Hydranencephaly

Video: hydrocefalus [Šokujúce skutočnosťou # 9]

Tvorba vada nervózny embryo plechu. Úplne alebo takmer úplná absencia mozgu (tenkého pásu mozgu možno pozorovať v tejto diagnózy) v normálny vývoj kostí lebečnej klenby a plienok. Lebečnej dutiny naplnené mozgovomiechového moku. Tam je zvyčajne progresívne makrokraniya, ale veľkosť hlavy môže byť normálny (najmä pri narodení), a niekedy môže byť dokonca mikrokraniya. Facial dysmorphism je vzácny.

Hydranencephaly môže byť spôsobená z rôznych dôvodov. Najčastejšie poukazujú na bilaterálne infarkty v oboch ICA bazény (čo vedie k zániku mozgovej substancie, ktorá zásobuje ACA a MCA, ale vedenie ho v bazéne ZMA). To môže byť tiež dôsledkom infekcií (vrodenou alebo neonatálnu herpes, toxoplazmózy, konské encefalitídy).

Deti s menej závažnými lézií sa môže objaviť normálne pri narodení, ale často pozorované hyperexcitabilita, a primitívne reflexy (Moro, uchopenie a posilnenie) zostáva zachovaná aj po 6 mesiacoch. Vývoj týchto detí len zriedka ide ďalej, než spontánna príhovor samohlások a úsmev. Tam sú často záchvaty.

Postupné zvyšovanie mozgovomiechovom priestoroch tekutín, ako ťažkého ( "maximálny") GTF. Je dôležité rozlišovať tieto stavy, pretože GTF štepenie môže zvýšiť mozgovú hrúbku náteru.

Je popísané mnoho spôsobov, ako rozlišovať Hydranencephaly a GTF:

1. EEG kortikálna aktivita Hydranencephaly keď (sa zvyčajne získa maximálny GTF patologické EEG, ale tam je aktivity pozadia v celej oblasti mozgu) č. To je jeden z najlepších spôsobov, ako odlíšiť tieto stavy

2. CT, MRI alebo ultrazvuk: väčšina intrakraniálna priestor je vyplnený mozgovomiechovom moku. Zvyčajne nie je vidieť frontálne a predné rohy postranných komôr (zvyšky môžu byť časové, okcipitální kôry, alebo subfrontalnoy). V strednej polohe je obsadená štruktúre pozostávajúci z mozgového kmeňa uzla (zaokrúhlené hmotnosť thalame a hypotalamus) a strednej tylový časti obklopenej CSF. PCF štruktúra v podstate vyzerajú neporušené. Falx spravidla v neporušenom stave (na rozdiel od alobarnoy goloprozentsefalii) a utolshen, ale môže byť bočne. Ak je GTF zvyčajne stanovuje určitej hrúbky mozgovej plášti

3. priechodným lebky: Hydrocefalus hlava robí presvietenie s výnimkou prípadov, keď dieťa <9 мес, а толщина мозгового плаща в месте просвечивания <1 см, либо если жидкость смещает кору внутрь (напр., субдуральное скопление жидкости). Слишком неспецифичный метод, чтобы быть полезным

4. AG: v "klasickej" prípady, ktoré vznikli v dôsledku bilaterálnej ICA uzáveru, prietok krvi v ICA supraclinoid časti chýba, ale obehu späť oddelenia nerozloží

liečba

Pre kontrolu veľkosti hlavy môže byť vykonané bypass, ale na rozdiel od prípadov maximálnej GTF, obnovenie cerebrálna plášť nenastane.

Greenberg. neurochirurgie

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno