Tiesňové starostlivosti v hypertrofickej kardiomyopatie

Tu uvedené zdôrazniť tejto patológie hemodynamické zmeny zaznamenané v popise prvého, a to gradientu medzi ľavej komory dutiny a subvalvulárnou časti riečišťa. To naznačuje existenciu prekážku prietoku krvi, pretože rozdiel v tlaku v ľavej komore a aortou je pozorovaný u aortálnou.

Ako je uvedené v neskorších dielach, kde subtílne vyšetrovacie metódy používané gradientu je spôsobené silnou kontrakciou ľavej komory systolického skôr než prítomnosť skutočných prekážok v ceste krvi. Dáta, ktoré ľavej komory u pacientov s typickým HCM vrhá jeho obsah v prvý sex-viny systoly, a nedostatok konštantný korelácia medzi prognózou a existencie tlakového gradientu (a hodnotou gradientu) poskytujú ďalší dôkaz moderných myšlienok, podľa ktorého GKM je ochorenie srdcového svalu, a nie výsledok ľavej komory obštrukcie odtoku.

Hemodynamicky HCM je charakterizovaná poruchou ľavej komory diastolického funkcie v dôsledku zníženia jeho roztiahnuteľnosti hypertrofické steny. Toto zníženie ťažnosti sa prejavuje zvýšením plniaceho tlaku ľavej komory. minútový objem, ejekčná frakcia a koncových Systolický a diastolický objem zvyčajne normálne. Niektorí pacienti v pokoji alebo po provokáciu (cvičenie, izoproterenol infúzie), môže byť zistený systolický tlakového spádu medzi ľavej komory dutiny a subvalvulárnou časti riečišťa.

Ako je uvedené vyššie, tento sklon je pripisované dynamické prekážkou prietoku krvi, ktorý je vytvorený podľa zväčšenej prepážkou alebo silnému izometrickej kontrakcii komory počas systoly. Angiografická a echokardiografické štúdie naznačujú ďalšie (aj keď nepreukázanou) mechanizmu, a to systolický pohyb predného letáku mitrálnej chlopne, čo vytvára prekážku odtok. Bez ohľadu na príčinu meraného systolický gradientu základné hemodynamické nestabilite a mnoho klinických príznakov ochorenia srdcového svalu sú výsledkom menšie odpočinok a LV diastolický náplňou.

Závažnosť symptómov vo väčšine prípadov závisí od veku pacienta: starší to je, tým ťažšie príznaky. Najčastejšou počiatočné sťažnosť je dýchavičnosť počas cvičenia, čo je obzvlášť významné vzhľadom k nárastu diastolický tlak v ľavej komore v takýchto podmienkach. Okrem toho je bolesť na hrudníku, búšenie srdca a mdloby. Často sa v rodinnej anamnéze existujú náznaky úmrtí na srdcové choroby, často označované ako "prudký infarkt" alebo "zlyhanie srdca", U mladších jedincov s diagnózou HCM môžu byť dodávané po náhlej smrti spojené s epizódou fyzickej aktivity. Sťažnosti na útokoch srdcových astmy v noci, a opuchy dolných končatín sú zriedkavé.

bolesť na hrudníku u pacientov s HCM sú kvôli nesúladu potrieb kyslíka ľavej komory srdca prietok hypertrofické krvi. U starších osôb sprievodných aterosklerotických lézií vencovitých tepien môže ďalej obmedziť prekrvenie myokardu. Nepohodlie v srdci alebo v retrosternálna oblasti u pacientov s HCM môže napodobňovať angínu pectoris alebo môže byť "netypický", Nitroglycerín v takýchto prípadoch je neúčinný.

Pacienti s HCM môže týkať o zvýšenej kontrakcii komôr sa sťažoval srdcové poruchy alebo "cardiopalmus", Títo pacienti sú často označované atriálnej a ventrikulárnej arytmie, ale to nie je vždy spôsobí sťažnosti a slúži ako prediktor náhlej smrti. Najmä zle tolerovaná rýchlymi atriálne arytmie, najmä fibriláciou predsiení., Vzhľadom k tomu, atriálna kontrakcia je pre plnenie LV v dosť ťahu srdci zvláštny význam.

20 až 30% pacientov sa sťažoval na mdloby alebo pocitu "točenie" počas alebo po fyzickej námahe. Tieto príznaky sú závislé na hodnote tlakového gradientu a nie sú ohrozujúce prognózu.

Tlak v krčných žíl zvyčajne povysheno- ale odlišný alfa-vlny možno pozorovať dôkladného štúdia krčných žíl. Pulzné do karotídy sa vyznačuje rýchlym Anacrota a často dvojfázová alebo rozvetvený (intercadence). Neustále sa cítil lepšie apikálnej impulz s častým presystolický vzostupu.

O prvej a druhej srdcové ozvy sú väčšinou normalnye- väčšina pacientov vypočul štvrtej tónu (ST). Charakteristika vyhostenie hluku HCM je jasne počuteľný cez ľavý okraj hrudnej kosti z dna alebo v apexu a zriedka vyžaruje do karotíd. Pre zvýšenie intenzity a trvania nárastu techník hluku možno ľahko realizovateľné u lôžka. Vplyv zníženie plniaceho tlaku LK a výtokové časti ľavej komory alebo zvyšujú silu kontrakcie myokardu, zvýšenie charakteristický hluk z GCF.

Medzi tieto účinky patrí prechode z vodorovnej do zvislej polohy, príjem Valsalvových, inhalácie amyl dusičnanu a zavedenie proterenola. Hluk dostane hlasnejšie a prvýkrát po sinus predčasné komorovej kontrakciu. Techniky, ktoré zvyšujú LV plnenia (sit-up, pasívne zdvíhacie nohy, silná stlačenie rúk), majú opačný účinok na vlastnosti hluku.

EKG známky hypertrofie ľavej komory a ľavej predsiene rozšírenie možno nájsť v tomto poradí vo výške 30% a 25-50% pacientov s HCM. Známky rozšírenie srdcových komôr sa najčastejšie vyskytuje u pacientov s obzvlášť vysokou tlakového gradientu vo výtokovej časti ľavej komory. Približne 25% z prednej, bočnej alebo spodnej vedie náradia Q zvýšená amplitúda možno pozorovať (viac ako 0,3 mV), sa nazýva bariéra zubami Q. Podobajú hrotmi Q, objaviť po infarkte myokardu (Sham profil). Pre odlíšenie oddielu náradia Q Q zo zubov, v dôsledku infarktu myokardu môžu polaritu zuba T.

Na posteroanterior a bočných röntgenov často nemožno detekovať žiadne odchýlky izmeneniy- definované väčšinou nešpecifické. Veľa pacientov s röntgenovými známkami zvýšené ľavej komory alebo ľavej sieni chýba. Medzi príznaky žilovej kongescia v pľúcach nie sú typické, ale je niekedy popisovaná.

Významnú úlohu v diagnostike HCM, v korelačné počúvanie a hemodynamických zmien a anatomické zmeny v ľavej komore, napríklad v definícii vrodených vád, echokardiografia patrí. Charakteristickým rysom je neprimerané echokardiografické hypertrofia peregorodki- pomer oddielov hrúbkou do hrúbky zadnej voľnej steny ľavej komory je všeobecne väčšie ako 1,5. Popísané a ďalšie echokardiografické funkcie: normálna alebo znížená veľkosť ľavej komory na konci diastoly- pohybe mitrálnej chlopne vpredu počas sistoly- buchnutie aortálnej chlopne v polovici systole.

Klinický priebeh ochorenia u pacientov s HCM vysoko variabilné a nekoreluje s veľkosťou tlakového gradientu v priebehu odtoku krvi z ľavej komory. Menšia časť chorých (menej ako 5%), srdce expanduje a klinický obraz pripomína, že v rozvoji kongestívne kardiomyopatie. Výskyt stabilných alebo paroxyzmálnej atriálnej a ventrikulárnej tachyarytmie môžu určiť prudké zhoršenie funkčného stavu. Malý počet pacientov vyvinúť bakteriálne endokarditídu, ktorý je schopný presne rovnaký výsledok v drastické zmene klinického stavu. Frekvencia náhlej srdcovej smrti, pravdepodobne spojená s poruchami srdcového rytmu, je 4% ročne. na hemodynamické príznaky alebo symptómy na báze nemôže rozlišovať medzi pacientmi s HCM zvýšeným rizikom.

Základom lieky, keď symptómy (najmä bolesť na hrudníku) je rozšírený použitie beta-blokátorov (propranolol zvyčajne pridelené 120-320 mg / deň v rozdelených dávkach). Nedávne štúdie ukázali, že pre starostlivo vybranej skupine pacientov s HCM, v ktorom beta-blokátory nie sú účinné, môžete nájsť užitočné blokátory kalciových kanálov.

Neexistuje žiadny presvedčivý dôkaz o výhody chirurgickej liečby (resekcia septa svalu alebo nahradenie mitrálnej chlopne) pred liečbou. Keď sa zubné postupy a potenciálne nesterilné chirurgické postupy odporúčané antibiotickú profylaxiu. Vzhľadom k tomu, že náhla smrť po intenzívnym cvičením u pacientov s HCM nie je nezvyčajné, niektorí odborníci proti účasti týchto pacientov v akejkoľvek športovej udalosti.

J .. T. Niemann

Delež v družabnih omrežjih: