Vrodené chyby priedušky

Vrodené atrézia priedušiek je zriedkavý, ale u novorodencov a je zvyčajne v kombinácii s infantilné lobární emfyzém. V 90% prípadov v ľavom hornom rohu, pravom hornom rohu a pravého stredného laloku. Najviac postihnuté segmentového priedušiek, ale môže byť ovplyvnená subsegmentary a spravodlivosť. Príčinou priedušiek atrézia u novorodencov je vnútromaternicový zápal. Niektorí autori poukazujú na to, cievnych chorôb v genézu zla. Mikroskopicky: v tvare prstenca alebo excentrický fibróza bronchiálna steny, s abnormalitami chrupavkovitých doštičiek, alebo bez nich. Niekedy je pás väzivového tkaniva v mieste atrézia alebo lumen naplnené relatívne normálne sliznicou. Distálnej časť priedušky atrezirovannogo cystickej rozšírené, naplnené hlienu a pripomína mukokély.

bronchostenosis. Príčiny kongenitálna stenóza iný - fibrózou steny vo výsledku vnútromaternicového zápalu, ektópia tkanivo štítnej žľazy prieduškovej steny, vrodené sliznice, rovnako ako stlačenie priedušky mimo parabronhialnymi hmôt, napr teratom alebo bronchogénneho cýst, zvýšené alebo abnormálne rozložených pľúcnej tepny, zvýšená ľavej alebo pravej predsiene , priedušiek stenóza môže byť spojená s infantilné lobární emfyzém, pažeráka atrézia a tracheoezofageálnou fistuly.

Abnormálne vetvenia a vykašliavanie z priedušiek. Existujú rôzne prevedenia anomálne vypúšťanie vetvenia a lobární priedušky, v 75% prípadov - priedušnice (trachey prieduškovej). Môže skončiť naslepo. V zodpovedajúcom pľúc zóne sa vyvíja zápal pľúc.

Bronhobiliarny fistula. To predstavuje vzácnu vadu, v ktorom pravý hlavné priedušky a ľavý pečeňové potrubia pripojené fistuly, ktorá sa rozprestiera pozdĺž pažeráka cez membrány. Embryologický Základom tohto zla nie je celkom jasné, ale môže to byť formou duplikácie v hornej časti gastrointestinálneho traktu. Proximálna časť fistuly v štruktúre sa podobá bronchitídu s respiračné epitel a chrupavkových prstencov a distálnej - žlčovodu. Klinicky pozorovaná opakujúce sa zápal pľúc, spútum farebný žlč.

Bronhomalyatsiya. Najčastejšie vidieť u predčasne narodených detí, ktorí boli po dlhú dobu na ventilátore. Avšak, tu je vlastná a bronhomalyatsiya spôsobil bludný vývoj chrupavky priedušiek, čo vedie k zrúteniu dutiny a vývoj sekundárnej pneumónie. Táto vada je opísaná ako súčasť syndrómu recesívny rodiny X-viazanú charakterizované deformácii hrudnej steny, mentálna retardácia, dolichocephaly, svalová dystrofia kryptorchizmu a testikulárne atrofia. Mikroskopicky: postihnutá prieduškový je znížená veľkosť, medzi normálnou chrupavkového dosky sú umiestnené ostrovčeky nezrelá chrupavka. V pľúcna vzdialenom od postihnutého priedušiek - zápaly alebo infantilné lobární emfyzém. Zmeny v prieduškách môžu byť kombinované s podobnou patológiu chrupavky priedušnice (traheobronhomalyatsiya).

vrodená bronchiektázie. Popísané v mnohých vrodených i rodinným porúch, vrátane syndrómov deficitu imunity (nedostatok neutrofilov a komplementu) a zlyhanie, antitrypsínu, primárne ciliárne dyskinéza, cystická fibróza, Kartagener syndróm, Svayera - James (jednostranné supertransparency pľúc) a Williams - Campbell.

Williams syndróm - Campbell - autozomálne recesívne dedičná forma prevedenia ochorení bronhomalyatsii vyznačujúci sa chrupavka hypoplázia segmentové krúžky a subsegmentární priedušky. Tento syndróm sa klinicky prejavuje u novorodencov a dojčiat. Deti s rozsiahlymi bronchiektázie zomiera krátko po narodení asfyxia javov. Obmedzené formy zlozvyku v novorodeneckom období vo väčšine prípadov zostáva nezistené.

Video: Vrodené chyby

Primárne ciliárne dyskinéza a Kartagener syndróm (starý názov - pevné riasinky syndróm) -autosomno recesívne dedičné ochorenie spôsobené dedičných ultraštruktúra riasinkami epitelu. Najčastejšie a klasický tvar primárnej ciliárne dyskinéza Kartagener syndróm je charakterizovaný triádou príznakov: nepriame usporiadanie vnútorných orgánov (situs viscerus inversus), bronchiektázie a zápal prínosových dutín. Predpoklad, bola vykonaná o vzťahu medzi polohou vnútorných orgánov a stanovenie funkcie ciliární v maternici. Bez ciliárnej funkcie umiestnenia tiel náhodné (v 50% prípadov normálne usporiadanie vnútorných orgánov a v 50% - inverzia). Dôsledkom ciliárne dyskinéza stagnuje respiračnými výlučkami, infekcie, tvorba bronchiektázie a chronického zápalu (zápal prínosových dutín, zápal priedušiek, zápalu stredného ucha, sú tvorené 15% pacientov s nosové polypy).

Riasinky chyby diagnostikované elektrónovej mikroskopie. Medzi ne patria: neprítomnosť alebo zaostalosti vnútorných a vonkajších rukoväte dineinovyh, nedostatok radiálnych lúčov, neprítomnosť jedného alebo oboch centrálnych mikrotubulov.

Videá: 10 najstrašnejšie vrodených vád

U väčšiny pacientov porušením respiračných funkcií pozorované v novorodeneckom období, ale bronchiektázie a nosových polypov zistené neskôr, keď v prvých rokoch života, aj v staršom veku. V posledných rokoch, dineinovye poruchy spojené s mutáciou v oblasti krátkeho ramena chromozómu 9 (9p21-P13).

Bronchiálna (pľúcne), syndrómy sú izomérnej. Pľúcne izoméria - patológia, v ktorom abnormálne rozvetvenie priedušiek vedie k tvorbe z oboch strán dvoch totožných ľahkých, tj. dvudolevogo "vľavo" a tri-share "right". Vo väčšine prípadov, to je v kombinácii s MVPR najčastejšie - s srdcových vád a sleziny. Výskyt izomerných syndrómov kvôli neschopnosti raného embrya sa vytvoril pravoľavou asymetriu. V literatúre veľa VLOOKUP syndrómy IZOMAT-izmus, najznámejší päť typov syndrómov s izomerovaných-IOM a sleziny porúch.

Video: Kategórie "PRE zdravie": Vrodené chyby

• Typ I - syndróm, aspléniou Ivemarka - Jednotlivé komplexné vrodené vady s pravým izoméria, vrátane nedostatku sleziny, zlým smerom čreva, strednej polohy pečene, bilaterálne trehdolevym "správnu" svetla s dvoma hlavnými priedušiek, ktorá sa nachádza nad pľúcnej tepny (zvyčajne vpravo priedušky je cez pľúcnice, ľavá - pod pľúcnej tepne) a závažnej srdcovej chlopne: VSD a ASD, mezo a dextrokardie, atrioventrikulárne komunikácie, transpozícia veľkých ciev, atrézia alebo stenóza pľúcnej ostrý th barel a kol., s výhodou ovplyvňuje chlapcov.
• Typ II - M-anizospleniya - sa vyskytuje len u mužov (teda skratku - M - v tomto type vady titulu). V tomto prípade, sú: relatívne normálne zobrazenie vnútorných orgánov, bilaterálne dvudolevoe "vľavo" svetlo s dvoma lobární priedušky, ktorý sa nachádza nad pľúcnej tepny, vrodené chyby srdca a anizospleniya (prítomnosti jedného alebo viacerých väčších sleziny alebo jeden alebo viac menších sleziny).
• Typ III - polysplenia syndróm - vyznačujúci sa tým, nesprávne umiestnenie vnútorných orgánov s poruchou črevnej otáčania, mediálne umiestnenia pečene, vrodené chyby srdca (defektu predsieňového septa a meničom, bilaterálne morfologicky ľavej predsiene) a polysplenia: prítomnosť násobku (4-14) sú rovnomerne malé sleziny. K dispozícii je ľavostranná izoméria s obojstranným dvudolevym ľahké s oboch hlavných priedušiek, ktorá sa nachádza pod pľúcnice.
• Typ IV-0-anizospleniya - označené abnormality menej výrazné viscerálny orgány, ako keď aspléniou a polysplenia. V centre - pravá komora dvojvýtoková. Anomálie pľúc a sleziny sú rovnaké ako u typu 3 sa týka len dievčatá.
• Type-0 V-anizospleniya - ľavostranná pľúc izomér. Srdce - pravá komora dvojvýtoková General atrioventrikulárnej ústia vada alebo oboje. V 50% prípadov - abnormálne intestinálnej otáčanie, viac slezinou. Chlapci a dievčatá sú postihnuté rovnako často.

Vo väčšine z týchto syndrómov sú sporadické, ale je popísané autozomálne recesívne, Autozomálna dominantný a X-viazané typy dedičnosti.