Angiosarkom

Primárne zhubné nádory tvoria asi 10% všetkých nádorov a patrí srdce, a to predovšetkým, sarkómy a lymfómy.

Aktualizovaný zoznam je uvedený v nedávnej klasifikácie WHO. To zahŕňalo zhubný nádor, ako je epithelioid hemangioendotheliomem a malígne fibrogistiotsitoma, pleomorfní nediferencovanej sarkóm, osteosarkóm, fibrosarkómu, a tzv malígny myxomy. Z klasifikácie vylúčiť iné veľmi zriedkavé primárny nádor srdce - zhubný schwannomu, zhubný nádor rabdomyosarkomu, karcinosarkom.

Francúzske federálnej národné centrum pre boj s rakovinou bolo navrhnuté histologické klasifikácii na základe kumulovaných výsledkov výskumu a zahŕňa tri parametre:

Angiosarkom (hemangioendoteliom, hemangiosarkómov, hemangioendothelial sarkóm, malígny hemangioendoteliom, malígny hemangiom, malígny angioendotelioma) - najčastejšie malígne ochorenie srdca, vyznačujúci sa tým, diferenciáciu endoteliálnych buniek.

Angiosarkom môže postihnúť osoby v akomkoľvek veku (častejšie - vo veku asi 40 rokov) a pohlavie. Najčastejšie lokalizácia - PP dutina, v blízkosti atrioventrikulárny drážky. Avšak možné zapojenie do patologického procesu v každej dutine srdca, vrátane perikardu.

Typické symptómy zahŕňajú horúčku, úbytok telesnej hmotnosti, bolesť na hrudníku, supraventrikulárna arytmia, v neskorších fázach - CHF a hemoragickej perikardiálna výpotok. Prvým príznakom môže byť metastázy do pľúc. Vo veľkom počte prípadov pozorovalo epizód krvácania, koagulopatia a anémia.

Makroskopicky reprezentovaný lobulárna vzniku nádorov intramurální hnedé väčší ako 2 cm, infiltratívny srdcovej steny a perikardu a vyčnievajúce v pravom časti tela s inváziou do dolnej dutej žily a otvoru TC. To je ideálny pre diagnostické lokalizáciu in vivo endomiokadialnoy biopsie.

Echokardiografia môže vizualizovať tvorbu nehomogénne echogenicity, spojené s perikardiálna výpotok alebo priamo zasahuje do perikardu. Pre angiografické vzor vyznačuje hojné nádorové vaskularizácie. Heterogenita novovytvorených tkanív krvácanie a nekróza je jasne viditeľné pri plnení MRI a CT s kontrastom. Po gadolínia injekcie možno vidieť typické zosilnenie signálu pozdĺž cievnych lôžok. Okrem toho, CT a MRI sken sú lepšie ako echokardiografia, nám umožňujú určiť zapojenie do patologického procesu osrdcovníka a inváziu do okolitých tkanív, ako aj poskytovanie informácií o extrakardiálne metastáz.

Histologicky v 2/3 prípadov angiosarkom dobre alebo stredne diferencovaný. Odhaliť nepravidelná cievneho zásobenia bohaté anastomózy a je obklopený pleomorfní atypickými bunkami s mnohými mitózách. To je tiež charakterizovaná existenciou reťazec štruktúrach a neprítomnosti voľné dutiny cievy. V treťom prípade, že nádor je zle diferencovanej a anaplastický zložený z vřetenovitých buniek umiestnených vnútri hyalínových strómy obsahujúceho extravaskulárnu erytrocyty. Jednotlivé cievne štruktúry chýba.

Imunohistochemické výskum hrá kľúčovú úlohu v diagnostike (najmä vo forme nediferencovaných nádorov). To umožňuje identifikáciu buniek exprimujúcich antigény buniek buniek endotelu (von Willebrandovho faktora VIII, CD31, CD34). Existujú správy o TP53 génových mutácií, K-rás, a niektoré chromozomálne poruchy.

Prognóza je veľmi zlá, kvôli neskorej diagnóze. Priemerná miera prežitia aj po chirurgickom odstránení nádoru liečby a adjuvantnej alebo srdcové transplantácie bol 10 mesiacov.

Gaetano Thiene, marialuisa Valente, Massimo Lombardi a Cristina Basso

nádory srdce

Delež v družabnih omrežjih: