Difúzne alveolárna syndrómu krvácanie

Medzi príznaky patrí dýchavičnosť, kašeľ, hemoptýza, pľúcne infiltráty vzdelanie. Skúška je zameraný na zistenie príčiny krvácania, a pre liečbu používaných imunosupresív (autoimunitné ochorenie) a mechanickej ventilácie (podľa potreby).

Difúzne syndróm alveolárna krvácanie je spôsobený rozsiahle škody malých pľúcnych ciev, čo vedie k hromadeniu krvi v alveolách a poruchou výmeny plynov. Patofyziológia a príznaky závisí na príčine krvácania. Napríklad izolovaný slaboimmunny pľúcnej kapiláry - je vaskulitída z mikrociev v pľúcach. On sa objaví u detí mladších ako 10 rokov a dochádza v dôsledku poškodenia endotelu alveolárnych kapilár, pravdepodobne autoimunitného pôvodu.

dôvody

K rozvoju môže viesť k:

• Autoimunitné ochorenie (systémová vaskulitída, Goodpastureov syndróm, antifosfolipidové syndróm).
• pľúcna infekcia (invazívnej aspergilózy, hantavírusu).
• Toxické látky (anhydridu trimellitové kyseliny, izokyanáty, crack Niektoré pesticídy).
• Lieky (propyltiouracil, difenylhydantoin, amiodarón, metotrexát, nitrofurantoín, bleomycín, montelukast, infilksimab).
• Srdcové choroby.
• Koagulačné porucha spôsobená chorobou alebo užívate antikoagulanciá.
• Izolovaný slaboimmunny pľúcne kapiláry.
• Idiopatickej pľúcnej hemosideróza.
• Transplantácia kostnej drene alebo parenchymálnych orgánov.

diagnostika

• Röntgen hrudníka.
• V niektorých prípadoch - bronchoskopia.
• Sérologického a ďalšie testy na určenie príčiny.

Diagnóza je navrhnuté prítomnosťou dýchavičnosť, kašeľ a hemoptysis a difúznej bilaterálne alveolárna infiltráty na RTG pľúc. Bronchoskopia a bronchoalveolárnej výplach umožňujú potvrdiť diagnózu s atypickými prejavmi alebo podozrenie na prítomnosť zdroj krvácania do dýchacích ciest. Laváž, je veľký kolichetsvo siderofagov- erytrocytov a premývacie vody, všetky vzorky majú gemorragicheky charakter.

určenie príčiny. Ďalší výskum je vykonávaný určiť príčinu krvácania. Analýza moču eliminuje glomerulonefrit- tiež určiť, dusík močoviny v krvi a kreatinínu. Tiež vykonať kompletnú krvný obraz, koaguláciu, serológiu. U niektorých pacientov s izolovanou pľúcnou slaboimmunnym kapillyaritom perinukleární ANCA titra zvýšil. Idiopatická pľúcna gemosideroze pozorovaná anémia z nedostatku železa a v premývacích vodách alebo pľúcna biopsia ukázala, makrofágy naložené hemosiderínu, pri absencii údajov pre mikrovaskulárna vaskulitída (pľúcnych kapilár) alebo iných chorôb.

V štúdii funkcie pľúc, môže dôjsť k zvýšeniu difúznej kapacity pľúc pre oxid uhoľnatý (DLCO) v dôsledku zvýšeného intra-alveolárna jeho absorpcie hemoglobínom. Tieto údaje však nie sú uľahčiť úlohu diagnózy. Echokardiografia umožňuje vylúčiť mitrálnej stenózu. Ak máte podozrenie, že difúzna alveolárna krvácanie vykonať bronchoalveolárnej výplach. Biopsia pľúc alebo obličiek je nevyhnutná pri krvácanie alebo príčina je nejasná, choroba postupuje tak rýchlo, že nie je čas čakať na výsledky serologichekogo výskum.

výhľad

Pacienti môžu vyžadovať mechanickej ventilácie úmrtia legkih- v dôsledku zlyhania dýchania. U niektorých pacientov s opakujúce sa syndrómom spôsobené mikroskopické polyarteritidy, vyvíjajúce COPD.

liečba

• Kortikosteroidy.
• V niektorých prípadoch - cyklofosfamidom alebo plazmaferézou.
• Podporná liečba.

Liečba zahŕňa expozíciu príčinu krvácania. Kortikosteroidy a prípadne cyklofosfamid používa v liečbe vaskulitídy, Goodpastureov syndróm. Pre liečenie Goodpastureov syndróm je tiež používaný plazmaferéza. Kortikosteroidy sa tiež používajú pri liečbe idiopatickej pľúcnej gemosideroza- s odolnosťou pridaný imunosupresívami. Niektoré štúdie boli úspešne použité na liečbu rekombinantnej aktivovanej alveolárna krvácanie ľudského faktora VII.

Ostatné lieky zahŕňajú kyslíkovú terapiu, bronchodilatanciá, korekciu koagulopatia, intubácii s tamponáda priedušiek ochrana menšie poranenia pľúc a mechanickú ventiláciu.