Syndróm Dandy-Walker u plodu. Frekvencia syndrómu Dandy-Walker

Video: angelmanův syndróm https://sib-epileptolog.ru/

názov Dandy Walker syndróm (Dandy-Walker), sa používa na označenie súhrn príznakov sa skladá z: 1) v rôznej miere ventrikulomegalie vyrazhennosti- 2) rozšírenie veľkých tsisterny- 3) malformácie výbežku malého mozgu, cez ktorý je cysta zadnej jamy pripojených k štvrtej komory.

Video: Charitatívne projekt umožní šport v prospech detí s Downovým syndrómom Lov

Niekoľko rôznych bolo navrhnuté v posledných rokoch definícia na označenie skupiny malformácie obsahujúce zadné jamy anomálie, ktoré majú podobnosť s klasickým Dandy-Walker syndrómu. Väčšina z týchto definícií je určený nasledujúcimi vlastnosťami: 1) sa rozširujúci cystickou štvrtú zheludochka- 2) dysgenéza šnek mozzhechka- 3) vysoké umiestnenie cval cerebellum.

V súčasnej dobe je termín "Dandy-Walker komplex (Dandy-Walker) »sa používa na opis spektrum fossa vád posterior, ktoré sú klasifikované pomocou axiálne CT ako klasický Dandy-Walker syndrómu (zväčšená fossa posterior, úplné alebo čiastočné agenéza výbežku malého mozgu, vysoké umiestnenie cval mozoček), - variant Dendi- Walker (rôzne stupne hypoplázia výbežku malého mozgu s alebo bez zvýšenia fossa posterior) - megatsisterna magna (megacisterna magna) (zväčšený veľká nádrž s neporušenými výbežku malého mozgu a štvrtej zhelud CHKO).

Video: Rettov syndróm. Sofia. Naše stránky Sofia-retta.rf

toto klasifikácia To bol revidovaný po zavedení praxe MRI. Z niekoľkých dôvodov, axiálne dotyková rovina bežne používané v počítačovej tomografii, neposkytujú možnosť presne zistiť stav výbežku malého mozgu, čo môže viesť k podhodnoteniu alebo nadhodnoteniu jeho veľkosti. Vynikajúce rozlíšenie v sagitálnej rovine, ktorý bol umožnený použitím MRI techniky ukázali, že klasifikácia na základe rozmerov v axiálnej rovine, ktorý sa používa v počítačovej tomografie nie je vhodné popísať anatomické abnormality, ktoré môžu nastať v komplexe Dandy-Walker.

do určitej miery dysgenéza výbežku malého mozgu možno nájsť vo všetkých prípadoch, a to aj keď sa situácia megatsisternoy magna, zatiaľ čo klasická verzia zveráka a Dandy-Walker majú toľko spoločného, ​​aby si úplne presný rozdiel medzi oboma je často nemožné.

Napriek skutočnosti, že hydrocefalus klasicky považovaná za zásadnú symptóm v takých podmienkach, nedávny dôkaz navrhne, že klasický Dandy-Walker syndróm, vetracie-rikulomegaliya nie je nutné vo väčšine prípadov bude prisutstvat pri pôrode a zvyčajne sa vyvíja v prvých mesiacoch života.

Dandy-Walker syndróm To sa vyskytuje približne u 1 z 30 000 pôrodov a vyskytuje sa v 4-12% všetkých prípadov hydrocefalu u detí.
Frekvencia výskytu prevedenie Dandy-Walker a megatsisterny magna neznámy.

Video: Emergency sociálnej pomoci - Katya Kovalenko

Dandy-Walker syndróm je často spojená s inými poruchami centrálneho nervového systému, najmä najčastejšie ventrikulomegalie a ďalšie anomálie medián mozgových štruktúr, ako je agenéza corpus callosum, goloprozentsefaliya a cephalocele a malformácie iných orgánov a systémov patrí polycystické ochorenie obličiek, kardiovaskulárne malformácie a trhliny osoba. Postnatálnej štúdie naznačujú, že vady frekvencia súvisiace sa pohybuje od 50 do 70%.