Stevens-Johnsonov syndróm: príčiny, liečba, príznaky, znaky

Hlavným dôvodom je podávanie liekov, najmä sulfo-obsahujúce skupinu, na liečbu epilepsie a antibakteriálne látky. Diagnóza je zvyčajne viditeľné na klinické prezentáciu pôvodných lézií a klinický syndróm. Liečba je podporná liečba môže pokúsiť terapii- kortikosteroidy, cyklofosfamid, a ďalšie lieky. Mortalita môže dosiahnuť až 7,5% detí a 20-25% u dospelých.

Stevens-Johnsonov syndróm a TEN klinicky podobné, s výnimkou vyrážka dopadu. Podľa jedného široko používaná definícia, porážky <10% площади поверхности тела наблюдается при синдроме Стивенса-Джонсона и >30% поверхности тела - при ТЭН- поражение от 15 до 30% поверхности тела рассматривается как перекрестный синдром СДС-ТЭН.

Toto ochorenie postihuje 1 až 5 osôb na milión obyvateľov. Výskyt, závažnosti, alebo oboch týchto indikátorov môže byť zvýšená u príjemcov transplantátu kostnej drene, u pacientov infikovaných Pneumocystis jirovecii s HIV, a pacienti s inými chronickými reumatologických ochorení.

Video: Cystická fibróza

Príčiny Stevens-Johnsonov syndróm

Lieky pôsobí viac ako 50% prípadov Stevens-Johnsonov syndróm, a až do 95% z PETN. Najčastejšie vývoj ochorenia je spôsobené tým, že tieto lieky:

• prípravky obsahujúce sulfoskupiny (napr kotrimoxazolu, sulfasalazín);
• iné antibiotiká (napr aminopenicilíny fluorochinolóny, cefalosporíny);
• antiepileptiká;
• Rôzne iné lieky (napr., Piroxikam, alopurinol, hlormezanon).

Prípady, ktoré nie sú spojené s príjmom liečiv sú považované za vyplývajúce z:

• infekčné proces (najmä pri infikovaných Mycoplasma pneumoniae);
• očkovanie;
• Reakcia štepu proti hostiteľovi. Zriedkavo príčinu nemožno identifikovať.

Patofyziológia indroma Stevens-Johnsonov

Presný mechanizmus vývoji choroby neizvesten- však podľa jednej teórie, predpokladá sa, že zmenené metabolizmu liečiv u niektorých pacientov, spôsobuje tvorbu reaktívnych metabolitov, ktoré sa viažu na bunkové proteíny a spúšť T bunkami sprostredkovanej cytotoxické odpovede na antigén liek v keratinocytoch.

Ďalší možný mechanizmus zahŕňa interakciu Fas (receptora na povrchu bunky zapojené do apoptózy), a jeho ligandom, najmä rozpustné formy ligandom Fas uvoľneného od mononukleárnych buniek. Nedávne údaje ukazujú, že granulizin prepustený cytotoxických T buniek a NK buniek, môžu hrať úlohu pri smrti keratinocytov.

Príznaky a znaky indroma Stevens-Johnsonov

Počas 1-3 týždňov pacienti vyvinuli únava, horúčka, bolesť hlavy, kašeľ a zápal spojiviek. Potom sa náhle objaví na koži škvrny, často mishenevidnye. Tieto škvrny súčasne na rôznych častiach tela, sa ponorí tvoriť väčšiu ploché bubliny pneumatika zamietnutý počas 1-3 dní. Klince a obočie môžu odtrhnutá spolu s epitelu.

Video: Aspergerov syndróm

V ťažkých desať hlavných epitelové vrstvy zlúpnuť vôbec v koži prítlačných plôch (Nikolsky znamenie), vystavenie vlhké červenej bolestivé oblasti kože. Až 90% pacientov okrem trpí lúpanie epidermis eróziou v ústnej dutine, keratokonjunktivitída a genitálnych lézií (napr., Phimosis, synechií pošvy). bronchiálna epitel môžu odlupovať, čo spôsobuje kašeľ, dýchavičnosť, zápal pľúc, hypoxia. Môže vyvinúť glomerulonefritídy a hepatitídy.

Diagnóza indroma Stevens-Johnsonov

• klinické vyšetrenie
• Často výsledky štúdií biopsia kože.

Diagnóza je často vidieť v vzhľade. Histologické vyšetrenie odhalilo expandovaného kože charakteristickú vlastnosť - nekrotické zmeny v epitelu.

Diferenciálna diagnostika Stevens-Johnsonov syndróm TEN a zahŕňajú multiformný erytém, vírusový exantém a taksidermii- a v neskorších fázach - paraneoplastický pemfigus, syndróm toxického šoku, exfoliatívnej erytrodermia a popáleniny.

Prognóza indroma Stevens-Johnsonov

Heavy ohrievač podobný obrovské ozhogami- akútne chorých pacientov nemusí byť schopný otvoriť oči a prijímať potravu a trpí masívne stratou tekutín a elektrolytov. Sú vysoké riziko vstupu do sekundárnej infekcie, rozvoj multiorgánového zlyhania a smrti. So začiatkom zahájenia prežitie terapie dosahuje až 90%. Stupnica hodnotenia závažnosti toxická epidermálna nekrolýza systematicky vyhodnotiť 7 nezávislé rizikové faktory pre prvých 24 hodín pri hospitalizácii pre stanovenie rizika smrti pre konkrétneho pacienta.

Liečba indroma Stevens-Johnsonov

• Podporná liečba.
• Možno, že liečba imunomodulátory.
• Možno plazmaferéza.

Liečba je najúčinnejšia, keď uznanie Stevens-Johnsonovho syndrómu alebo EMT v raných fázach a vedenie terapia v dermatológii nemocnici alebo intenzívne terapii- ťažkým ochorením môžu potrebovať liečbu v horieť oddelení. Pacienti s ochorením očí musí konzultovať s očným lekárom. Prijatie lieku musí byť okamžite prerušená. Pacienti boli izolované minimalizovať kontakt s infekčné agens sa zavádza kvapalina, elektrolyty, krvných produktov a v prípade potreby prípravy na umelej výžive.

Profylaktické používanie antibiotík je kontroverzný.

Early farmakoterapia Stevens-Johnsonov syndróm a TEN je kontroverzný. Pre potlačenie T bunkami sprostredkovanej cytolýzy môžu byť podávané vysoké dávky systémových glukokortikoidov alebo cyklofosfamid. Cyklosporín inhibuje C08 buniek a demonštrovala schopnosť znižovať dobu trvania aktívnej fáze ochorenia o 2-3 dní za určitých podmienok. Avšak, používanie kortikosteroidov je kontroverzný, a niektorí veria, že zvyšujú úmrtnosť. Plazmaferéza môže odstrániť reaktívne metabolity alebo protilátok. Skorá liečba intravenóznou imunoglobulínových protilátok (IVIG) a blokovanie Fas ligend.