Goloprozentsefaliya plod. Goloprozentsefalii diagnóza plodu

Goloprozentsefaliya Jedná sa o komplexné anomálií telencephalon ktoré sa predpokladá, že sa vyskytujú v dôsledku porúch spracováva divertiku-lyatsii prozentsefalona embryo. Obsahuje počet stavov, ktoré sa vyznačujú predovšetkým hemisféry separačné narušenie stredovej čiary anomálií a stredného mozgu.

v súlade s konvenčnou klasifikácia Sú tri hlavné typy goloprozentsefalii: alobarnaya (bezdolevaya) semilobarnaya (poludolevaya) a lobární (lobární). Keď alobarnoy a semilobarnoy goloprozentsefalii majú takmer vždy typické tvárovej anomálie, ako Cyclops, hypotelorism a stredným rázštepom pery.

frekvencia výskytu goloprozentsefalii pri narodení nie je známy, ale táto vada bola zistená v jednom prípade zo 250 tehotenstva potratených na žiadosť ženy, čo znamená vysoký výskyt vnútromaternicového úmrtia plodu. Etiológia ochorenia je heterogénne. Vo väčšine prípadov je táto anomália sa izoluje a sporadicky.

iní môžu zistené chromozomálne abnormality (Polyploidy a Trizomia 13), ako aj na iné chyby CNS, ako anencefália, Dandy-Walker syndróm (Dandy-Walker), entsefalotsele, DiGeorge syndrómy (DiGeorge) a Meckel (Meckel). Niekoľko hlásených prípadov rodinného charakteru ochorenia naznačujú genetickú príčinu ochorenia s autozomálne dominantné dedičnosti.

prenatálna diagnostika alobarnoy a semilobarnoy goloprozentsefalii založený na jedinom zobrazovanie rudimentárne nachádza v polovici mozgu komory. Medzi ďalšie funkcie patrí prítomnosť cýst v hornej časti mozgu, ktorá sa nazýva chrbtová vak (chrbtovej vak), rovnako ako typické tvárovej anomálie. Diagnózu možno stanoviť v prvom trimestri tehotenstva.

V literatúre sú tiež príspevky Diagnostická lobární goloprozentsefalii. K tomu je potrebné skúmať mozog v strede čelnej (ischemickej) rovine priečneho rezu, ktorý môže detekovať neprítomnosť priehľadné steny dutiny a zlúčenie predných rohov bočných komôr, dutiny pre vytvorenie rovinné hornú hranicu, zvyčajne spojený s treťou komory.

vizualizácia oblasť spojenia medzi oblúkmi prednom rohu postranné komory, čo je lineárna štruktúra prebiehajúca vnútri tretej komory z prednej do zadnej kommisury je zistiteľný a často veľmi špecifické funkcie tejto vady. Keď lobární goloprozentsefalii zvyčajne nachádza ventrikulomegalie, ktorý sa pohybuje od miernej až stredne ťažké a zvyčajne vytvorený fetálnej štruktúru tváre.

No, to je známe, že deti s alobarnoy a semilobarnoy formy goloprozentsefalii majú zlú prognózu. Výsledkom tejto chorobe nebol študovaný u detí s tvarom lobární. To je často vidieť v ťažkých foriem obstruktivoy hydrocefalus spôsobené stenózou mozgovej vodovodu. Z tohto dôvodu identifikácie kombinácia týchto dvoch štátov v prenatálnom období, ktoré sú k dispozícii v súčasnej dobe dát, zahŕňa veľmi negatívny neurologický výsledok.