Malígny fibrózne histiocytom pleomorfní (pleomorfní nediferencovaný sarkóm)

epiteloidní hemangioendoteliom

Epiteloidní hemangioendoteliom - spoločné mimosrdeční nádor, ktorý zvyčajne postihuje končatiny, pľúca a pečeň. Zriedka sa vyskytuje v srdci, zvyčajne - v atrioventrikulárnej drážkou alebo ventilov. Hrubo nádor ukazuje malé červenkasté konkrécií a kalcifikácie. Histologicky vykazovať kruhový alebo oválny CD34-pozitívnych buniek s malými intracelulárnymi lumen usporiadaných krátke vlákna a zväzky.

Vzhľadom k pozitívnej imunohistochemické reakcie s faktorom VIII, CD31 a CD34, sa môže vykonávať diferenciálnu diagnostiku metastatického adenokarcinómu. Tak, epiteloidní hemangioendoteliom - angiosarkom s epiteloidní funkciami. Metastáza je vzácne, pretože sa extrakardiálne epithelioid hemangioendotheliomem.

Malígny fibrózne histiocytom pleomorfní (pleomorfní nediferencovaný sarkóm)

Pleomorfní malígny fibrózne histiocytom - diagnóza vylúčenie, ktorá je vložená do kedy môžu imunohistochemické štúdie nepotvrdili špecifickú diferenciáciu buniek. V tej dobe, keď sa imunohistochemické štúdie neboli k dispozícii, nediferencovaný sarkóm tvorili 50% všetkých srdcových nádorov, ale v poslednom uverejnení zmienky o nej skoro nebol.

Najčastejšie lokalizácia nádoru - LP. Zloka-tatívy pleomorfní fibrózne histiocytom vyznačujúci intrakavitární rast ako Myxo LP, obštrukčné a organickými symptómami, ktoré napodobňuje (obr. 1). Nádor môže tiež rast nasledujúcich dôvodov RA a RV. Metastázy do lymfatických uzlín, pľúc, kože a vnútorných orgánov sú zriedka detekované.

Pleomorfní malígne fibrózne histiocytom LP 68-ročný muž sa sťažoval na vysoké horúčky a únavy. A - s pažerákovou echokardiografiou detekovaný 2D celý neinfiltrativnaya intrakavitární nádor v LP. B - vzdialený nádoru, ktoré majú drsný povrch a nezhelatinozny výhľad. B - histologicky zistené abnormálne pleomorfní, často multijadrové obrie bunky s vysokou mitotickú aktivitou. G - imunohistochemická štúdia ukazuje, nediferencovaných mezenchymálnych buniek vimentinpolozhitelnye. Aktualizované: Basso C., Valente M., Thiene G. tumory del cuore. Monografia di Cardiologia. - Society Italiana di Cardiologia 2005.

Obr. 1. pleomorfní malígne fibrózne histiocytom LP 68-ročný muž sa sťažoval na vysoké horúčky a únavy.

A - s pažerákovou echokardiografiou detekovaný 2D celý neinfiltrativnaya intrakavitární nádor v LP.

B - vzdialený nádoru, ktoré majú drsný povrch a nezhelatinozny výhľad.

B - histologicky zistené abnormálne pleomorfní, často multijadrové obrie bunky s vysokou mitotickú aktivitou.

G - imunohistochemická štúdia ukazuje, nediferencovaných mezenchymálnych buniek vimentinpolozhitelnye.

Aktualizované: Basso C., Valente M., Thiene G. tumory del cuore. Monografia di Cardiologia. - Society Italiana di Cardiologia 2005.

Vzdelanie je ľahko zistiť pomocou echokardiografia. MRI a CT vyšetrenie môže stanoviť metastázy do pľúc a zapojenia do procesu lymfatických uzlín, stanovila výšku resekcia a možnosť recidívy.

Makroskopicky formácie je ľahko rozlíšiť od myxomu, pretože má viac charakter belavý nerovný povrch a hustú štruktúru v neprítomnosti želatínový-hlienovitá vzhľad.

Mikroskopicky určí nezvyčajné proliferácie pleomorfní, často viacjadrových obrovských buniek s vysokou mitotickej aktivity. Absencia imunohistochemickým farbením naznačuje existenciu nediferencovaných mezenchýmových buniek. Môže byť len pozitívne reakcie na vimentin.

Veľmi zlá prognóza je spojená s metastáz a lokálnej recidívy. Priemerná dĺžka života operovaných pacientov je 5-18 mesiacov.

Veľa kostnej diferenciácie sa vyskytuje u 15% prípadov nediferencovaných pleomorfní sarkómy. Skôr, sú označené ako primárny osteosarkómy srdce, z ktorých väčšina sa nachádza v LP. V súčasnej dobe, kedy sú uvedené skupiny vláknitých pleomorfní histiocytov (nediferencovaný pleomorfní sarkóm s osteosarkomatoznoy diferenciácie).

Gaetano Thiene, marialuisa Valente, Massimo Lombardi a Cristina Basso

nádory srdce

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno