Diabetes insipidus: symptómy, liečba, diagnostika

To môže byť dedičná alebo sekundárne k chorobám, ktoré porušujú schopnosť koncentrácie.

Klinické prejavy patrí polyúria a tým spojené s dehydratáciou a hypernatriémia. Liečba zahŕňa voľný prístup k vode, na tiazidové diuretiká, nesteroidné antiflogistiká a obmedzenia stravy soľ a proteín.

NNSD charakterizované neschopnosťou koncentrovať moč v reakcii na ADH.

Príčiny diabetes insipidus

NNSD môže byť:

• dedičné,
• zakúpili.

dedičná NNSD. Medzi najčastejšie dedičné ochorenie - X-viazaná porušenie arginín vazopresín gén receptora (AVP). V zriedkavých prípadoch NNSD spôsobiť autozomálne recesívne alebo autozomálne dominantné mutácie ovplyvňujúce gén aquaporin-2. S výnimkou autozomálne dominantné formu homozygotnou pacienti sú úplne necitlivá na ADH akciu. Heterozygotná pacienti majú normálny alebo mierne zhoršenú citlivosť na ADH.

nadobudla NNSD. Získané NNSD vyvíja, keď výsledkom ochorenia (t. H. Dedičný), alebo pod vplyvom drog narušených štruktúra miechy alebo distálnej nefrónu a v dôsledku toho, moč sústredenie schopností, pričom obličiek nedotknutý pôsobením ADH. Tu sú základy týchto podmienok:

• Autozomálne dominantné polycystické ochorenie obličiek.
• Nefronoftiz a medulárnej cystická ochorení obličiek.
• Kosáčiková nefropatia.
• Eliminuje obštrukcie periuretrálnej fibrózu.
• Medullary huba obličiek.
• Pyelonefritída.
• Gipokaliemicheskoe a hyperkalemic nefropatia.
• Amyloidóza.
• Sjögrenov syndróm.
• Syndróm Bardet - Biedl.
• Niektorých druhov rakoviny (napr., Myelóm, sarkóm).
• Veľa liekov, zvlášť lítium, ale aj pre ostatných (napr demeklocyklinu, amfotericín B, aminoglykozidy, cidofovir, cisplatina, foscarnet, ifosfamid, metoxyfluránu, ofloxacín, orlistat, rifampicín).

Acquired NNSD môže byť tiež idiopatickej. Mierna forma získaných NNSD sa môže vyvinúť u starších pacientov, ktorí sú v kritickom stave a na pozadí akútne alebo chronické renálnej insuficiencie.

Okrem toho niektoré klinické syndrómy môžu podobať NNSD:

• Placenta môže vylučovať vazopressinazu v druhej polovici tehotenstva (syndróm nazvaný diabetes insipidus tehotenstva).
• Po operácii na hypofýze u niektorých pacientov vylučovaný neaktívne prekurzor ADH ADH miesto.

Známky a príznaky diabetes insipidus

Tvorba veľkých objemov hypotonického moču (od 3 do 20 litrov za deň), - rozlišovací znak ochorenia. Pacienti, ktorí majú sklon k rozvoju kompenzačné smäd a sodíka v sére je takmer normálne. Avšak, u pacientov, ktorí nemajú prístup k vode, alebo ktorí nemôžu komunikovať svoju smäd (napríklad malé deti, starší pacienti s demenciou), hypernatriémia sa obvykle vyvíja v dôsledku nadmernej dehydratácii. Hypernatrémie spôsobiť neurologické príznaky, ako je zvýšené nervosvalovej dráždivosti, poruchy vedomia, záchvaty alebo kóma.

U malých detí s dedičnou formou NNSD môže vyvinúť poškodenie mozgu s nevratnému úbytku inteligencie, ak nechcete začať liečbu včas. Napriek liečbe často tieto deti je tu oneskorenie telesného vývoja, predovšetkým kvôli častému dehydratácia.

Diagnóza diabetes insipidus

• Denné meranie objemu a osmolalitu moču.
• Sérové ​​elektrolyty.
• Test s suhoedeniem.

NNSD by malo byť podozrenie u všetkých pacientov s polyúria. Počiatočné testovanie zahŕňa kolekciu 24-hodinovú moču (bez kvapaliny limit) pre odhad množstva osmolality a koncentrácie elektrolytov v sére.

Diuréza NNSD pacienti s viac ako 50 ml / kg za deň (polyúria). Charakteristické pre NNSD osmolalitu moču nižší ako 200 mOsm / kg, a to aj napriek klinických príznakov hypovolémiu (obvykle vysoké osmolality moču od pacientov s hypovolémiou). Glykozúria alebo z iných príčin diurézy rozpustenej látky by mali byť vylúčené.

sodíka v sére mierne zvýšenej (142 až 145 meq / l) u pacientov s zodpovedajúce voľné kvapalinové spotrebu, ale môže výrazne vzrásť u pacientov, ktorí nie sú náročné dostatočné množstvo kvapaliny.

Diagnóza je potvrdená do vzorky suhoedeniem, pričom odhadovaná maximálna kontsetratsionnaya schopnosti a reakcie na exogénne ADH Po 3 a 6 hodinách odmietnutie vody, maximálna pacienti osmolalita moču NNSD s patologicky nízka. NNSD rozlíšené s centrálnym diabetes insipidus (nedostatok ADH) pridelením exogénne ADH (vazopresín vodný roztok 5 U P / alebo 10 mikrogramov dezmopresínu intranazálne) a meranie osmolality moču. Pacienti s NNSD zvyčajne pozorované len minimálne zvýšenie osmolality moču (menej ako 50 mOsm / kg- do 45% neúplné NNSD).

Liečba diabetes insipidus

• Bez pitie dostatok tekutín.
• Obmedzením soli a bielkovín v strave.
• Dôvody pre úpravu.
• Niekedy, tiazidové diuretiká, nesteroidné antireumatiká alebo amilorid.

Liečba spočíva v zaistení adekvátny príjem tekutín voľný, nízkym obsahom soli a s nízkym obsahom bielkovín, odstrániť príčinu alebo ukončenie vplyvu nefrotoxicity.

Ak príznaky pretrvávajú aj cez tieto opatrenia, môžete priradiť farmakoterapie k zníženiu vylučovania moču. Tiazidové diuretiká môžu spôsobiť paradoxné pokles diurézy, zníženie dodávky moči ADH citlivých oblastiach zberných kanálikov. NSAID (napr., Indomethacin), alebo amilorid môže tiež pomôcť.