Terapia progresívne difúzna intersticiálna pľúcna fibróza

URL

Hamm - bohatý syndróm - progressiruyuschiylegochny fibroz- difúzna intersticiálna pľúcna lokalizatsieyprotsessa líšia iba malý účinok terapie často fatálne. Zabolevanieschitaetsya vzácne, ale jeho frekvencia sa zvyšuje.

Etiológie je nejasný. Predpokladaný autoimunitné patogenézy. Osnovnoypatomorfologachesky substrát-alveolárnej-kapilárnej jednotka privodyaschiyk funkcie difúzie porušenie pľúc. Vyznačujúci sa tým, sero vláknom noznoepropityvanie alveolárnej septa, alveolahbogatogo nahromadenie fibrínu exsudátu makrofágov a vyjadril razrastaniesoedinitelnoy tkanivo a jeho vytvrdenie, hyalínových membrány alveolah- plevrit- možné prednizolón 40 pokles spostepennym spontánny mg / deň, dávka pri dosiahnutí klinickej obdobie choroby neskôr effekta.V a rýchlo progresívne techenii- kortikosteroidy, ich kombinácií s imunosupresívami (azatioprin2,5 mg / kg za deň po dobu 2 mesiacov, nasledovaný 1,5 mg / kg za deň v tých enie1 rok alebo viac) ipiridoksin.