Vrodené chyby vývoja pľúc u detí

Cystická adenomatóznej malformácie

Zahŕňa rad cystickej a adenomatóznej útvary vo frakciách sú hamartomy s cystickou štruktúrou.

Vylúčenie sprevádzajúce poruchy orgánov (až 20%) s obličkami, tenké črevo, bránicový pruh, hydrocefalus, kostrové abnormality.

Prenatalnaya diagnóza polyhydramnios (kompresia pažeráka, alebo priama správa cysty dýchacích ciest) alebo hydrocefalus (zlyhanie srdca v dôsledku zhoršenej žilového návratu).

Diagnóza: RTG hrudníka - vidieť viac oddelené bubliny, často s hladinou kvapaliny v rámci rovnakého podielu.

Prvá pomoc: Chirurgická konzultácie, plánovanie operácie. Pri určovaní prenatálna diagnostika - čo najskôr.

pozor pľúcnej hypertenzie, zdravé pľúca.

Vrodená lobární emfyzém

Vrodená lobární emfyzém: takmer vždy lekárskej pomoci s pererazdutiem jedného pľúcneho laloku (bez emfyzematóznych deštrukcii pľúcneho tkaniva).

Príčiny: malformácie chrupavky, bronchiálna strom, stenózy alebo vonkajšie kompresné (cievne abnormality alebo nádor), polialveolyarnaya podiel.

Poznámka: Vždy vylúčiť sliznice (meconium) konektor ako dôvod (bronchoskopia).

Komplikácie / problémy: posunutie, kompresia a nadmerný prietok krvi v zdravom pľúcnom tkanive.

Prvá pomoc: Pri monitorovanie prevádzky. vzácny prípad núdzového prevádzky (lobektomie).

zabavenie pľúc

Sekvestrácie pľúc: cystická alebo homogénnu oblasť, najmä v nižších lalokov, zvyčajne na ľavej strane. Tento nefunkčné tkanivo, ktorá nie je v spojení s bronchiálnou systému. Najčastejšie sa dodáva s krvou z aorty. Žilový odtok je implementovaný v systéme alebo pľúcnych žíl. Vyvinutý z pomocného svetla zárodok časti predného čreva. Skôr vytvorenú vadu, miska ľahké a zabavenie sú bežné pohrudnice.

Zvýšená pravdepodobnosť spojených malformácií.

Komplikácie rozšírenú vľavo-vpravo skrat, a tým srdcovej nedostatočnosti (> 80% anastomózy - nádobami pažeráka alebo žalúdka fundu).

diagnostika Prenatalnaya: ultrazvuk.

Diagnóza, po narodení röntgenového žiarenia, ak je to nutné, CT angiografia (MR angiografia) a stskntigrafiya methylenchlori-difosfonát (akumulácia v sekvestrácia).

Liečba: metóda výberu - operácia, aj keď nie kliniku kvôli riziku infekcie. Pred chirurgickým zákrokom - liečenie klinického obrazu, resp.

Agenéza a aplázia pľúc

Bilaterálne agenéza - extrémne vzácna vada nezlučiteľné so životom. Niekedy chýba a priedušnice. Bronchiálna tepny a žily sú zvyčajne chýba. To môže byť v kombinácii s pažeráka vád, tváre a asplénia. Proces, dochádza k oveľa častejšie v 50-60% pacientov má iné vrodené vady:. Srdce, urogenitálneho systému, stavcov a rebier, bránicový pruh, atď mierna kompenzačné zvýšenej. To je často zistilo bronchiektázie.

Pľúcne hypoplázia (malé pľúca)

Hypoplázia pľúc sa vyskytuje u 10% detských pitiev v 85% prípadov spojených s ďalšími vrodenými vadami. Klinicky charakterizuje vývoj SDR, závažnosť, ktorá závisí na stupni hypopláziu. Vrodená pľúcna hypoplázia môže byť primárne alebo sekundárne a idiopatická (štatisticky významne vyšší), jedno a obojstranné. Primárne pľúcnej hypoplázie v dôsledku genetických faktorov. To je popísané v trisomie 13, 18 a 21, určité genetické syndrómy dvojčiat známych familiárna prípady.

Príčiny sekundárne hypoplázia:

1. abnormality ciev zásobujúcich pľúca (pľúcna chlopne Fallotova tetralógia et al.);
2. oligohydramnión;
3. vnútrohrudný kompresia pľúcnej závažia (vrodená bráničné prietrž, vrodené hydrops plodu);
4. kompresia pľúc počas hrudníka deformít (asphyxial hrudnej dystrofia, ťažká skolióza);
5. Nedostatok dýchacích pohybov v maternici kvôli neuromuskulárnych ochorení.

Diagnóza idiopatickej pľúcnej hypoplázie dať v neprítomnosti všetkých vyššie uvedených dôvodov. Patologickej anatómie oboch foriem hypopláziu rovnakého typu. Makroskopicky: obe pľúca môžu byť rovnomerne znížený, alebo je výrazná asymetria (napr., Bráničné prietrž). Keď hypoplázia je priamou príčinou smrti, nízka hmotnosť je znížená o viac ako 40% a je často len 20-30% normálnej váhy pre gestačný vek. Normálne donosených plodov a novorodencov nízka hmotnosť -50 veľký význam pre stanovenie hypopláziu má index relatívnej hmôt svetla, tj, pomer hmotnosti pľúc na hmotnosť plodu. Za normálnych plodov a novorodencov 28 týždňoch veku a starší, toto číslo je 0012, u predčasne narodených detí až do 28 týždňov - 0,015 (tlmočenie mieru relatívne množstvo svetla, je potrebné vziať do úvahy, že v prítomnosti patologických procesov v pľúcach, ako je zápal pľúc, BGM, aspiračná syndrómy a kol., relatívna hmotnosť je vyššia). V závislosti na mikroskopickom snímke sú dve hlavné formy pľúcnej hypoplázia. Prvý z nich - málo svetla, ale na stupni zrelosti tehotenstva, aj keď sa počet pľúcnych mechúrikov je znížená, zatiaľ čo druhý - je výraznejší nezrelosť pľúcneho tkaniva. Táto forma je v kombinácii s oligohydramniu. Ak je farba so špeciálnym detekované v neprítomnosti elastickej tkaniva interlobárních septa. Imunohistochemicky definované podstatné zníženie kolagénu typu IV. Morfometrické štúdie ukazujú, že bez ohľadu na príčinu v hypoplastická pľúcach zníži radiálne alveolárnej počítať. Alveolárna radiálne skóre ľahko určiť na preparátov podľa počtu alveolárnych sept usporiadané na priamke ťahané kolmo od terminálnych bronchiolov do pohrudnice alebo lobulárna septa. V normálnom termíne dojčatá radiálne alveolárna skóre 4,1-5,3. Ďalšou metódou stanovenia hypopláziu - meranie množstva DNA ako indikátor pľúcnych celkovej bunkovej populácie pľúc.

hyperplázia pľúc

Často sekundárne defekt. Zvýšenie pozorované v pľúcnej cystickej adenomatóznej vice pľúcnej emfyzém vrodené ako vyrovnávacej proces s jednostrannou agenéza alebo hypopláziu. Pravda hyperplázia - vždy obojsmerný proces, spôsobené obštrukciou horných dýchacích ciest. Hyperplázia pľúc v kombinácii s hrtana atrézia vyskytuje v autozomálne recesívny syndróm Fraser vyznačujúci Cryptophthalmos, abnormálne uši, obličky, syndaktylia a kryptorchizmu. Makroskopicky: výrazná zvýšenie pľúcna membrány sa premiestni smerom dole, svetlo z odtlačku prsta hrany relatívnej zvýšenie telesnej hmotnosti. Mikroskopicky: zrelší pľúcneho tkaniva so zvýšením alveolárna povrchu v porovnaní s hmotnosťou a gestačný vek novorodenca. Hyperplázia pľúc hrtana atrézia je spôsobená absenciou výtoku kvapaliny z pľúc do amnion dutiny v dôsledku obštrukcie.

Dodatočný svetlo (tracheálnej ďalšie pľúc)

Táto veľmi vzácna porucha spôsobená porušenie deliaca primárnu bronchiálna obličky. Je nutné odlišovať od pľúcnej sekvestrácii a "priedušnice priedušky."

podkovy pľúc

Je vzácna zveráky, v ktorom sú pľúca čiastočne spojené vo svojich základniach a za srdce do prednej časti pažeráka. Ak žiadne iné chyby sú bez príznakov, ale to je popísané v spojení s rôznymi cievnymi poruchami pľúc a iných vád, ako je hypoplastickým pravé alebo ľavé pľúca a Scimitar syndrómu.

Ektopická pľúcne tkanivo

Možno ektópia pľúcneho tkaniva v krku, brucha a hrudnej steny, často spojená s kostrovými abnormalitami a bráničné prietrže. Niekedy ektopický pľúcneho tkaniva v dutine brušnej sa označuje ako ekstralobarnaya odlučovanie. Ektópia na krku je pozorovaný u iniontsefalii anomálií KLIPPEL -Feyla a mňaukanie. Príčiny mimomaternicového pľúc nie je známa.

Heterotopie v pľúcach

Popísané v podobe ostrovy heterotopie tkanive nadobličiek, pankreasu, štítnej žľazy (bez C-buniek), pečene a priečne pruhovaného svalstva, ktoré sa tiež nachádzajú v pľúcnej sekvestrácii a hypoplastická pľúc. Ich význam nie je veľký, pretože tieto heterotopie sú pozorované iba u detí s iným ťažkým zdravotným postihnutím, najmä srdce. Keď anencephaly krvného riečišťa po požití alebo sa môžu dostať do pľúc ohniska gliální tkaniva. V dôsledku pôrodná trauma môže nastať cievne embólia z tkaniva mozočku, ktoré sú niekedy mylný pre hamartomy alebo heterotopická tkaniva.

Cystická pľúcna choroba

Súčasná klasifikácia pľúcne cystickej ochorenie nie je ani zďaleka ideálna. V súčasnej dobe rozlišujeme vrodené a získané cysty. Získané cysty u dojčiat môže byť dôsledkom kompresia bronchu infekcie zvyšuje pľúcnej tepny, prítomnosť cudzieho telesa v prieduškách, bronchov hypopláziu. V tejto časti nebudeme uvažovať o nich. K vrodenej cysty patrí bronchogénny cysty, pľúcne sekvestrácii, cystická adenomatóznej malformácie pľúc, polialveolyarnaya podiel, kongenitálna lobární emfyzém, cysty a limfangiomatoznye duplikácie cystu.

Vrodené pľúcna cysty.

vzácny malformácie

Cysty sú jedna alebo viac, sú vždy spojené s bronchiálnej stromu (pôrodu často naplnené tekutinou), sú obmedzené na jednu akciu.

Diferenciálne diagnóza: pneumotorax.

Video: Newborn odstránená časť pľúc

Liečba: Chirurgia - metódou voľby. Keď napäté cysty ako ich núdzových opatrení môže byť prepichnutá. Zvýšenie veľkosti a sily môže dôjsť veľmi rýchlo.

bronchogénny cysta - Toto vrodené cysty. v dôsledku porušenia primitívneho čreva. Zvyčajne sa nachádza v medzihrudia blízkosti výbežku (51%), ale môže byť v pravom paratracheal oblasti pozdĺž pažeráka, brány pľúcach alebo v rôznych iných miestach. Bronchogénny cysty sú zriedka spojený s tracheobronchiálneho stromu alebo umiestnené v pľúcnom tkanive. U dojčiat sú bez príznakov, alebo môže byť príčinou SDR. Hrubo: zaoblené cysta s hladkým alebo drsným vnútorným povrchom s priemerom 1-4 cm, ktoré je pripojené k tracheobronchiálneho stromu, ale nie s ním spojené. Obsah - clear serózna tekutiny v prípadov infekcie - zakalený alebo krvavý. Mikroskopické cysty lemované riasinkami kubický alebo cylindrického epitelu, niekedy je skvamózne metaplázia. Stena sa skladá z malého množstva spojivového tkaniva, hladkého svalu, a chrupavky ložísk zriedka - bronchiálnych žliaz. Bronchogénny cysta v kombinácii s pľúcnou sekvestrácii, ďalších pľúcnych lalokov opísaných v Downov syndróm.

Ekstralobarnaya zabavenie diagnostikovaná u detí mladších 1 mesiaca. boys pomer: 4 dievčatá: 1. Silne: ostrov časť svetla s vlastným pohrudnice, často cystickej zmeny. Umiestnená kdekoľvek - od krku na membránu, zvyčajne za ľavého dolného laloku, a defekt bránice často detekovaná. To môže byť umiestnený v hrúbke membrány a osrdcovníka. Asi 15% ekstralobarnyh izoluje lokalizované v peritoneálnej dutine, niekedy spojený s pažeráka alebo žalúdka. Mikroskopicky: medzi normálnymi ložísk vytvorené alveol sú malé, ale moderný a obsahujúce chrupavky priedušky, v niektorých prípadoch, bronchiektázia je výraznejší, a alveoly sú nedostatočne. Bronchioly a alveolárna kanály nepravidelný tvar. Priedušky nie sú pripojené k tracheobronchiálneho stromu. Lymfatické cievy sú rozšírený, ktorý sa podobá vrodené lymphangiectasia. Tepien normálne štruktúry, ale môže sa objaviť aj tenkostenné nádoby. Vzhľadom k absencii normálneho bronchiálneho odvodnenie stagnuje v ňom tajomstvo, ktoré prispieva k infekcii, tvorbu cýst a fibrózou. Ekstralobarnaya sekvestrácie môžu byť kombinované s cystickou adenomatóznej defektu pľúc, typy II a III. V nastať 65% prípadov malformácie iných orgánov, väčšina z nich vyznačuje bráničné prietrže, pľúcna hypoplázia, SPU a chonechondrosternon. TTP defekt - až do 6. týždňa embryonálneho vývoja.

na intralobarnoi zabavenie abnormálne časť je zvyčajne umiestnený v Posteromediální častiach dolného laloku ľavej pľúca medzi normálnou pľúcnom tkanive a nie sú vymedzené z okolitého parenchýmu. Zriedka kombinovať s inými PR. Veľmi zriedka je diagnostikovaná u novorodencov. To sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou u chlapcov a dievčat. Makroskopicky: abnormálne časť vyzerá atelektatichesky segment alebo cysty polycystické tkaniva sú naplnené belavý žltkastý priesvitný kvapaline alebo rôsolovitej hmoty. Mikroskopické cysty sú lemované valcových alebo kubický epitelu, pľúcne tkanivo je nedostatočne. U starších detí a dospelých v oblasti označenej bronchiektáziách chronického zápalu, fibrózy, cysty, na základe ktorého mnohí autori sa domnievajú, že v staršom veku, spravidla v procese nákupu, a vrodený zriedka.

Infantilné (vrodené) lobární emfyzém (vrodený veľký podiel supertransparency) Je charakterizovaná preťahovanie segment alebo lalok vzhľadom k vnútornej alebo vonkajšej bronchiálnou obštrukciou. Častejšie u chlapcov. Klinicky diagnostikovaná u novorodencov a dojčiat SDR, je extrémne zriedkavé - u starších detí (nutné vylúčiť získané rozdutie pľúc), môže byť príčinou smrti. Hlavne ovplyvnil horného laloku, zriedka - dva podiely. Spôsobuje vady sú: stenóza, atrézia, anomálne vypúšťanie priedušiek, poruchy vo vývoji bronchiálna chrupavky, slizničných rias, mukóznych zástrčky a odsať meconium v ​​lumena priedušiek, obštrukcie priedušiek aberantne ciev alebo bronchogénneho cysty, atď. Tieto zmeny podporujú hyperinflácia oblasť pľúc distálne od obštrukcie splatnosti. tým, že je pri vydychovaní menej vzduchu, než toky (ventilový mechanizmus) odstránené. Hrubo: ovplyvnený podiel zvýšil, náhly opuch to prolapsy cez prednom mediastíne smerom zdravé pľúca, kompresiu priľahlé oblasti. Mikroskopicky: viditeľné rovnomerne napäté Acino s pľúcnych alveol a alveol veľkosti 3-10 krát viac ako štandard, označený kontaktných prerušenia v alveolárnych sept. V niektorých prípadoch je tento typ emfyzém spôsobený zvýšením počtu alveol (3-5 krát viac ako štandard) v postihnutej laloku (polialveolyarnaya podiel), veľkosť alveol sa nezmení. Infantilné lobární emfyzém je často spojená s ďalšími malformácií, najmä srdce. Získal infantilné emfyzém pozorovalo u predčasne narodených detí, ktorí boli na umelej pľúcnej ventilácie.

Vrodená vada cystická adenomatózna pľúc (fibrocystické dysplázia, adenomatóznej pľúc, cystická hamartom adenomatóznej pľúc) - Pomerne často (25% všetkých pľúcnych CDF) gamartomatozny pľúc defektu, ktorý sa vyznačuje prítomnosťou adenomatóznych proliferujúcich cýst pripomínajúce štruktúru priedušiek. Cysty sú zvyčajne spojená s tracheobronchiálneho stromu, cievne zásobenie a žilovej odvodnenie realizovaný normálnych pľúcnych ciev, s výnimkou kombinácie s ekstralobarnymi zabavenie. Malformácie prvýkrát popísaná Ch`in a Tang v roku 1949, Frekvencia - 1. miesto 25 000 až 35 Ltd. pôrod. Vo väčšine prípadov je diagnostikovaných v prvých 6 mesiacoch života, 70% - pri narodení alebo v 1. mesiaci života, niekedy aj neskôr. Takmer 90% všetkých v literatúre popísané pozorovaní sa klinicky prejavuje u detí mladších ako 2 roky. U novorodencov, 80% klinicky pozorovaných rôznym stupňom SDR, u starších detí - pretrvávajúca alebo recidivujúce pneumónie. V súčasnej dobe závada často diagnostikovaný prenatálne, výhodne plodov 22,6 ± 3 týždne tehotenstva, ale pozorovanie je popísané v 5-8 týždenných plodov. Na prenatálnu diagnostiku tejto vady musí byť odlíšené od bráničné prietrže, bronchogénneho cýst, pľúcne sekvestrácie a kongenitálna lobární emfyzém.

Etiológie a patogenézy tohto zlozvyku nie je známy. Predpokladá sa, že narušenie normálnej pľúcnej dozrievania môže byť v dôsledku atrézia alebo anomálne bronchu ich delenie. To vedie k dysplázia pľúcneho tkaniva distálnej na léziu. Education dysplastické pľúcneho tkaniva plodu môže byť príčinou pľúcnej hypoplázie alebo aplázia to. Na rozdiel od bežne rozvíja pľúca s cystickou adenomatóznej dysplázia došlo k zvýšeniu bunkovej proliferácie a zníženie apoptózu. V chorých tkanive, ako v plodu a novorodenca zvýšenej expresiu niekoľkých rastových faktorov, najmä od doštičiek odvodeného rastového faktora (PDGF-BB, TFR-BB), gliové odvodený neurotrofická faktor (GNTF -GDNF), o ktorých je známe, že niektoré z faktorov stimulujúcich rast a vývoj pľúc, kde expresie GDNF v chorých tkanive korelácii so stupňom proliferácie. K dispozícii je tiež rozpad zárodočného medzi parakrinný faktormi.

V závislosti na klinických prejavoch, prognóze a morfológia rozlíšiť päť typov úhony.

• Typ 0 - acinárnych dysplázia - malformácie, ktorý nie je zlučiteľný so životom. V kombinácii s srdcových vád a dermálnej dysplázia. Hrubo: pľúca sú malé, kompaktné, na rezy cysty podobajú pokročilejšie malé priedušky. Mikroskopicky: hojný medzi mesenchymu usporiadaný malý (0,5 cm v priemere) bronhiolopodobnye konštrukcie obložené vysokú cylindrického epitelu sa pohárikových buniek slizeprodutsiruyuschimi (slizničnej diferenciáciu pre tento typ unikátny vady) v stene sú fibroznomyshechnoy chrupavky a žľazy.
• Typ I - cystická dysplázia - najbežnejší typ (50-75%). Diagnostikovaný u 1-teho týždňa alebo mesiaca života, ale môže sa objaviť u starších detí a dokonca i dospelých. Makroskopicky: jeden alebo viac multilokulyarnyh veľké cysty (priemer 10,3 cm) naplnené vzduchom a kvapalinou, obklopené malou kefkou a zúženú normálneho pľúcneho parenchýmu. Mikroskopicky: väčšie cysty lemovaný riasinkovým, psevdomnogo riadkom valcových a menšie - kubické alebo cylindrického epitelu. V 1/3 prípadov v epitelu veľkých cýst alebo bronhiolo-, alveolopodobnyh štruktúry v blízkosti najväčšieho cysty sú slizeprodu-tsiruyuschie bunky. Niekedy cysty vnútri a priliehajúce štruktúry pozorované bronhiolopodobnyh papilárna proliferácia epitelu, ktorý sa podobá bronchogénny karcinóm. Cysty sa skladá z elastického, kolagénu a tkanivá hladkého svalstva, 5-10% prípadov zistený chrupavku. Typicky operovaných s priaznivou prognózou.
• Typ II - stredná - frekvencie druhého typu (asi 20-25%). Pozorovať iba v 1. roku života, ale má zlú prognózu a častejšie kombinácii s inými CDF -serdtsa, centrálneho nervového systému, močového, pohybového aparátu, bránicový pruh, niektoré z nich nie sú zlučiteľné so životom (napr Arenas, Sirenomelia). Tento typ vady je pozorovaná pri ekstralobarnoy sekvestrácii. Makroskopicky: postihnutú časť alebo všetko svetlo v priečnom reze na hubovitý a pozostáva z tesne vedľa seba s malým priemerom cysty od 0,5 do 2 cm, sa pripájajú k priedušiek a naplní vzduchom, keď je dieťa dýchanie. Vnútorný povrch cýst hladké, lesklé alebo drsný. Sú rovnomerne rozdelené medzi pľúcneho tkaniva, zlúčenie s ním. Mikroskopicky cysty podobajú pokročilé terminálny bronchioly, respiračné lemované kvádrových alebo cylindrického epitelu do steny sú vláknité, elastické, a hladkého svalstva vlákna. Mucinózní bunky a chrupavka chýba, ale v 5-10% prípadov môže byť ohniskách priečne pruhovaných svalov (rabdomiomatozny sub-option).
• Typ III - pevná - menej časté (5%) a takmer výhradne chlapci. Hydramnios tehotenstvo komplikovaná kompresie rozšírené laloky pažeráka alebo pľúc. Dlhšie stlačenie dolnej dutej žily vznikne fetálny hydrops. V krvi matky v 2. trimestri tehotenstva, zvýšenie počtu -feto proteínu. Makroskopicky: veľké, husté, nádorovej masy zaberajú celý podiel alebo celú pľúc, vždy posunuté mediastínu a pľúcnych lézií často hypoplastická (cystickou hypopláziu pľúc). V časti vidieť malé dutiny pripomínajúce cysty, zriedka viac ako 0,2 cm v priemere (s výnimkou pre rozptýlené, väčšie štruktúry bronhiolopodobnyh). Pľúcneho parenchýmu cysty je nevyvinutý. Mikroskopicky: postihnutého tkaniva podobá nezrelé, chýba priedušiek pľúc. Nepravidelne tvarované hviezdicovité bronchiolo- ako štruktúry lemované kvádra epitelu a je obklopený alveolárnych kanálikov a pľúcnych mechúrikov, tiež lemované kvádrových epitelu. Slizničných buniek a chrupavka je neprítomné. Cysty sú pozorované u vyššie popísaných typov chýba. Prognóza je závislá na procese distribúcie a množstvo uložené pľúcnom tkanive, je stupeň dostupnosti a mediastinálne pps posunutie. Úmrtnosť je vysoká.
• Typ IV - periférne cystickej distálnej acinárnych - sa vyskytuje u 2-10% prípadov. Chlapci a dievčatá sú postihnuté rovnako často. Pozorovaná u dojčiat a malých detí v prvých 4 rokoch života. Makroskopicky: veľké, multilokulyarnye, tenkostenné, vzduch obsahujúci cysty sa nachádzajú na okraji pľúca, a môžu komprimovať iné orgány hrudníka, občas stáva komplikované pneumotorax. Mikroskopicky, cysty lemované sploštených alveolárneho epitelu (alveolocytes typu I). Stena pozostáva z hustej mezenchýme tkaniva, s jasne viditeľné tepien a arteriol. Sliznica bunky, chrupavka a svaly chýbajú. Prognóza pre chirurgickou liečbou je priaznivá.

Vrodená pľúcnej lymphangiectasia (limfangiomatoznye cysty) K dispozícii sú primárne a sekundárne. Sekundárne spôsobené obštrukciou lymfatickú či žilového odvodnenie pľúc, primárny - extrémne zriedkavé malformácie. Vo 2 krát častejšie postihuje chlapca. Dôvody sú heterogénne. Môžu byť dedičné autozomálne recesívne, ale vo väčšine prípadov sporadická závada. Často spojená s inými vrodené chyby, najmä aspléniou a ochorenie srdca, ktoré boli popísané v Noonan syndróm, Turner a dole. Primárne pľúcnej lymphangiectasia sú izolované (iba postihnutej pľúca) alebo prejavom generalizované lymphangiectasia. U novorodencov tam klinicky odlišných SDR. Vo väčšine prípadov úmrtí nastáva počas prvých hodín alebo dní života, ale občas môžu byť prvý klinicky diagnostikovaná len u dospelých. Hrubo: pľúca sú zväčšené, tučný, lumpov. Široké priečky a interlobárních pohrudnice viditeľné za viac cýst v priemere a 5 mm, s dôrazom na frakčnej ľahkej konštrukcie. V blízkosti brány do pľúcnych cýst podlhovastými. Obsahové -limfa cysty, alebo v kombinácii s priedušky - vzduch a lymfy. Mikroskopické cysty sa nachádza v spojivovom tkanive pod pohrudnice, v interlobárních septa, okolo bronchiolov a tepien. V sériových rezov ukazuje, že sú súčasťou komplexnej sieť kanálov spájajúcich lymfu líšiacich sa veľkosťou a chýba ventilov. Cysty lemované splošteného endotelu (endotelové markeru lymfatických ciev sú CD 31 antigény a faktor 8). Tenká stena sú identifikované elastické, kolagénové vlákna a zriedka - buniek hladkého svalstva. Absencia obrovských buniek cudzie telesá v stene cysty rozlišuje patológie pretrvávajúce intersticiálna emfyzém je zvyčajne komplikácie mechanickej ventilácie u predčasne narodených detí.

duplikácia cysta - forma jednokomorovými duplikatsionnyh cýst gastrointestinálny trakt. V hrudnej dutine, ktoré sú umiestnené v zadnom mediastíne na pravej strane sú pripojené k pažeráka sú zriedka spojený s priedušky. Mikroskopicky: cysta stena lemovaná vrstevnatej z dlaždicových zriedkavo - žalúdočné alebo enterosolventným epitelu. Žalúdočné epitel môže ulcerovat, čo vedie k cysty perforácie. Duplikácia cysty môžu byť kombinované s anomáliami dolnej krčnej a hornej hrudnej chrbtice.

Alveolárna kapilárnej dysplázia - narušeniu štruktúry pľúcnych ciev. Vzácny smrtiace patológie, ktorý je príčinou vrodených pľúcnej hypertenzie, pretrvávajúce fetálny obehu a SDR u novorodencov. Mikroskopicky: proliferácia spojivového tkaniva a interlobárních interalveolar septa, v ktorom je znížený počet kapilár, je kontakt medzi alveolárneho epitelu a kapilárnej offline. Pľúcne laloky sú malé, radiálne skóre znížiť. Steny malých tepien boli zosilnené v dôsledku hypertrofia tkaniva hladkého svalstva. Okrem toho, že je abnormálne umiestnenie pľúcnych žíl, ktoré sprevádzajú acinárnych pľúcnej tepny v srdci, nie v interlobárních septa, ako bolo pozorované v normálnej pľúcnom tkanive. Steny žíl abnormálne a umiestnený zahustený. Dôvody nie sú známe vadu. Súrodenci sú zriedka ovplyvnené. Dá sa kombinovať s inými poruchami zažívacieho a močového traktu.

Video: Vrodené srdcové chyby u detí

Pľúcne artériovenózne fistula - abnormálne komunikácie medzi tepny a žily. Tento postup sa ešte často lokalizované v dolnom laloku. Pozorovala u 25% pacientov s ochorením Osler - Weber - Rendu (rodina hemoragická teleangiektázia) - autozomálne dominantné dedičné ochorenie s vysokou penetráciou. Homozygotná forme, v niektorých prípadoch smrtiacich v ranom detstve.

Vrodený deficit povrchovo aktívne látky (vrodené alveolárny proteinóza)

To je autozomálne recesívny dedičným deficitom jedného z proteínov povrchovo aktívne látky - povrchovo aktívne proteín B (SP-B), v dôsledku mutácií v kodóne 121 génu SP-B a jeho RNA - mRNA SP-B. Klinicky vyznačujúci sa tým, že rýchlo progresívne respiračné zlyhanie ihneď po narodení. Hrubo: svetlo hustá, vzrástla viac ako 2 krát, airless. Mikroskopicky: alveoly sú rozšírené, lemované kvádra epitelu a naplnený eozinofilné, granúl, PAS pozitívnych hmôt s odlupujúcich alveolocytes a množstvo makrofágov. Posledným krokom je pozorované zhrubnutie alveolárnych stien v dôsledku proliferácie fibroblastov. Imunohistochemicky definovaný neprítomnosťou alebo zníženie proteínu, povrchovo aktívne látky v normálnom množstve proteínu A a C. nepriaznivou prognózou. Vo všetkých prípadoch popísaných v literatúre, došlo k úmrtiu počas 1. roku života.

Primárne pľúcnej hypertenzie

Hypertenzia pľúcnej cirkulácie u novorodencov môže byť spojený s pretrvávaním fetálnych pľúcnych tepien, hypertrofia svalovej vrstvy, proliferáciu a intimální fibróza niekedy fibrinoidní nekrózu a arteritídy, čo vedie k vetiev obštrukcie prekapilárne pľúcnej tepny a vznik sekundárnych glomových anastomóz. V rámci tejto možnosti, choroba sa vyskytuje na bleskový typu detí zomiera v prvých mesiacoch života. Často tam je náhla smrť. Hypertrofia svalovej membrány pľúcnych ciev (najmä malé vnutriatsinarnyh tepien) je tiež pozorovaný v plodu asfyxia, pľúcna hypoplázia, predčasné uzavretie ductus arteriosus, herniácie membrány.

Benígne familiárne pneumotorax

U novorodencov je extrémne zriedkavé, najčastejšie vidieť v mužských dospievajúcich. Opísal ako rodina s autozomálne dominantné a autozomálne recesívne typy dedičnosti.