Terapia-amyloidóza srdca

Video: 341Hz - Heart Chakra Healing Frekvencia | Tibetské spievajúce misy terapia | Healing Camp Day # 28

Chronická nedostatochnostkrovoobrascheniya - neustále pokračuje stať sa plohimprognozom, čo výrazne znižuje kvalitu života pacienta, ktorý vyžaduje neustále sledovanie a častých hospitalizácií. Dostizheniemposlednih rokov bolo zavedenie do klinickej praxe novej skupiny liekov, ako sú napríklad inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu, blokátoryb-it.d. receptor adrenergné V rovnakej dobe, etiológie obehové zlyhanie igraetsuschestvennuyu úlohu pri voľbe taktiky liečby a pri určovaní prognoza.Odnako často odhalí povahu porážke srdce nie je vždy jednoduché, a to najmä v prípade, že príčinou je exotická choroba. Takoyschitayuscheysya vzácnu príčinou chronického srdcového zlyhania krovoobrascheniyayavlyaetsya amyloidózy.
Amyloid kardiopatiyarazvivaetsya primárnej (idiopatickej) systém (generalizovaná) rodiny kardiopaticheskoy, senilnou amyloidóza formy. Ak je pervichnomamiloidoze amyloid väčšinou okolo kolagén vstrome tela, čo vedie k zosilneniu a spevneniu myokardu, kotoryyinogda nie spadol pri pitve ("guma" myokardu). Tieto svoystvamiokarda ľavá komora vedie k drastickému zníženiu jeho ohybnosť, závažnosť gipodiastoliya pripomína, že pri sdavlivayuschemperikardite. Tak kardiopatichesky amyloidóza predstavlyaetsoboy príkladné prevedenie reštriktívny kardiomyopatie.
Keď neyropaticheskihvariantah genetickej ukladanie amyloidu v amyloidóza miokardenahodyat takmer vždy, ale klinicky zjavné nedostatochnostikrovoobrascheniya častejšie. Dedičný kardiopaticheskieformy choroby sú zriedkavé v našej krajine. Pridatskom verzia kardiopaticheskogo rodina porazhenieserdtsa amyloidosis tiež sa vyskytuje v podobe reštriktívny kardiomyopatia, Primeksikanskaya-American - kardiomegalie sprevádzaná hronicheskayaasistoliya fibrilácia bradykardiu a náhla smrť (O.M.Vinogradova, 1980).
Senilnej amiloidozvozmozhen v niekoľkých prevedeniach: difúzna intersticiálna fibrillyarnyeotlozheniya infarkt myokardu multifokálne masívne amyloidózy, difúzna intersticiálna mesh (psevdogipertrofichesky) srdcová amyloidóza koronárnych tepien (multinodulyarny konstriktívnej koronarnyyamiloidoz) amyloidóza aorty (V.V.Serov, I.A.Shamov 1977 ). Porazhenieserdtsa senilná amyloidóza často nie je klinicky prejavuje.
Zvýšenie hmotnosti myokardu v primárnej amyloidóza byvaetnastolko konštatované, že pri otvorení srdca trvá bolshuyuchast hrudníka. Vzhľadom k ukladaniu amyloid myokardu stanovitsyarigidnym, ale dutiny ľavej a pravej komory nie je rozšírená, ale výrazne rozšírené átria, čo je dôvod, prečo srdce na rentgenovskomsnimke ako boxerské rukavice. Znížená dodržiavanie miokardalevogo komory. Vzhľadom k prudkému zhrubnutie stien serdtsaono vzhľadu trochu podobá hypertrofické pacientov s idiopatickou kardiomiopatiyu.U foriem kardiopaticheskimi semeynogoamiloidoza alebo kongestívne srdcové zlyhanie vyvíja prinerasshirennyh komory v dôsledku neschopnosti polnogorasslableniya komory počas diastoly. Rovnako ako u iných variantahrestriktivnyh kardiomyopatiou, tam regurgitácia na atrioventrikulyarnyhklapanah, ktorý klinicky prejavuje systolický šelest. Tým tomuzhe je u niektorých pacientov amyloid na ventiloch.
V dôsledku toho, že komory prudko stúpa Wobo konečný diastolický tlak, zníženie srdcového výdaja, ďalej znižuje sokratimostlevogo komoru. Fyziologické vlastnosti spojené s infiltratsieyamiloidom myokardu sú zhrnuté nasledovne.
Patologická fyziológia srdcovej amyloidózy
1. Zvýšený tlak konechnogodiastolicheskogo ľavej a pravej komory srdca
2. Heart indekszametno znížená
3. Frakcia vybrosalevogo komora výrazne znížiť
4. Plne otsutstvuetfaza rýchle plnenie ľavej komory, z dôvodov rýchleho napolneniyaznachitelno znížená.
Ochorenie sa vyskytuje pod rúškom širokú škálu sostoyaniyi nemá patognomonické symptómy, ale často prinimaetsyaza hypertrofickej kardiomyopatie (HCM) alebo ischemickú boleznserdtsa (CHD).
Dôsledkom ukazannyhpatologicheskih procesov stávajú rezistentné voči liečbe nedostatochnostkrovoobrascheniya s nasledujúcimi črtami klinického obrazu.
Klinické príznaky amyloidní choroby srdca
1. Zlyhanie srdca (dýchavičnosť pri námahe, paroxyzmálna dýchavičnosťou, únava, edém).
2. bolesť na hrudi.
3. Nízka arterialnoedavlenie znížená pulsovym, ortostatická hypotenzia.
4. Sistolicheskiyshum regurgitácia na atrioventrikulárny ventily.
5. perikardialnyyvypot možné.
6. sa môže vyvinúť sinus syndróm vsledstvieego infiltráciu.
7. arytmie a náhlej smrti.
Keď auskultatsiikrome systolický šelest srdcové ozvy detekovaný hluchota. Chaschevsego na určitú dobu poškodením myokardu pri pervichnomamiloidoze asymptomatické, a potom bystronarastajushchih príznakov, a to najmä po akejkoľvek pridruženými ochorení, vrátane akútnej dýchacie. Bežné príznaky amiloidnoykardiomiopatii považovaný za slabosť, únava, edém, dýchavičnosť, závraty, mdloby.
Posledné predstavlyaetsoboy častým prejavom kardiopaticheskogo amyloidóza a yavlyaetsyasledstviem neschopnosť srdca pre zvýšenie srdcovej záťaže výstup prifizicheskoy v dôsledku obmedzenia ľavej komory, porazheniyapredserdy a / alebo zníženie prietoku krvi koronárnymi tepnami amiloidozommelkim infikovaný, ako aj v dôsledku prudkého vyplývajúce tahiaritmiyili bradykardia, posturálna hypotenzia, soputstvuyuscheyneyropatii. Synkopa vyskytujú u niektorých pacientov priemotsionalnom alebo fyzickej námahe. Mdloby v tomto kategoriibolnyh sú zlý prognostický znak - absolyutnoebolshinstvo títo pacienti zomierajú náhle počas 1 godaot nástupu príznakov.
Vzhľadom k tomu, amiloidmozhet uložený v akejkoľvek srdcovej štruktúry je popísaný amiloidozperikarda, ventily atď.
Opísal ako ukladanie amyloidu v malých ciev miokardas vývoj mikrocirkulácie angínou pectoris (syndróm X). Pri pitve etomna amyloidu v myokardu nemôže byť, a to sa líši od neovplyvnené vneshnene myokardu.
Na elektrokardiogramu v kardiopaticheskih foriem amiloidozavoznikayut zmien, často pripomínajúci jazvy izmeneniyamiokarda. Tvorba Q zubov na EKG je spojená s prítomnosťou amyloidu poleyinfiltratsii a fibrózy, odpojenie vodivé volokonmiokarda. Zmeny, ktoré sa vyskytujú na EKG u pacientov s idiopatickou kardiopaticheskoyformoy amyloidózou, sú nasledujúce.
Elektrokardiogram srdcovej amyloidózy1. Nízke voltazhbez špecifické zmeny komôr.
2. Arytmia a narusheniyaprovodimosti.
3. Patologické Q náradia môže simulovať infarkt myokardu.
4. Harakternymdiagnosticheskim znak je považovaný za kombináciu nízkych a ehokardigraficheskih voltazhana EKG príznaky infarktu veľkou hmotnosťou.
Keď ehokardiograficheskomissledovanii upravený amyloidóza srdce je často prinimayutza hypertrofickou kardiomyopatiou hypertrofiu alebo iného pôvodu. Echokardiogram pre srdcové amyloidózy1. Môže simulirovatGKMP.
2. Štandardné veľkosť ľavej komory počas diastoly.
3. Zníženie amplitudadvizheny ľavej komory steny.
4. Zvýšenie systolického veľkosti.
5. perikardialnyyvypot možné.
6. zvýšenie hmotnosti ľavej komory.
7. myokard viditeľné"jemné granule"Predstavujúce amyloidní usadeniny.
Mnoho autorov opisyvayutvyyavlyaemye echokardiografia echo-pozitívny inklúzie v myokardu ako jemné granule, pričom tieto častice sú považované amyloidní inklúzie, ale často nemôžu byť zobrazené.
Nápadné rysy klinického obrazu kardiopaticheskogoamiloidoza nie je, a preto diferenciálnu diagnostiku tohto sostoyaniyatrudna. Pokiaľ nie je jasné, odolný voči liečbe srdca nedostatochnostis kardiomegalie dáva zmysel, aby zahŕňala amyloidu poraziť serdtsav diferenciálnej diagnóza obvod.
Nedávne výsledky bola technika radioizotopnoydiagnostiki srdcová amyloidóza pomocou značené 123I P-komponentaamiloida, ktorý sa skladá vo všetkých formách amyloidu amiloidoza.Pri kardiopaticheskom amyloidózy výrazne zvýšil nakoplenieetogo ukazovateľ v myokardu. Objaviť a nahlásiť vozmozhnostivyyavleniya amyloidní inklúzie v myokardu pomocou magnetickej rezonansnoytomografii.
Vzhľadom k tomu, kardiopaticheskiyamiloidoz je systém, často generalizovannyyprotsess, diagnóza pomáha udržať pervichnogoamiloidoza ďalšie príznaky (ako dedičný - a rodinnej anamnézy), predstavlennyhdalee. porážka kože amiloidozesvyazano na primárne lézie malých ciev kože a teda proyavlyaetsyagemorragiyami s výhodou na hornú polovicu tela, vokrugglaz (ako "okuliarov"). Môže spôsobiť svrbivé vyrážky VVID papuly, uzlíky, teleangiektázie, hustý hnedastý pyaten.Inogda klinický obraz idiopatickej žihľavky amiloidozapredshestvuet systému. Prípady ochorenia, prikotoryh amyloidu bola pomerne rozsiahla, ale infiltrirovalikozhu, podkožného tkaniva, kože, ciev, napodobňovanie sklerodermiyu.K Okrem toho títo pacienti sú, a Raynaudov syndróm, skeletnyhmyshts porážka, artropatia, gastrointestinálny trakt, pľúca, atď. , (O.M.Vinogradova, 1980).
Postihnutých svalov pohybového aparátu s primárnym generalizovaným amyloidózou začiatku ochorenia sa môže prejavovať ako bolestí kĺbov. Zabolevaniesnachala prijaté na liečbu reumatoidnej artritídy a ďalších sistemnyezabolevaniya. Amyloid, keď je tento uložený v synovii, periartikulárnom tkaniva v malých ciev kostí a šliach, ale popísané prípady, kedy boli nahradené kostnej dreni a kostnayatkan, čo vedie aj k patologickým zlomeninám. Infiltratsiyaperiartikulyarnoy tkaniva vedie k defiguratsii kĺbov. Keď otlozheniiamiloida v ramenných kĺboch, ktoré vznikajú bezboleznennyemeshki, pripomínajúce hokej ramenné vypchávky (N.V.Bunchuk, 1997).
Vylučovanie amiloidav tvárové svaly môžu viesť k Amim, ktorý skhodnas také parkinsonizmu.
Keď infiltrácie amyloidu väz prístroj voznikaetsindrom "pružinovými prstami" a vytvorené kontraktúry. Syndrómu "pružinové západky" sa zobrazí v ukladaní amyloidu v fibroznomvlagalische III a IV prsty a šľachy. Keď sa to stane sgibaniepaltsa slobodne, a rozšírenia je blokovaný. Keď bolnoys snaha narovnať prsty, ktoré narovnať s dopravnou napominayuschimraskrytie skladací nôž nôž.
Jeden raznovidnosteyporazheny periartikulárnom tkaniva v idiopatickou sistemnomamiloidoze je karpálneho syndróm (karpálneho) kanál. Prietom zablokované v tom priechode ohýbacie šľachy prsta svaly strednej nerv. V dôsledku toho existuje parestézia v strednej nervu oblastiinnervatsii (I, II, III a vnútorné prsty poverhnostIV prst) a zmysel trenie a bolesti pri ohýbaní prstov kisti.Simptomatika je zmiešaný s tlakom na karpálneho kanal.Kak a veľa príznakov tohto a iných foriem amyloidózy, nie je yavlyaetsyapatognomonichnym. Existuje mnoho ďalších dôvodov tohto javu, ale detekcia syndrómu karpálneho tunela by vždy pomnito primárnej amyloidóza, ako jeho príčiny.
Pri neuropatickej dedičné formy amiloidozaporazhenie pohybového aparátu je výsledok nevrologicheskoypatologii.
Vylučovanie amiloidav jazyk vyznačujúci sa tým, primárne (idiopatickej) generalizovannogoamiloidoza. Existuje teda makroglosia. Uvelichivaetsyanastolko jazyk, ktorý sa nezmestí do úst, IT poyavlyayutsyatreschiny, vredy, stopy po zuboch. Avšak, ako bude uvedené nižšie, amyloidní usadeniny v jazyka môže byť nerovnomerné a imitirovatopuholi hrdla alebo hornej krku.
Svetlo a dyhatelnyeputi amyloidóza postihnuté častejšie než sa všeobecne súdi, však, klinické prejavy difúzne alveolárnej amyloidosis septalnogolegochnogo zamenené za príznaky stagnácie v obehu v malomkruge diagnostikovaná kardiopaticheskom pervichnomili genetická amyloidóza. Organ poškodenie respiratornogotrakta amyloidóza môže byť v rámci svojich všeobecných formách lokálne.
Amyloidóza dýchacích ciest
1. tracheobronchiálny:
a) miestne endobronhialnyypolip-
b) difúzna formu.
2. Podiely v parenchýmu:
a) jednotky;
b) viacnásobné;
c) miliárnej.
3. Difúzne alveolárne-septa:
a) pľúcneho tkaniva sosudistymporazheniem
b) bez vaskulárnych lézií pľúcneho tkaniva.
4. Mediastinalnayai / alebo portál lymfadenopatia:
a) v kombinácii s nodulárna alebo difúzneho alveolo-septalnoyformoy;
b) bez parenchymálnych lézií.
Miestne formytraheobronhialnogo amyloidóza zvyčajne dochádza po chetvertoydekady života ako jediné intratracheálnom polyp alebo plakov, difúzna zúženie priesvitu trachey a bronchiálneho stromu. Vyrazhennostsimptomatiki závisí na veľkosti a umiestnenie týchto elementov.Edinichny endobronchiálního polyp môže spôsobiť pľúcnu atelektáza tseloydoli a / alebo zápal pľúc. Bežné príznaky sú hemoptysis vysoké suché sipot, niekedy počuť v diaľke. Bronhoskopicheskitakie formy amyloidózy je ťažké odlíšiť od malígne opuholi.Endoskopicheskoe alebo chirurgickom odstránení takého amiloidnogopolipa môže viesť k úplnému vyliečeniu.
Difúzne forma tracheobronchiálny amyloidóza tiež proyavlyaetsyakashlem, vysoké suché šelest, dýchavičnosť. Takéto simptomatikamozhet pokračovať po dobu niekoľkých rokov. Keď bronhoskopiivyyavlyayutsya obrázok submukozálnej brilantné bledo plaky a uchastkistenozirovaniya priedušky. Títo pacienti majú často pneumónia rozvinúť bronchiektázie. Niekedy malý objem lézie vozmozhnouspeshnoe chirurgického zákroku, v ostatných prípadoch pacienti pogibayutot respiračné zlyhanie. V niektorých prípadoch časti endobronhialnogoamiloidoza kalcifikujúce aj ossificans.
Rovnako ako traheobronhialnayaforma, nodulárna formy pľúcnej parenchýmu amyloidózy nie je assotsiirovanas systemické amyloidózy. Približne 1/3 nehody vyyavlyaetsyaedinichnaya kole tieň vo svetle röntgenovú obsledovanii.V tieto prípady diferenciálnej diagnóza s zlokachestvennymnovoobrazovaniem alebo pľúcnou infekčné granulómov proiskhozhdeniya.Neredko diagnostiky stanovená len po chirurgickom udaleniyaobrazovaniya, po ktorej sa často vyskytujú pretrvávajúce vyzdorovlenie.Mnogouzlovye tvorí nodulárna parenchýmu pľúcna amiloidozatakzhe detekovaná rádiograficky. Prvý boleznprinimayut pre identifikáciu metastatické proces alebo miliárnej tuberkulezlegkih. Uzliny rastú pomaly, často kalcifikácii v nihobrazuyutsya dutine, ale respiračné zlyhanie prípady dlho razvivaetsya.Izvestny asociácie polynodulózní pľúcnej parenhimatoznogoamiloidoza s Sjögrenovho syndrómu. Ako kazuistiky opisyvaetsyapatsient, ktorý bol kompresia melkihbronhov uzly amyloidózy, čo vedie k tvorbe bronchiektázie a pľúcnej krovotecheniyu.Prognoz tieto formy lokálnych amyloidóza dostatochnodobrokachestvenny dýchacích orgánov.
Difúzne alveolárna septa (alebo intersticiálne) pľúcne amyloidóza zvyčajne dochádza v primárnom generalizovannogoamiloidoza zriedka amyloidóza spojené s myelómom. Meneechasto je zistené proces systému. Najčastejšie vyzhivaemostposle nástup symptómov nepresahuje 2 roky. S elektronnoymikroskopii ukázané, že amyloid spadá do interstícia, alveolyarnyhperegorodkah, steny malých krvných ciev a pľúca na alveolárnych bazálnych epitelových buniek membranahmezhdu endotelové bunky kapillyarov.Poetomu a najviac typické príznaky sú narastayuschiekashel a dýchavičnosť. Je to práve táto forma amyloidózy dýchacieho chastosochetaetsya kardiopaticheskim s jedným primárnym generalizovannogoamiloidoza a radiografickému a klinické prejavy simtomatika prinimaetsyaza pľúcnej kongescií. funkčné testy vneshnegodyhaniya odhalia reštriktívny typ biomechaniky zmeny dyhaniya.Diagnoz môže byť potvrdená biopsiou pľúc.
vivo diagnóza amyloidóza založené napoluchenii biopsiou a histologické štúdie materialarazlichnyh orgánov a tkanív s Congo červené sfarbenie alebo tioflavinom.Pri primárne generalizované amyloidózy, v ktorej strata amyloidní proiskhoditperekollagenovoe, viac informatívne mozhetokazatsya biopsia ďasien, jazyka, myokardu (biopsia pravej komory), ale aj nevyhnutne held rektálne biopsie z podkožného tuku.
Preparáty boli zafarbené Kongo-červené a / alebo Thioflavin S. T alebo pre písanie amyloidózy histologické rezy organovinkubiruyut roztokom manganistanu draselného.
pri liečbe Pacienti s idiopatickou generalizovannymamiloidozom dokonca s včasnými ťažkostí diagnóza imeyutsyabolshie.
Primárne amiloidozpredstavlyaet ochorenie, ktoré je dôsledkom plazmaticheskihkletok dyskrázie, čo vedie k strate v tkanivách immunoglobulinov.U ľahké reťazce tela 90% trpiacich amyloidózou tohto typu, keď sa immunoelektroforezesyvorotki identifikovať monoklonálnu proteín, a v orgánoch vypadaetamiloid produkovaných patologických bunkách, ktoré normálne sekretiruyuschimiimmunoglobuliny. Skladá sa buď z celého ľahkého reťazca imunoglobulínu (väčšina lambda, než kappa reťazca), alebo z ich koncových fragmentov, alebo z toho, a z iného (AL-amyloidu). Medián vyzhivaemostilits s primárnym systémovej amyloidózy, je menšia ako 18 bodov mesot diagnózy.
Obr. 1 Elektrokardiogram z H. pacienta Vysvetlenie v texte.

Video: 3 hodín relaxačnej hudby " krásna Piano "

Terapia pervichnogosistemnogo amyloidóza vykonávané melfalanom (0,25 mg na 1 kgmassy telesnej hmotnosti za deň) a prednizolón (0,8 mg na 1 kg telesnej hmotnosti za deň). Si môžete pridať do tejto schémy kolchicínu. Preparatmozhet spôsobiť nevoľnosť, zvracanie, hnačka (môže byť kompenzované pomocou enzymatických prípravkov), vypadávanie vlasov (v tomto sluchaenaznachayut vápnika doplnky), leukopénia, trombocytopénia, kozhnyesypi. Z tohto dôvodu, kolchicín podávaný v postupne sa zvyšujúcou sa dávky (až do 2 mg / deň), so zameraním na individuálnej znášanlivosti. Katalyzátory sú v súčasnej dobe považovať za pokusy predĺžiť život etihbolnyh pomocou transplantácie kostnej drene. Bolo preukázané, že kontsupervogo ročným prežitím 51% u pacientov s idiopatickou systémovou amyloidózou, podľa piateho roka - 16%, desiaty - 4,7%. Tak absolútna bolshinstvobolnyh, ktorí prežili 10 rokov a viac, boli liečení alkiliruyuschimisredstvami.
Na záver privodimodin ťažkých prípadov primárnej amyloidózy s preimuschestvennymporazheniem kardiovaskulárneho systému pozorovaný v nasheyklinike. To ukazuje zložitosť diagnozaetogo ochorení diferenciálu, je pravdepodobné, že sa stretnete s doktormi v akomkoľvek odbore.
klinické pozorovania
N. Pacient, 67 rokov, bol prijatý do nemocnice s diagnózou IBS: akútne Q-infarktmiokarda bez prednej steny ľavej komory, mertsatelnayaaritmiya, paroxyzmálna. V roku 1992 utrpel ostrý infarktmiokarda po ktorom obťažoval vzácny útoky nehvatkivozduha pocity, ktoré vznikajú pri fyzickej námahe, ktorá sa koná na začiatku roka 1994 pokoe.V trpel akútne mozgovú krovoobrascheniya.V v dôsledku zhoršenia za uplynulý mesiac, to kotoroezaklyuchalos v zrýchľovať útoky udusenia, bol pacient gospitalizirovan.Otmechal tiež zvyšuje slabosť, úbytok telesnej hmotnosti, pretrvávajúce povyshenieAD, bolesti hlavy, dusenie.
Keď postupleniisostoyanie hodnotená ako mierne. Koža a slizistyebyli normálne farby, znamenala mierny cyanóza pier. V legkihvyslushivalos sťažka dýchal, mokré jemne sipot vnizhnih oddelenia na oboch stranách. Srdcové ozvy boli tlmené, ritmpravilny, tepová frekvencia 72 za minútu. Naaorte určený systolický šelest. Krvný tlak 120/75 mm Hg. Art. Pečeň hustá, mierne bolestivé a jeho spodný okraj nahmatať na 5 cm pod rebrové dugipo medioklavikulární línie. Zväčšená slezina neukladá otmechalos.Oteki nohy na strednej tretine predkolenia. Na strane nevrologicheskogostatusa zaujal stredne ťažkou dyzartria, dysfágia, symetrické zníženie svalového tonusu.
EKG (obr.1) pevná forma unassociated flutter predsiení, blokadaperedney ľavá vetva zväzku Jeho, zvýšeným úsekom ST v otvedeniyahV1-V3, negatívne T vo vedení Aj, AVL, V5-V6.
Choroba bol videný ako koronárne srdcové ochorenia, infarkt vývoj kardiosklerozs v oblasti zjazvenie re infarktu myokardu, fibrilácia predsiení, oslozhnennogoparoksizmom krovoobrascheniyaIII zlyhanie funkčnej triedy. Reziduálne účinky po perenesennogoostrogo cievnych mozgových príhodách v roku 1994
Liečba bola pozorovaná prechodná polozhitelnayadinamika: znížená edém, dýchavičnosť, rozmery pečene, ale pacient vnezapnou objavil výrazné zníženie myshechnogotonusa symetrické, poruchy prehĺtania, ktoré boli identifikované ako povtornoenarushenie prekrvenie mozgu, bulbárna rasstroystvami.V došlo počas dvoch týždňov sinusovogoritma poruchy v fibrilácia predsiení, v doba, ktorá znižuje krvný tlak a prekrvenie mozgu dekompenzácia voznikalisimptomy že prohodiliposle lieky znogo výťažnosti.
Pri vyšetrení neurológom bol nájdený pravostoronnyayagemianopsiya nezodpovedajúce ohniskovou neurologickou pacienta simptomatike.Odnovremenno bolo zistené, hustú tvorba vpodchelyustnoy poľa, produkujúce dojem pripájané limfouzov.Obraschal pozornosť progresívnych hemoragických sindroms krvácanie do podkožného tuku, s preimuschestvennoylokalizatsiey v periorbitálny oblasti a miesta vpichu ,
V laboratórnej štúdii umerennayagipohromnaya anémia bol detekovaný v krvi: Er - 16 / 03-08 / 3 x 1012 / l hemoglobínu - 96 106 g / n- leukocytov vzorec, sedimentácie erytrocytov sa nezmenil. Proslezhivalaspostoyannaya proteinúria v moči - 0,033-0,445 g / l, mikrohematúriou.
Úroveň transferáza bola zvýšená v krvnom biohimicheskomanalize viac ako 2 krát, močovina - 15,8 mmol / l na normálnu úroveň kreatinínu, znížil obsah železa až do 9,6 mol / l, OZHSS- do 43,1 pmol / l.
Na prednej röntgenového snímku hrudníka určí diffuznoeusilenie zahustenie a pľúcna výkresu, tesnenia pľúcne korene, zníženie transparentnosti v dolnej oblasti ľavej pľúca, známky tekutiny do dutín a interlobárních štrbín s obeihstoron, stredné zväčšenie srdca k pravej a ľavej sglazhennostserdechnoy pása.
V US organovbryushnoy dutiny: pravom laloku pečene uvelichena- - 16,8 cm strukturaodnorodnaya so stredne rozšírenie sosudov- brána Viedeň - 17mm- sleziny Viedeň - 9 mm. Žlčníka osobennostey.Vyyavleno bez malého množstva tekutiny v brušnej dutine. Podzheludochnayazheleza: Body - 15 mm, hlava - 31 mm. Ehoplotnost prevoskhodilaehoplotnost rakovinu pečene. Hlava pankreasu mal gipoehogennoeobrazovanie 12 x14 mm, s ostrými hranami. Ochorenie obličiek, mochevogopuzyrya, prostaty, boli identifikované.
V USA bola podchelyustnoyoblasti vľavo tvorba stanoví s nejasnými obrysmi razmerom5,4 x 4,3 cm nepravidelného tvaru s gipoehogennymi inklúzií.
Keď dinamicheskoystsintigrafii obličky odhalila asymetrické redukcia ich sekrečnú vydelitelnoyfunktsii.
pacientov stav sa postupne zhoršoval a on pogibpri fenomén progresívny svalovej atónie. Pri pitve bylvyyavlen primárnej generalizované amyloidózou s preimuschestvennymporazheniem srdce, pľúca, slezina. Histologické issledovaniitkani podčeľustné žľazy, pod slizničnej otlozheniyaamiloida identifikované, rovnako ako v prostredí žalúdka, tenkého a tolstogokishechnika medzi svalových vlákien jazyka, v obličkách, schitovidnoyzheleze, v stenách tepien, medzi svalových vlákien zatylochnyhmyshts.
Preto sme pozorovali u primárne generalizovaných amyloidóza spreobladaniem srdcových príznakov, s rozvojom nedostatochnostikrovoobrascheniya s anginou pectoris, srdcová arytmia, zmeny na EKG, koronárne arteriálne ochorenie, nemožno vylúčiť. Nablyudalaskardiomegaliya zistená počas echokardiografie a rentgenologicheskomissledovanii.
Pľúc s ukladaním amyloidu v tkanive v tejto chorobe chastovstrechayuscheesya chybne interpretované kakproyavleniya kongestívneho srdcového zlyhania.
Výrazné ukladanie amyloidu v stenách myokardu a koronarnyhartery vysvetlené výskyt srdcového ochorenia s anginou yavleniyamisindroma, sa záchvaty nedostatku vzduchu, narusheniyritma, kongestívneho vlegkuyu obehového zlyhania, zväčšenie pečene, edém. Svalové atónia, dyzartria, dysfágia, neurológia, považované za prejavy akútnych bulbárna narusheniyamozgovogo obehové poruchy a nashedshiesvoego potvrdenie posmrtné štúdie bylirezultatom porúch periférneho nervového systému motornyminarusheniyami typické primárne generalizované amyloidózy, čo môže postúpiť do chabú obrnou.
Amyloid porazhenieyazyka odráža vo vývoji dyzartria a dysfágia. Naiboleemassivnye vklady boli umiestnené v koreni jazyka, zvýšenie jazyku poetomuvizualno nebola stanovená. Opuholevidnoeobrazovanie pevná látka, hmatateľné v hornej časti hltana a podchelyustnoyoblasti, a bola infiltrovaná amyloidní koreň jazyka. Meningealnyesimptomy ako bolesť a napätie krku, poyavivshiesyav terminálne štádia pacienta v dôsledku prítomnosti amyloidní hmôt medzi voloknamiotlozheny. Hemoragický syndróm mnozhestvennymipodkozhnymi krvácanie bolo spôsobené amyloidu porazheniemstenok plavidiel.
Retrospektivnootsenivaya klinické prejavy, ako aj údaje instrumentalnyhissledovany preukázateľného klinického Napríklad sa dá povedať, že sú v súlade so stanoveným nášho obrazu kardiopaticheskogoamiloidoza. Vďaka včasnej začlenenie do plánu differentsialnogodiagnoza by byť vykonaná včas a pravilnyydiagnoz biopsia bude doručená.
Na záver sleduetskazat, že napriek skutočnosti, že primárna amyloidóza schitaetsyaredkoy z ČOI za posledných 15 rokov naše klinickej Baz, sa pozorovalo viac ako 10 prípadov tohto ochorenia, podtverzhdennyhdannymi biopsia a pitvu. Každý z nich mal zatrudneniyav diagnózu, čo naznačuje potrebu vedomostí simptomatikikardiopaticheskogo amyloidózy praktického lekára.

ĎALŠIE OTÁZKY SÚVISIACE prednášok:
1. Názov drugiezabolevaniya, čo vedie k rozvoju reštriktívny kardiomyopatie.
2. Prečo je slovo"kardiomyopatia" z použitia označenia restriktivnyhprotsessov v myokardu?
3. Vysvetlite raznitsumezhdu diastolickú dysfunkciu ľavej komory srdca a egorestriktsiey.
4. Čo variantgipertroficheskoy kardiomyopatie je najviac ehokardiograficheskoeskhodstvo amyloidní poškodenia srdca?
5. Racionálne ak sa podávajú v režime, ktorý nedostatochnostikrovoobrascheniya liečby spôsobené amyloidóza srdca, inhibítory angiotenzinprevraschayuschegofermenta?
Vaše písomné odpovede na doplňujúce otázky temelektsii zaslané: 103064, Moskva, P / 339. V konvertepomechayte "Postgraduálne celoživotné vzdelávanie",