Hypertrofickej kardiomyopatie: liečba, symptómy

Navyše genetické štúdie ukázali, že pacientovho rodina, s rovnakou genetickú mutáciu s ním, hypertrofia ľavej komory možno len ťažko porastie (neúplný penetrance). Dôvody pre tento jav nie sú jasné, ale s najväčšou pravdepodobnosťou, že sú multifaktoriálne.

V niektorých rodinách, hypertrofická kardiomyopatia môžu byť doplnené ďalšie spôsob atrioventrikulárneho vedenia a abnormálne.

etiológie

Hypertrofická kardiomyopatia - geneticky spôsobené Autozomálna dominantné poruchy. Avšak, tam sú alelové a non-alelické gény sú heterogénne s viac mutácií. V súčasnej dobe sme identifikovali 10 génov zodpovedných za vývoj tohto ochorenia. Väčšina z týchto mutácií sa vyskytujú v génoch kódujúcich proteíny, zodpovedné za sarkomera (napríklad ťažký reťazec -miozina, -tropomiozina, troponín).

Na rozdiel od dilatačná kardiomyopatia také mutácie často ovplyvniť sarcomeres proteíny zapojené do tvorby srdcových sťahov, ale nie v ich odovzdávanie. Avšak, existujú prípady, keď sú rovnaké gény sledujú rôzne mutácie, ktoré vedú k ako hypertrofickej a dilatačná kardiomyopatia do (napr aktínu gén). Tiež zistené, mutácie v génoch kódujúcich proteíny, ktoré nemožno priradiť sarkomerových.

Histologicky pozorovať vzájomnú vzdialenosť porušovaniu myofibrils a fibrózy. Malé intramurální arterioles podliehajú tiež hypertrofie. Zmeny môžu byť usporiadané vo forme striedajúcich sa úsekov a prevažujú v interventrikulárních septa. Subvalvulárnou prekážka dochádza medzi prednou chlopne mitrálnej chlopne a hypertrofické prepážkou. Mitrálnej chlopňa počas systoly pohybuje v doprednom smere (kombinácia fragmentovaných prác papilárne svaly a komorová frekvencia výtokového traktu veľký prietok). Stáva sa zahusťovanie a rozvoj mitrálnej nedostatočnosti ventilu.

príznaky

Ochorenie je často asymptomatické a detekovaná náhodne pomocou echokardiografia alebo cielenú skríningu z dôvodu rodinnej anamnézy.

Video: "hypertrofickej kardiomyopatie u mačiek," AG Komolov v ZOOVET ES

Najčastejšie sú tieto príznaky:

• Výskyt slabosť a dýchavičnosť v dôsledku porušenia diastolického plnenia a zníženie srdcového výdaja. Transport átria krvi je veľmi dôležité pre udržanie srdcového výdaja: symptómov AF oveľa horšie.
• bolesť na hrudníku (angina záchvat) môže dôjsť v dôsledku zvýšenia srdca v dôsledku hypertrofie ľavej komory, potreby vyrovnávacie a dodávky kyslíka a zníženie perfúzie myokardu v dôsledku stlačenia intramurální arteriol. Vysoký diastolický tlak vedie k zvýšeniu diastolického srdcového napätia v stene, čo zhoršuje prietok krvi v koronárnych tepien počas diastoly.
• Fibrilácia a komorové arytmie nie sú neobvyklé a sú príčinou alebo mdloby a náhla smrť.
• Točenie hlavy a mdloby sa môže objaviť v priebehu cvičenia zvýšením obštrukcia dýchacích odtok, dehydratácia relatívna intravaskulárnej alebo vykonávať niektoré skúšky (napr., Valsalvov manéver).
• Približne 10 až 15% pacientov sa môže vyvinúť, prípadne, dilatáciu a zlyhanie ľavej komory.

Náhla srdcová smrť

Aké riziko je veľmi ťažké v hypertrofickej kardiomyopatie, ako bolo pozorované fenotypovou variabilitu, a väčšina z rizikových faktorov majú nízku citlivosť a špecifickosť.

Markery u hypertrofickej kardiomyopatie

• Detekcia ochorenia v mladom veku.
• Prítomnosť medzi príbuznými náhleho úmrtia na srdcové zlyhanie.
• Čiastočne VT epizódy v priebehu ambulantné monitorovanie EKG
• Patologická reakcie BP uplatniť.
• Určité genetické mutácie.

Video: HCM mačky

diagnostika

Diagnóza je založená na inšpekciu, EKG a echokardiografia. Je nutné venovať pozornosť tomu, rodinná anamnéza a vykonáva skríning medzi členmi rodiny. Niektorí jedinci s rodinnou anamnézou hypertrofickou kardiomyopatiou môže stanoviť diagnózu na základe genetického výskumu. Cez vyjadrené genetickej rozmanitosti, diagnóza môže byť potvrdená geneticky 70% pacientov s vrodenou hypertrofickej kardiomyopatie, ktorá umožňuje na skríning ďalších členov rodiny pacienta.

inšpekcia

Obštrukcie výtokové môže prejaviť dvojaký vrcholový impulz a systolický šelest, začína v polovici systole. Hluk je zosilnený, keď pacient Valsalvov manéver alebo drepy. Tam môže byť hluk pansystolic mitrálnej insuficiencie ako dôsledok smerovaného mitrálnej chlopne počas systoly.

výskumné metódy

ECG málokedy zostáva nezmenený. zmeny napätia sú charakteristické znaky hypertrofia s poruchou repolarizácie:

Video: Serechno choroba

• Hypertrofia sa zmeny ST a T vlny
• O Hlboko zub v spodných a bočných prívodov, svedčiace o hypertrofia interventrikulárních septa.
• Predčasné stimulácia a Wolff-Parkinson-White syndróm.
• PVC.

echokardiografia - spôsob viazania pre presné nastavenie veľkosti srdcových komôr a hrúbky steny. S tým tiež uľahčilo vizualizáciu výtokové alebo Intrakavitární gradienty:

• Asymetrická hypertrofia steny - významné zhrubnutie septa, čím sa znižuje jeho pohyblivosť.
• Zníženie dutiny ľavej komory zadnej steny hyperkinéza.
• Uzavretie aortálnej chlopne uprostred akejsi fibrilácie systoly alebo ich koncoch.
• Pohyb mitrálnej chlopne dopredu počas systoly.

MRI Heart užitočná v sporných prípadoch.

Iné výskumné metódy môže pomôcť pri stratifikácii rizika, hoci žiadny z nich nie je schopný posúdiť riziko náhlej srdcovej smrti. Negatívne výsledky nevylučujú riziko syndrómu náhleho úmrtia:

• Ambulantné monitorovanie EKG. To môže detekovať predsieňovej a ventrikulárne arytmie.
• Vykonáva stresové testovanie. Nám umožňujú odhadnúť funkčná rezerva srdca a krvného tlaku ako odpoveď na cvičenie.
• Srdcové katetrizácia. To umožňuje vizualizovať anatómiu srdca a jeho dutiny výtokový tlaku traktu gradientu vnútri dutiny ľavej komory.
• Elektrofyziologické vyšetrenie. Využitie evokovaných potenciálov odhalí dodatočné chodníkoch.
• Genetický výskum. Je to dôležité pre skríning členov rodiny po zistení chybného génu v probanda.

liečba

Asi polovica všetkých prípadov náhlej smrti od hypertrofickej kardiomyopatie sa vyskytuje počas alebo bezprostredne po namáhavom cvičení. Preto všetci pacienti s touto poruchou by sa mali vyhnúť súťažný šport. Bohužiaľ značná časť pacientov zomiera náhle bez prekurzorov. Medikamentózna liečba typicky zahŕňa podávanie nasledujúcich skupín liekov.

-Blokátory. Lieky zníženie spotreby kyslíka myokardom a zlepšiť diastolického plnenia ľavej komory, zníženie závažnosti dýchavičnosť, bolesť na hrudníku. Hlavné liečba záchvatov anginy pectoris, dýchavičnosť, závraty a mdloby. To môže vyžadovať vymenovanie vysokých dávkach.

Dizopyramid. Má negatívny inotropný a antiarytmický účinok, znižuje tlakový gradient výtokového traktu. Bohužiaľ, jeho použitie je obmedzené v dôsledku prítomnosti v jeho vedľajších účinkov spojených s anticholinergickými účinkami.

Antiarytmiká. Použitie antiarytmík, ako je amiodarón a sotapol, eliminuje supraventrikulárnych arytmií, ale neznižuje riziko úmrtia z smrteľných komorová tachykardia. V prípade, že AF musí byť na začiatku implementácie kardioverziu (použitie amiodaron zvyšuje šancu na úspech). Pri výpadku, kardioverziu môže digoxínu.

Non-farmakologickej liečby

• Dvojkomorové stimulácia srdce s krátkym átrioventrikulárneho oneskorenie sa používa u pacientov s príznakmi obštrukcie a refraktérne k lekárskej terapii. Spôsobujúce preexcitácie komora, komorový dyssynchronií ľavej robia škrty, čo znižuje gradient v ľavej komory výtokového traktu. Aby bolo dosiahnuté stabilného viac pravá ventrikulárnej de- je pomerne ťažké, najmä pri námahe, zatiaľ čo príliš veľká átrioventrikulárneho oneskorenie môže rušiť diastolický náplň.
• Ablácia interventricular septum alkohol sa dosiahne tým, že sa vstrekovanie alkoholu do prvej alebo druhej komorového septa dierovače tepny. Tento postup spôsobí, že vývoj lokalizované MI zväčšenej interventricular septa proximálnej časti, čo znižuje tlakový spád na ľavej komory výtokového traktu. Avšak, značný počet pacientov (10 až 15%), po vykonaní tejto manipulácie je potrebuje trvalé stimulácia vzhľadom na vývoj atrioventrikulárneho bloku. Teoreticky, zvýšené riziko komorovej arytmie, pretože vytvára priaznivé substrát pre ďalší vývoj.
• Chirurgické metódy: vykonávanie myotomii-mioektomii proximálna časť interventrikulárního septa (Morrow prevádzka). V neskorom období sa môže vyvinúť komplikácie, vrátane aortálnej nedostatočnosti. S rozvojom pacientov ľavej komory dilatáciu a systolického srdcového zlyhania môžu potrebovať transplantáciu srdca.
• Je potrebné vziať do úvahy uskutočniteľnosť ustanovenia pacientov kardioverter-defibrilátora, ktorí podstúpili zástavy srdca alebo komorovej tachykardie, ktoré majú hemodynamicky nestabilné.