Klinika syndróm Dandy-Walker. Porentsefaliya plod

Video: Stevens-Johnsonov syndróm

Klasické Dandy-Walker syndróm zvyčajne sa prejavuje klinicky v prvom roku života a je charakterizovaná symptómy hydrocefalom alebo iných neurologických porúch. Frekvencia mortality stanovené v súlade s prvou publikáciou týkajúcich neurochirurgickú liečbu 24%, ale vzhľadom na pokrok pediatrickej anestézie a chirurgické techniky zlepšiť mortalita bola zaznamenaná s nižšou frekvenciou.
Údaje o prognóze intelektuálny vývoj preživších detí sú rozporuplné.

S prihliadnutím na nízkym frekvencia výskytu choroba, v literatúre existuje malý počet publikácií venovaných tomuto problému. Avšak, tieto dáta je takmer úplne normálny duševný vývoj sa zaznamenali u 40-70% prípadov.

klinický Voľba hodnoty Dandy-Walker a megatsisterny magnet je nainštalovaný. Tieto podmienky sa často vyskytujú u neurologických porúch, ale presné predpovede dáta na túto tému chýba. Dostupné výsledky prenatálnej štúdií ukazujú časté vzhľadom na prítomnosť ďalších malformácií alebo chromozomálnych aberácií.

Video: Ako sa na liečbu a Cure edwardsov syndróm

Porentsefaliya plod

Porentsefaliya je definovaná ako stav, v ktorom mozgové tkanivo v prítomnosti detekovaných cystických dutín. Tieto dutiny môžu byť pripojené k komorového systému mozgu a / alebo subarachnoidálneho priestoru. Strata mozgového tkaniva môže byť spôsobené poruchou morfogeneze (pravdivé alebo porentsefaliya shizentsefaliya).

Avšak, najčastejšie sa vyskytuje ako dôsledok dizruptsii (Psevdoporentsefaliya alebo zntsefaloklasticheskaya porentsefapiya). Keď anomálie morfogeneze poškodenie mozgu môže byť bilaterálne a symetrické a je často sprevádzaná mikrocefália. Keď psevdoporentsefalii obvykle detekovaná hemilesion. V oboch prípadoch je miera degradácie mozgového tkaniva sa môže meniť v širokých medziach.

Hydranencephaly To možno považovať za konečnú podobu psevdoporentsefalii. V tejto situácii väčšine tkanív mozgových hemisfér substitučnú tekutiny, vyznačujúci sa tým, rombentsefalona štruktúra a mozgového kmeňa zvyčajne konzervované. hlava plodu v týchto prípadoch môže byť zmenšená, zostávajú normálne alebo podstatne zvýšiť. Etiológia ochorenia je heterogénne. Dôvody v literatúre popísané prípady kongenitálna infekcia, vrátane toxoplazmózu a tsitamegalovirus a štátne vnútromaternicové škrtenia a oklúziu vnútorných tepien carotis.

Shizentsefaliya spojené s tvorbou štrbinách mozgu, čo vedie k postranných komôr začínajú komunikovať s subarachnoidálnom priestore. To je často vidieť v kombinácii s nedostatočne transparentným oddielu. Entsefaloklasticheskaya porentsefaliya charakterizované prítomnosťou cýst v mozgovom parenchýme, ktorý je často v spojení s postranných komôr a / alebo subarachnoidálneho priestoru, a je takmer vždy sprevádzaný vývoja ventrikulomegali. V literatúre existujú dôkazy o možnosti presného predpôrodnej diagnostiku ako shizentsefalii a porentsefalii.
Malo by byť zdôraznené, že porentsefaliya Je dizruptsiey, ktorý sa zvyčajne vyskytuje v treťom trimestri tehotenstva.

Výsledok za rok plodov vnútromaternicové deštruktívne poruchy Štruktúra mozgu závisí na veľkosti a umiestnenia lézie. Rozsiahle zmeny porentsefalicheskie, najmä v kombinácii s hydrocefalom alebo mikrocefália, vyznačujúci sa tým nepriaznivý výsledok, aj keď podľa literatúry sa možno stretnúť výnimky.