Chronická tubulointersticiálna nefritída u detí. Diagnostika a liečba

U detí je táto podmienka najčastejšie sa vyvíja vrodená choroba obličiek, Obštrukcie napríklad močových ciest alebo vezikoureterální reflux. Chronická tubulointersticiálna nefritída môže byť idiopatická, hoci to je častejšia u dospelých. Podobné histologické zmeny pozorované v dedičné ochorenie nazývané komplexné medulárnou cystická choroba / medulárnou cystická choroba. Medulárnou cystická choroba je autozomálne recesívne.

Video: intersticiálna nefritída

v našom krajiny to je vzácne, ale v Európe je 10-20% prípadov konečným štádiom chronického zlyhania obličiek. Pacienti sa zvyčajne vyskytuje polyúria, retardácia rastu, nevysvetliteľné anemiya- CRF vyvíja v neskorom detstve alebo adolescencii. Pre prevedenie, medulárnou cystická choroba s extrarenálnou prejavmi zahŕňajú Senior-kučier syndrómu (retinitis pigmentosa), Jobert syndróm a typ okohybných apraxia Kogan.

Medulárnou cystická komplex - autozomálne dominantné ochorenie, ktoré sa prejavuje až v dospelosti. Väčšinou v dospievajúcich dievčat je zriedkavé autoimunitné syndróm s tubulointersticiálna nefritídy uveitídy, v ktorom sa okrem chronickej tubulointersticiálna nefritídy a iridocyklitída, našiel granulómy kostnej drene. A konečne, chronická tubulointersticiálna nefritída pozorovaný u všetkých foriem progresívne renálne ochorenie, bez ohľadu na jeho príčiny, a najviac dôležitým prediktorom vývoja štádiu zlyhania obličiek sa závažnosť intersticiálna tkaniva.

Patogenézy a patomorfologija tubulointersticiálna nefritída u detí. Patogenéza chronickej formy tejto choroby, rovnako ako akútne, zostáva nejasné, ale dostupné dôkazy o úlohe imunitných mechanizmov. Makroskopicky bledo obličiek a zníženie. Mikroskopické vyšetrenie odhalilo atrofia tubulov a intersticiálna tkaniva fibróza s ohniskách lymfocytárnej zápalu. Keď medulárnou cystická choroba často nájsť drobné cysty na hranici kôry a miechy obličiek.

v primárnych chronická tubulointersticiálna nefritída glomerulov neskorších štádiách ochorenia zostáva relatívne bez zmeny. Keď tubulointersticiálna nefritída je dôsledkom glomerulárnych lézií, existujú známky primárneho ochorenia.

Klinické prejavy tubulointersticiálna nefritídy u detí. Klinické prejavy chronickej tubulointersticiálna nefritídy je často nešpecifické a jednoducho odrážať CRF. Charakterizované rastové retardácia, polyúria, polydipsia a močovej inkontinencie. Anémia sa vyskytuje často, a to najmä v medulárnej cystická ochorení. kanálikov lézie zvyčajne sprevádzaná stratou soli, takže vysoká AD je vzácny.

Diagnóza tubulointersticiálna nefritída u detí. Pri chronických tubulointersticiálna nefritída ukazujú známky a príznaky renálnej tubulárnej poškodenia, ako sú polyúria a zvýšená hladina kreatinínu v sére v spojení s údajmi histórie označujúcou chronický priebeh ochorenia (dlhá doba inkontinencia alebo anémie, železo rezistentné).

Ultrazvuk poskytuje dodatočné dáta chronickej povahy ochorenia (malé obličky so zvýšenou echogenicity, cysty v charakteristickej medulárnou cystická choroba kortiko-medulárnou alebo príznaky obštrukcie močového traktu). Keď cystourethrography môže detekovať vezikouretrálního reflux alebo abnormality močového mechúra. Keď nejasné kvôli chorobe nie je vylúčená biopsiu obličiek. Avšak, v neskorších fázach, nemá diagnostickú hodnotu, pretože koncové fázy chronického zlyhania obličiek histologické zmeny (fibróza a zápal tubuly) sú rovnaké pre rôzne choroby.

Liečba a prognóza tubulointersticiálna nefritídy u detí. Liečba je zameraná na udržanie metabolizmu vody a elektrolytov a elimináciu nefrotoxických látok. Keď obštrukčnej uropatie môže vyžadovať použitie soli prísad a živicami viazačmi draslíka. Prevencia infekcií antibiotík v týchto prípadoch spomaľuje progresiu ochorenia obličiek. Prognóza chronickej tubulointersticiálna nefritídy je do značnej miery závislá od charakteru základného ochorenia.

pacienti s Obštrukcie močových ciest alebo vezikoureterální reflux stupeň poškodenia tubulu môže byť príslušne raznoy- a ochorenie má odlišný prúd: CRF môže dosiahnuť terminálnom štádiu cez oba mesiace a roky po. Medulárnou cystická choroba v tejto fáze je vždy vyvíja už dospievania.