Intersticiálna choroba pľúc u novorodencov

Sú jediná rodina s autozomálne recesívne spôsob dedičnosti a zlou prognózou (v každom prípade došlo k úmrtiu v dojčenskom veku). Typicky deskvamatívny intersticiálna pneumónia alebo fibrotizující alveolitída - sporadické ochorenia. Makroskopicky: v počiatočnej fáze malovozdushnye ľahký, neelastický, v neskoršej fáze - zväčšené, hustá, so zrnitým povrchom, rezaného intenzívny fibróza a viac malých cysty, ktorá sa označuje ako "kavitačný". Mikroskopicky: v počiatočnej fáze - proliferácie a chrastavitosť alveolocytes typu II, často hyalínových membrány, infiltrácia mononukleárnych buniek (lymfocyty, monocyty, plazmatické bunky), alveolárna sept v neskoršej fáze - výrazné infiltráciou mononukleárnych buniek, difúzna intersticiálna fibrózy, metaplázia alveolárneho epitelu kubický alebo valcovitý, cystická deštrukcii pľúcneho tkaniva.

Interstitsialyshy pľúcna fibróza tiež sa vyskytuje v niektorých vrodených ochorení, ako je tuberózne sklerózy, Marfanov syndróm, neurofibromatóza. Opísaný v spojení s okulokutannym albinizmus a dysfunkciu doštičiek v rodine so štyrmi postihnutých členov.

Wilson syndróm - Mikita - chronická intersticiálna fibróza pľúc predčasne narodených detí. Etiológia tohto ochorenia je komplexný a nie je celkom známy. Chorí väčšinou hlboké predčasne narodených detí (menej ako 1500 g). Klinické príznaky respiračného zlyhania sa objaví na konci 1. týždňa života. Mikroskopicky: v biopsiách pľúcnom tkanive získané v prvých dňoch choroby, je nezrelosť pľúcneho tkaniva a alveolárnej prepážok hypercellularity. V neskorších fázach (po 20. dni života) v biopsiu a pitevný materiál - rozdutie pľúc, riedenie alebo zahusťovanie alveolárneho septa, intersticiálna tkaniva fibrózou. Prognóza je zlá. Deti s väčšou pravdepodobnosťou v priebehu prvom mesiaci života 1. zomrieť. Mortalita dosiahla 70%.

Video: intersticiálna pneumónia - infekcie je vždy k dispozícii