Myxo

Myxo - benígna príklad Intrakavitární srdcových nádorov. Typicky, je lokalizovaná v sieni, a preto je tiež nazývaný siení Myxo. Avšak, tento názov nie je správny, pretože je založená na prítomnosti nádoru v slizníc zložiek kolagénu, ale neodráža presne histogenézy nádoru.

V súčasnej dobe nakoniec zistili, že Myxo - nie organizovanej zrazeninu, a pravú novotvaru pochádzajúce z subendokardiálnych multipotentních buniek angioblastnoy proliferácie a sekrécie hlienu. Histologické vyšetrenie môže nielen predstaviť jeden vretenovité alebo hviezdicovité bunky, ale angioblastopodobnye stavba uprostred altsianpozitivnym slizničnej látku podľa nádorové bunky, ktorá je schopná diferenciácie na oboch nádobách a vyrábať základné substancie (obr. 1). termín "myxomatous endotelioma" (Myxomatous angióm, pseudomyxomu) môže byť správna. Tiež je opísaný zhelezistopodobnye rôznych nádorov. Niekedy si multi-buniek (nie sú považované za známku malignity), ložiská extramedulárne krvotvorbe, kalcifikácie a krvácanie.

Podľa University of Padova, v 80% prípadov myxomy lokalizovaných v EP, 18% - v PP a súčasným rastu nádorov na oboch stranách predsieňového septa (biatrialnaya myxomy) bol zaznamenaný iba dvakrát.

Zmesi RV detekovať vzácne (2%) a ľavej komory zmesi - iba v jednom prípade (0,5%). Je možné, že vysoká miera prietoku krvi inhibuje rast nádorov u komôr.

Výskyt klinických príznakov myxomy možné v každom veku, ale najčastejšie sa vyskytuje vo veku 50-60 rokov medzi nimi. Prevaha rakoviny u žien vo dvakrát vyššia ako u mužov.

Pokiaľ ide o hlavné charakteristiky Myxo, je potrebné poznamenať, že tento mäkký želatínový nádor, často - s väčším počtom krvácania a pokryté trombom. Nádor môže byť pripevnený k stene siení alebo majú nohu. S lokalizácii fibrilácia myxomy so zvyškami embryonálnych gélovité štruktúry, ktoré môžu slúžiť ako zdroj tumor defektu predsieňového septa distribuované v oválnom otvore. V 65% nádorov hladkým povrchom a 35% - klkov (obrázok 2). V neprítomnosti vláknitého drobeniu osi klkov. Často vykazujú silnú tendenciu k fragmentácii nádorového tkaniva a oddelenie od vývoja embólia.

Rozmery zmes sa môže líšiť od 1 do 15 cm, s priemerom 5-6 cm. Môžu byť malé, ale spôsobiť upchatie ciev a veľké okupačnej predsieňovej dutiny a zatváranie otvoru ventilu. Hmotnostné resekcia zmesi sa môže pohybovať od 7 do 120, najväčší nádoru bežne vyskytujú v PP.

Podľa skúseností autorov, u 30% pacientov prezentovať všeobecné symptómy, 60% - známky obštrukcie a 16% - embólia. U 25% pacientov, choroba je bez príznakov. Systémové symptómy sú zvyčajne spojené s Myxo bunky produkujú interleukín-6.

V prípade LP Myxo počúvanie môže byť vypočutý diastolický šelest, pripomínajúce tie, reumatickú mitrálnej chlopne. Obštrukčná príznaky patrí dýchavičnosť, mdloby, synkopa, a srdcového zlyhania. Keď výhrez Myxo počas diastoly v AV-diera sa môže rozvinúť náhly obštrukcie a pľúcny edém, a dokonca aj náhla smrť (obr. 3). Okrem toho, Myxo môže byť komplikovaná infekčné endokarditídou.

Systémová embólia môže spôsobiť mŕtvicu, infarktu črevá, obličky a slezinu a doplnená takými vážnymi následkami ako je hemiparéza, infarkt myokardu alebo náhlu smrť. Pri izolácii veľký fragment Myxo môže obturated bifurkácia brušnej aorty. Včasné echokardiografia umožňuje nastaviť zdroj embólie a nasmerovať pacienta do núdzového prevádzky. V poslednej dobe v štúdiu embolizácii myxomy bolo zistené, že zvýšenie expresie matrixových metaloproteinázy.

V 25% prípadov, príznakov alebo žiadne príznaky nádoru, myxomu, a boli len náhodné objekty nájdené pri pitve alebo pri echokardiografii. Napriek tomu, v súvislosti s možným vývojom embólie odporúča chirurgické odstránenie nádoru. U starších pacientov s asymptomatickou Myxo môže podstúpiť kalcifikácia (litomiksoma). V tomto prípade, nádor podobá kameň pripojené k predsieňového septa.

Most mix sporadické a neprenášajú na potomstvo. Zriedka opisujú stav, zahŕňajúce Myxo a kože, hyperpigmentácia kože (lentiginosis) a endokrinné hyperfunkcia (Carney syndróm - névy, fibrilácia Myxo, myxoidní neurofibrom, pehy alebo jahňacie-lentiginosis, mukokutánna Myxo). To monogenní ochorenie s autozomálne dominantné dedičnosti, vo výške 7% všetkých srdcových mixu. Rozvíja v mladšom veku, nie sú bežné u žien, majú tendenciu vracať sa po operácii, rovnako ako vedie k niekoľkým endokrinných nádorov.

V PRKAR1A génu, ktorý sa nachádza na chromozóme 17q24, bolo zistené, nesporadicheskie mutácie. Má sa za to, že gén - nádorový supresor kódujúce regulačné &alfa - R1-podjednotka proteínkinázy A.

Gaetano Thiene, marialuisa Valente, Massimo Lombardi a Cristina Basso

nádory srdce

Delež v družabnih omrežjih: