Neurofibromatóza typ 2

Video: Odstránenie obrie vestibulárny schwannomy (typ neurofibromatóza II) Časť 3

(NFM2 alebo takzvané bilaterálne akustická neurom (NSN))

diagnostické kritériá

Pacient musí mať:

1. bilaterálne objem vzdelanie v oblasti sluchového nervu na vyšetrenie (MRI alebo CT)

OR

Video: Môj strašný príbeh. Man-bubble

2. najbližší príbuzný (rodičia, deti, súrodenci), a tiež trpí NFM2

1. jednostranné NSN

Video: BEST COUB, iki # 90: Existujú dva typy dievčat

OR

2. dve z nasledujúcich chorôb:

1.      neurofibrom

2.      meningoblastoma

3.      glióm: zahŕňajúce astrocytóm, ependymom

4.      schwannom: schwannom vrátane miechových koreňov

5.      juvenilná zadné subkapsulárny lentikulárnej zakalenie alebo katarakta

Ostatné klinické príznaky:

1. záchvaty alebo iné kontaktné príznaky
2. kožné uzliny, kožné neurofibromy, farbu kávy s mliekom škvrny (nevyskytujú tak často ako keď NFM1)
3. tam sú často viacnásobnej intradurální miechové nádor (ale nie tak často, ako pri NFM1) vrátane intramedulárnej (najmä ependymom) a extramedulárne (schwannom, meningiom, atď)
4. zvýšená antigén nervový rastový faktor (to nestane v NFM1)

genetické vlastnosti

• bilaterálne NSN:

• Šanca sluchu uchovanie lepšie v malých veľkostiach nádorov. Z tohto dôvodu by ste sa mali snažiť, aby sa odstránili malé nádory. Ak je prijateľná úroveň fungovania vypočutie v operovanej strany, je možné vykonať operáciu na opačnej strane. V opačnom prípade je nádor na opačnej strane sa pozerať tak dlho, ako je to možné, aj počas prevádzky obmedziť medzisúčtu resekciu, aby sa pokúsili zabrániť vzniku úplnej hluchoty
• CPX: môže byť metódou voľby

 Greenberg. neurochirurgie