Dedičná nefropatia

klasifikácia

• Dedičná Nefropatia vyznačujú dedičnosť typu (autozomálne dominantné, autozomálne recesívne, pohlavie viazaná).
• Dedičná Nefropatia delený hladinou renálne lézie (abnormalita štruktúra parenchýmu bunkovej membrány atď).

dedičná nefritída

Dedičná nefritída - Autozomálna dominantné neporiadok. To môže zobraziť iba obličiek zapojenie alebo kombináciu s sluchového nervu - Alportova syndrómu. Defektný gén je dominantný a nie je spojené s pohlavím, sa iste prejaví bez ohľadu na to, či je v tele normálne varianty toho istého génu, alebo nie.

klinické prejavy
Symptómy sa zvyčajne objaví v 3-5-teho roku života, prinajmenšom - v 1. roku života. Ochorenie sa môže objaviť na type pyelonefritídy alebo chronickej glomerulonefritídy hematuric forme. V počiatočnom štádiu dedičné nefritídy zachovalé funkciu obličiek, kedy detekovaný iba hematúria, proteinúria minor, zriedka - leukocytúria. Keďže je priebeh močového mechúra Môžu sa zvýšenie krvného tlaku, a v niektorých prípadoch - a nefrotického syndrómu.

Tento typ dedičného nefritída bol prvýkrát popísaný v roku 1927 juhoafrický lekár AK Alportovy a následne získal svoje meno.

Keď Alportova syndrómu v dôsledku poškodenia sluchového nervu hluchota vyvíja častejšie - u chlapcov vo veku 9 rokov. To môže byť jedným z prvých príznakov ochorenia, čo zvyšuje s progresiou dedičné nefritídy. Chlapci 10-14 rokov. vyvinúť hypertenzia, chronické zlyhanie obličiek úmrtia zvyčajne dochádza vo veku 25 rokov. U dievčat, choroba je latentný, je tam len mikroskopická hematúria, v zriedkavých prípadoch - mierne poškodenie sluchu.

} {Modul direkt4

liečba
Liečba je len symptomatická. Ak je k zvýšeniu krvného tlaku vykonáva antihypertenznú liečbu, infekčné ochorenia pristúpení - antimikrobiálna terapia. U chronického zlyhania obličiek sú zobrazené na hemodialýze, transplantáciu obličiek.

Nefronoftiz Fanconiho

Nefronoftiz Fanconiho alebo rodina medulárnou cystická choroba, rodinná choroba, vyskytujúce sa v liuriey a postupným rozvojom chronického zlyhania obličiek.

klinické prejavy
Prvé ochorenie simpotomy objaví v 2-4 rokov. Keď analýza moču odhalil menšie proteinúria - až do 1 g / l. Opuch zvyčajne nevyvinie, krvný tlak zostal normálny. Neskôr je priamo úmerná oneskorenie telesného vývoja, odhalil anémia, môže byť kŕče neznámeho pôvodu. Toto ochorenie sa neustále vyvíja, čo v konečnom dôsledku vedie k vzniku chronického zlyhania obličiek, z ktorého pochádza úmrtí v 10-15 rokov.

liečba
Liečba je hlavne symptomatická - sú prijaté opatrenia, aby sa zabránilo oportunistické choroby, rozvoj dehydratácia. U chronického zlyhania obličiek sú zobrazené na hemodialýze, transplantáciu obličiek.

diabetes insipidus

Diabetes insipidus - manželský dedičné ochorenie prenášané s dominantným génom chromozómu X a prejaveným neschopnosť tvoriť obličkové trubičky normálne v moči. Sex X chromozóm, tam sú muži aj ženy, takže je choroba zistená u oboch pohlaví.

klinické prejavy
Najvýraznejší u mužov, u žien - väčšinou subklinických symptómov choroby. To je spôsobené tým, že ženy majú dva X chromozómy, zatiaľ čo muži - 1. prejavov choroby začať ihneď po narodení - pravidelne zvyšujú telesnú teplotu, neodstraňujte prijímacie protihorúčkový bez zjavného dôvodu sa objavujú dyspeptické poruchy (vracanie, zápcha) príznaky dehydratácie (smäd, polyúria). Maximálna vývoj klinického obrazu choroby dosiahne po 1. roku života: deti piť viac ako 5 litre tekutín denne. V prípade neexistencie včasnej detekcii a liečbe ochorení, deti začnú zaostávať v duševný a telesný vývoj. Močový syndróm zvyčajne chýba vytvorené s nízkou relatívnou hustota moču - 1002-1005.

liečba
Pri identifikácii ochorení sú menovaní nadmerným pitím, bez soli stravy, proteín strava je obmedzená. Priradenie substitučná terapia adiuretinom.
Keď vývoj dehydratácia nutné vykonať zodpovedajúce rehydratačné terapiu - sýtosť telesné tekutiny. Pri závažnom ochorení predpísané saluretík (hydrochlorotiazid) alebo krátkodobé podávanie liečby. Medzi najčastejšie fatálne vyvíja pred dosiahnutím veku 1 roka po pristúpení infekčných chorôb, rozvojom dehydratácie a chronickej horúčky.