Rhabdomyom

Nádory srdce často diagnostikovaný u detí mladších ako 18 rokov. Podľa University of Padova, tieto nádory sú zvyčajne benígne, a predstavuje 15% všetkých srdcových nádorov.

Myxo je typický pre dospelých, ale môže vyvinúť v priebehu prvých dvoch rokov života (7% všetkých srdcových mixu a 30% všetkých nádorov u detí). Klinické príznaky myxomy a hemangiómy u detí sú podobné ako u dospelých. Myxo u detí je často sprevádzaná ťažkým srdcovým zlyhaním a embólia. Napriek tomu, že je nádor, ktorá je charakteristická len pre detského veku, a oni si zaslúžia osobitnú popis.

Rhabdom verí gamartomnym prudkého množenia lézie. To je najčastejšia srdcový nádor u detí, ale nie v skupine chirurgických ochorení (podľa autorov len 15% srdcových nádorov u detí sú prezentované rhabdomyom), pretože v mnohých prípadoch indikácie k operácii nie sú k dispozícii.

Existujú prenatálnej diagnostiky rhabdomyomas. Diagnóza môže byť vykonané s echokardiografia plodu v prípade arytmií, edém, oneskorenie postnatálneho vývoja, a v prípade podozrenia tuberózne sklerózy. Rhabdom srdce sa vyskytuje v 80% prípadov, tuberózne sklerózu, prejavuje klasickú triádu klinických symptómov: neyrofibromatoznym lézie, mentálna retardácia, a kožných lézií. V familiárnej formy bolo zistené, tuberózne skleróza defektné gény: gén kódujúci TSC1 hamartin (9q34) a TSC2 gén kódujúci tuberin (16p13.3). Tumor supresorové proteíny sú zahrnuté, ale ich úloha vo vývoji nádorov sa uvidí. U 50% detí s tuberózne sklerózou rhabdomyomas objaviť.

Rhabdomyom predstavované jedným alebo viacerými, s priemerom viac uzly 1-2 cm, ktoré sa obvykle intramurální (vo komorového myokardu), alebo v dutine, v dôsledku zvýšenia subendokardia (Obr. 1). Tá môže viesť k výskytu obštrukčných alebo reštriktívnych príznaky, ako je hydramnion, syndróm respiračnej tiesne u novorodencov a CHF. V takýchto prípadoch je nutné vykonať chirurgický zákrok. Rhabdomyomas môže byť príčinou závažných subaortic stenóza alebo subpulmonalnogo detí.

Makroskopicky neenkapsulovaného nádorové uzliny majú bielu alebo šedú farbu. Histologicky sa skladajú z veľkej vakuoly bohaté na glykogén myocytov so zostatkovou cytoplazmy a myofilaments namáhaných z centrálneho jadra na membránu, čo je vyzerať ako pavúk (pavúk bunky). Bunky dávajú pozitívnu reakciu na myoglobínu, desmin a aktínu. Rhabdom verí ochorení ukladania glykogénu, čo môže spôsobiť vážne zhoršenie kontraktilné funkcie komôr.

Keď rhabdomyomas často označiť arytmie a poruchy vedenia, ako je SVT, AV blok, PVC a ventrikulárne tachyarytmie.

Diagnóza je založená na objave počas 2D-echokardiografia sklerózou homogénna hyperechogenní zaoblený vzdelanie. Špecifickým rysom ochorenia - spontánna regresia nádoru, možno kvôli reabsorpcie alebo deplécie glykogénu. Typicky predpísané symptomatickú liečbu. Operatívny zákrok sa odporúča len v prípade klinických príznakov obštrukcie alebo arytmie.

Gaetano Thiene, marialuisa Valente, Massimo Lombardi a Cristina Basso

nádory srdce

Delež v družabnih omrežjih: