Kardiomyopatia u detí, liečba

Kardiomyopatia - poškodenie myokardu, v ktorej je pozorovaná štrukturálne patológie varhany, sprevádzané srdcovým zlyhaním, a nesúvisí s ischemickou chorobou srdca, chlopenního aparátu, hypertenzie a vrodených srdcových vád.

rozlišujú:

1. hypertrofická kardiomyopatia;
2. rozšírili;
3. arytmogénny pravej komory;
4. reštriktívne;
5. netriedené kardiomyopatia.

Každá z vybraných foriem, podľa poradia, rozdelil do rodiny (geneticky podmienené) alebo non-familiárna (geneticky určená).

V hypertrofickej kardiomyopatie, srdcové zvýšenie hmotnosti výrazne hypertrofovaným myokardu ľavej komory. Hypertrofia je zvyčajne asymetrické, aspoň - symetrické (5%). Pre stanovenie hrúbky interventrikulárního septa vyrobiť pozdĺžny rez komisury medzi koronárnych a nekoronárnych aortálnou semilunární ventilových klapiek smerom k špičke. Pre symetrické hypertrofickej kardiomyopatie pomer hrúbky interventrikulárního septa (horná časť) do hrúbky zadnej steny ľavej komory je menšia než 1-3, asymetrický - viac. dutiny ľavej komory sa zníži na štrbine, niekedy zväčšenej komory stenou pravý, ale výraznejšie expanziu jeho dutiny. Mikroskopicky: pohyb vieru hypertrofovaných myocytov, jadro ich obrovský, škaredý, usporiadané excentricky. V myokardu a endokardu dokáže detekovať fibróza jednotky lymfocytárnej infiltráty.

Dilatačná kardiomyopatia u detí je vzácny. Výrazná dilatácie ľavej komory a štrukturálne prejavom jeho zlyhanie. Predĺženie pravého srdca môže dôjsť alebo chýba. Mikroskopicky: difúzna rozšírené kardio.

Arytmogénny kardiomyopatia pravej komory - zriedkavé ochorenie bolo popísané u detí. Klinicky vyznačujúci sa tým, komorovej tachykardie, atrioventrikulárny blok ľavého nosníka a dilatácií pravej srdcovej komory. V niektorých prípadoch, progresívna srdcová nedostatočnosť je základom pre transplantáciu srdca. Typické arytmie a náhlej smrti, a to najmä v období dospievania. Hrubo srdce zväčšili sa vo veľkosti, pravá komora má žltkastú alebo belavej farby. Histologické vyšetrenie uvedené meniace sa stupňa závažnosti, zvyčajne segmentové, substitúcia pravej komory myokardu tukového a väzivového tkaniva, vyznačujúci sa tým, epikardiálne tuk môže dosiahnuť subendokardiálnou oddelenie. Výrazné poškodenie kardiomyocytov rôznej závažnosti až kardiomiotsitoliza, zápalová infiltrácia. Príčiny tejto formy kardiomyopatie nie je celkom preukázaná, ale rodina povahu nákazy došlo v 30% prípadov.

Reštriktívny kardiomyopatia vyznačujúci reštrikčnými dutín jedného alebo oboch komôr, ku ktorému dochádza za normálnych alebo znížených systolický a diastolický objemy, a je charakterizovaný normálne hrúbkou steny komory. Presné frekvencia tejto formy kardiomyopatie je neznámy, ale mnohí vedci veria, že to je najčastejší. To môže byť idiopatická v prírode. Myokard tuhé, zle rozšíriteľná, výrazne zvýšil tlak diastolický v ľavej komore. Tuhosť myokardu vysvetlil fibrotické zmeny, ktoré sa vzťahujú na ventily, šliach niťou, papilárnych svalov. Dutiny doľava a (alebo) pravá komora znížená. Heart zväčšili sa vo veľkosti kvôli siení. Vyhlásil zlyhanie pravej komory.

Prideliť primárne (vrodený) a sekundárne endokartialny fibroelastóza. Primárne fibroelastóza týka zriedka sa vyskytujúce forme dostatočne kardiomyopatia (1 na 6000 narodených). V niektorých prípadoch je rodina povaha tohto ochorenia, ako aj prípady dvojčiat choroba, na základe akej predpoklady sú robené o dedičné povahe týchto pozorovaní.

Ako je infarkt stresu môže jednať vrodené srdca a ciev, ich kombinácie, vírusom a baktériám, genetické aberácie, hypoxia, kardiomyopatia, atď

Vrodené myopatia, kongenitálna progresívna svalová dystrofia a tak ďalej. D. Až do nedávnej doby, etiológie vrodených svalových dystrofiou neboli známe. V súčasnej dobe, za použitia molekulárno genetické štúdie zistili, gény (najmä, lama génu) v lokalizačným a 6q2 loci 9q31, kóduje proteínovú syntézu laminínu a2 (Merošina) ťažkých reťazcov štrukturálne membránové proteíny. Závažnosť stavu detí, ktorý zomrel v 1. roku života proti ťažkým hypostatické pneumónie, spôsobenej nedostatkom Merošina štrukturálne proteín v kostrovom svale a myokardu. Srdce odhalila závažnú hypertrofiu myokardu.

Príznakom bol skúmaný na posledných rokoch, a mitochondriálnej ochorenia zahŕňajú poškodenie srdcového svalu (kardiomyopatia, mitochondriálnej), vyznačujúci sa tým, dilatácií alebo myokardiálnej hypertrofie. Jeden z najťažších sa gistiotsitoidnaya (onkotsitarnaya) hypertrofickej kardiomyopatie. Je založený na patológiu mitochondriálneho elektrónového transportu (nedostatok cytochrómu B). Morfológia vykazuje známky endokardu fibroelastóza, bizarné skreslenie mitochondrií, nahradenie normálnych buniek prevodového systému buniek srdcového podobať histiocyty naplnené lipidov inklúzií.