Makrodaktiliya: prevencia, liečba, príčiny, príznaky

výskyt. Nie je často (0,9% všetkých vrodených vád štetcom), najmä sporadicky.

dôvody

Primárnou príčinou je neznáma. V kombinácii s rastom a tukové infiltrácie periférnych nervov.

polypathia

Sekundárne príčiny:

• neurofibromatóza
• gigantizmus
• Syndrómu vrodených vád plavidiel (Mafucci, KLIPPEL-Trenauney)
• Ollier choroba
• Proteus syndróm

Syndaktylia 10%

klasifikácia

Klasifikácia makrodaktilii Flatt

• Typ I: lipofibromatoz (najčastejšia forma). V kombinácii s mastnou infiltráciou periférnych nervov (často uprostred).
• Typ II: neurofibromatóza. Obyčajný v plexiformní neurofibromatóza. Často bilaterálne lézie.
• Typ III: giperostoznaya forma.
• Typ IV: hemihypertrophy všetky prsty a niekedy aj celé končatiny. Proteus syndróm.

klinické prejavy

• Často prítomný pri narodení alebo v prvých troch rokoch života
• Našiel statické (zachovanie vzťahy k zastaveniu rastu kefy) alebo postupné (neprimerané rast) forma.
• Často jednostranné porážka
• Najčastejšie vidieť na jednom prste alebo jednej nervovej inervácie oblasti.
• Sa často dotýka viacerými prstami, ktoré sa rozbiehajúce (prietok).
• Najviac trpia druhej a tretej prsty.
• Prsty sa rast stáva tuhosť.

liečba

• Skontrolujte, či nie sú ovplyvnené prsty a končatiny. V porovnaní s normálnym strane.
• Sledovať opuch počas poškodeného nervu (nervu kompresie a značenie) a blokády.
• Rozpoznať príznaky sekundárnych príčin.
• Porovnajte veľkosť pacienta ruke s kefkou na rodičov rovnakého pohlavia.
• Rádiografiu: Artróza lichobežník Bones giperostoznaya forma.

Indikácia na krok

• Funkčné (prsty stuhnuté, a sa rozbiehajú do strán)
• Estetická (tesnosť, doberali rovesníkmi).
• Rodina musí pochopiť zložitosť liečby a nízkej pravdepodobnosti vytvoriť normálny prst chirurgicky.

Princípy a metódy chirurgickej liečby

Operácie na obmedzenie rastu

Epifiziolez

• Po dosiahnutí normálnej veľkosti prstov rodičom rovnakého pohlavia.
• To môže zahŕňať klinovitý osteotómiu pre korekciu odchýlok.

Odstránenie prebytku tkaniva alebo prst nervu excízia.

korekcia odchýlky

Wedge osteotomia.

Operácie pre zníženie veľkosti

• Excise prebytočné tkaniva
• Typicky, polovica v jednej operácii

amputácia lúč

Možno lepšia ako niekoľko operácií, ktoré vedú k tuhosti a nedostatočnej funkcie prsta. Vyhnúť amputáciu palca.