochorení, ukazuje jasnú koreláciu s vekom pacienta. -, na princípe "čím staršie, tým je väčšia pravdepodobnosť" Pokiaľ ide o jeho spracovaní pomocou alternatívnej medicíny, v tomto prípade je stupeň ich účinnosti je približne rovnaké, ako tie, fyzioterapia alebo ošetrenie. Ktorá sa rovná nule.

Prvým krokom je na liečbu ochorení, proti ktorému vyvinutý amyloidózy. To musí byť vykonané, pretože dôsledkom zhoršenie choroby je progresie amyloidózy. Tak, v určitých chronických ochorení (ako je tuberkulóza, syfilis), je nutné, dokončiť špecifické antibiotickej terapie. V ochorenie spojivového tkaniva predpísať zlaté soli, aminohinolinovogo drogy penicilamín. U chronických non-špecifických procesov treba antibakteriálnou úpravou, av niektorých prípadoch - a chirurgie.

Vplyv na základné patogenéze ochorenia sa zameriava na zníženie tvorby amyloidu. Účelom liečiv aminohinolinovogo skupiny - Delagil chlorochín alebo - v dávke 0,25-0,5 g denne dlhú dobu liečby (až niekoľko rokov) zastaví progresiu amyloidózy. Ale tieto lieky sú účinné len v skorých štádiách ochorenia. Denný príjem 50-100 g surového pečene po dobu niekoľkých mesiacov, znižuje pečeň a slezinu do normálnej veľkosti, a pre zníženie proteinúrie.

U pacientov s hypertenziou by mali byť predpísané lieky, ktoré znižujú krvný tlak. Keď je exprimovaný opuch a vývoj nefrotického syndrómu zvýšiť množstvo bielkovín potravín, vážne obmedziť alebo úplne vylúčiť zo stravy stolovej soli, starostlivo predpísaných diuretiká. Anémia upraviť lieky terapiu, transfúziu krvi alebo červených krviniek. Ak sa vyvinul zlyhanie obličiek, použiť soľ bez stravy, korekcia sa vykonáva minerálne metabolizmus, poskytuje dostatočné množstvo tekutiny do tela. V neskorších štádiách zlyhania obličiek, sa vykonáva dialýza alebo transplantácia obličiek.

Diéta obmedzuje príjem kazeínu, soľ, rafinovaný cukor, mliečne výrobky, kofeín. Odporúčame jesť ovocie, zeleninu a orechy. Hlavným cieľom v sekundárnej amyloidózy je renálna liečebné alebo chirurgickej liečby základného ochorenia. Na liečbu primárnej amyloidózy pomocou melfalan (0,25 mg / kg za deň) a prednizolón. V skorých štádiách aminohinolinovogo predpísané lieky (Delagil alebo Plaquenil) dlhé. kolchicín (až do 2 mg / deň) sa používajú pre špecifické liečbu AA amyloidózy. Aby sa zabránilo tvorbe a resorpciu existujúce amyloidu za použitia 1% roztok Dimexidum 10-15 ml 3 krát za deň ústami, unitiol, antracyklínu a yododoksorubitsin.

Symptomatická liečba zahŕňa užívanie antihypertenzív a diuretík, korekcia anémie. Aby bankovanie hemoragický syndróm splenektómiu vykonáva (zníženú väzbovú faktor X).

prevencia. Možné prevencie v prípadoch sekundárnej amyloidózy. Je založený na moderné diagnostike a radikálne liečenie chorôb, čo vedie k vývoju renálnej amyloidózy.