Lieková reakcia, multiformný erytém a exsudatívne

Mayer je v dvoch formách: idiopatická (infekčné-alergické) a symptomatická (toxický-alergií).

Infekčné alergických forma bola popísaná v roku 1860 Ferdinand algebry a v skutočnosti sa odkazuje na nozológia Mayer. Toxický a alergický to bude popísané neskôr, a je v skutočnosti lieková reakcie.

Klinika multiformný exsudatívnou erytém

Začiatok infekčné-alergických foriem akútna, niekedy s prodromálnych javy rozvojových na pozadí podchladenie, akútne respiračné vírusové infekcie, bolesť hrdla, a ďalšie.

Často poraziť sliznicu ústnej dutiny. Primárne morfologické prvky - zápalové a edematózne papule škvrny (ako akési "tlačidiel" alebo "cieľ"), s ostrými hranami, zaoblené, 3-15 mm v priemere, jasne ružové alebo červené, s cyanotická okrajom, centrálny navíjanie a odstredivé rastu. V dôsledku toho, vytvorené s prstencovými prvkami po obvode vojne, ktoré môžu splývajú a tvoria polycyklické číslo obrysy.

V závislosti na prevládajúcich prvkov rozlišovať papulózny, vezikulárnej, škvrnitý, bulózne odroda Mayer, a ich rôzne kombinácie. Ústnej sliznice ovplyvnená u 60% pacientov, časté slizničných lézií pohlavných orgánov a spojovky. Čerstvé vyrážky objavujú v priebehu prvých 3-6 dní. Pre vytvorenie toxický a alergický Mayer ďalšie spoločné charakteristické lézie, časté účasť na ústnej sliznici, recidivujúce lézie na rovnakých úsekoch, častejšia vývoj bulózny formy.

Zriedkavé, ale závažné Mayer sú pseudomembranóznej zápal spojiviek a dermatostomatitis Baader, kože a slizníc, očné Fuchs Shrekovi syndróm, Stevens-Johnsonov syndróm (1922), ktorý sa nachádza v lekárskej literatúre sa tiež nazýva "plyuriorifitsialny erozívnou ektodermoz Fisanzhe Rende". Prvé dve formy odrážajú výskyt patologického procesu v slizniciach a sú takmer totožné: začína akútne, vyskytujú sa zvyšujúcou sa teplotou, bolesťami hlavy a bolestivé bulózne erupcie, niekedy s hemoragickú zložka zápalového opuchu sliznice, krvavé nánosu v nosovej dutine na červený okraj pier a exantém charakteristika MEE- na bukálnej sliznici, poschodia, genitálny detekovaný pseudo-membranózna útoky.

Až do konca XX storočia, Stevens-Johnsonov syndróm a toxická epidermálna nekrolýza boli považované za ťažké odrody Mayer, a vzhľadom k sebe navzájom boli považované za nezávislé.

Stevens-Johnsonov syndróm

Stevens-Johnsonov syndróm - ťažká druh toxické a alergické reakcie.

Spustí prudko, sa teplota zvýši na 40 ° C, sa javí ako roztrúsená erytematózna, edematózne vyrážka, ktorá sa stáva bulózne po dobu niekoľkých hodín, s serosanguineous obsah.

Na celej slizničnej bublín zriedka detekované, pretože ich rýchlu spracovateľnosť zvyčajne vidieť rozsiahlu eróziu s útržkami epitelu na pozadí výrazného opuchu a prekrvenie.

Ovplyvnená tiež ústnej sliznice nosa, očí, urogenitálny orgány, dýchacích ciest s rozvojom pneumónie. Jedným z najzávažnejších komplikácií syndrómu, ako aj ďalšie formy toxidermias je poškodenie obličiek. Niekedy vyvíjať neuropsychiatrické poruchy s bludmi a halucináciami.

Úmrtnosť v Stevens-Johnsonov syndróm dosiahne 20%. V súčasnej dobe, SSD, väčšina výskumníkov verí, že prvý krok Lyellovho syndrómu.

Lyellov syndróm

Lyellov syndróm - toxické a alergické kožné lézie a hlienu na pozadí okamžité precitlivenosti komponentu sa často vyvinie po užívaní drog (antibiotiká, sulfónamidy, barbituráty, nesteroidné antiflogistiká, vakcíny, séra, atď). Dermatóza popísané Scottish dermatológ Alan Lyell (Alan Lyell) v roku 1956.

synonymá SL

Synonymá SL: toxická epidermálna nekrolýza (TEN), alergické kožné-EN, nekrotizujúca cievne allergid kožu a sliznice. Rozvíja typ reakcie okamžitej precitlivenosti. SL sa často vyskytuje na lieky po tom, čo utrpel non-závažné SARS.

Je pomerne vzácny syndróm nie je väčšia ako 0,3% všetkých chorôb prípady dávkovanie.

Chorí častejšie ženy 20-59 rokov, zotavovanie z infekcie horných dýchacích ciest, osýpky, ovčie kiahne, a iní.

Patogenézy SSC a SL je v súčasnosti spojené s patológiou apoptózy.

Apoptóza - programovaná bunková smrť. Tento jav, výskumníci začali kladú veľký dôraz na začiatku storočia XXI. apoptóza mechanizmy základom obnovu buniek a tkanív, imunitnej ochrany, imunitný výsad. Vo všetkých prípadoch, apoptotické procesy sú riadené špecifických génov - exóny.

Video: multiformný erytém exsudatívnou

Do určitej miery je naprogramovaná smrť príklad možno považovať za proces zrenia T lymfocytov v týmusu: zrenia každú bunku nesie gén naprogramovaný gibeli- ak v priebehu zrenia T lymfocytov detekuje poruchu rozpoznať cudzie antigény, príliš silno alebo príliš slabý tropizmus pre hlavného histokompatibilního komplexu antigénu také T-bunky dostane žiadne úspory zo signálu, ktorý je spustený, a to sebadeštrukcii mechanizmus. Výsledkom je, že pred zrelé formy "živé" je nie viac ako 10% T lymfocytov.

Evolučný paradigma programovanej bunkovej smrti, je práve vo výbere najvhodnejšej bunky pre vykonávanie špecifickej imunitnej obrany. A špecifické mechanizmy tohto odmietnutia, sprevádzané smrťou chybných článkov - vývoj dráhy apoptózy: perforin-granzimovy a na mechanizme Fas ligandov.

Perforin-dráha apoptózy granzimovy. Cytotoxické T-lymfocyty a NK-killer granule obsahujú perforin, granzym B a chondroitín sulfát. Keď antigénne stimulácia spustí kaskádu nekontrolovaného apoptózy: cytotoxické T-lymfocyty a NK-killer spech na ich cieľové bunky sú v kontakte s keratinocyty a "strieľať" Pelety perforin spôsobuje perforácia v membránach keratinotsitov- v "okne" zahŕňa granzym B a chondroitín -sulfat- tieto látky poskytujú apoptózu aktiváciou ATP-ASE a kaspázy. fragmentácie DNA sa vyskytuje a bunkové mitochondrie.

Mechanizmus ligandom Fas. Na povrchu rôznych buniek (a vrátane keratinocytov) je transmembránový proteín Fas receptor - "death receptor". Táto molekula patrí do rodiny TNF (CD95). Pod vplyvom neznámeho stimulu vstupuje do krvného riečišťa tzv Fas-ligend. Táto molekula je presne pripojená k Fas-receptoru, a vytvoril jednotku "ligand + dd + prokaspázu-8." Toto spúšťa kaskádu jednotku smrti.

Video: exsudačný multiformný erytém

Zničené bunky sú fagocytované makrofágy.

U ťažkých foriem toxidermias z nejakého dôvodu to nefunguje systém triedenia popísaného vyššie. Na jednej strane, na prežitie bunky imunitného systému produkujúce protilátky proti vlastným antigénom, na druhej strane, nadmerné bunky tkanivá podliehajú apoptóze, keď CO a SSC sú bunky, papilárna dermis pod bazálnej membránou. Podobné účinky, ale menej závažnosť, pozorované u neakantoliticheskoy pemfigus, s vezikulárnej-bulózne dermatózy tehotných (impetigo herpetiformis, herpes gestationes - herpetiformis pemfigus tehotenstva).

Zvyčajne od podania lieku do vážnych klinických príznakov siaha od 20 do 48 hodín. Táto situácia je najbežnejšie, čo znamená, že prítomnosť v tele pacienta imunologickej pamäte špecifických látok.

Rozlišovať verzia SL:

• hyperakutní - kožné lézie o 90%, na neporušenosti vnútorných orgánov, slabosť, horúčka, kóma, zlyhanie akéhokoľvek ošetrenia, úmrtia v 2-3-teho dňa;
• záujem - lézie obličiek, pečene, pľúc, srdcového zlyhania, kóma a smrť od 4. do 20. dňa choroby;
• Priaznivé - oživenie napriek infekčných komplikácií a metabolické poruchy dochádza na 15-30 teho dňa, pri spájaní viscerálnej lézie zotavenie sa vyžaduje od 80 do 120 dní.

prodrome: Svrbenie kože a spojovky, horúčka, bolesti kĺbov. Začína akútne slabosť, bolesti hlavy, nevoľnosť, horúčka, zimnica, búšenie srdca, bolesti svalov a do ústnej dutiny, aby teplota 38-40 ° C, na koži objavia erytematózne edematous bodové purpurovo červenej farby s tendenciou zhlukovať do veľkých vreciek ľubovoľného miesta. Skorý začiatok procesu, 10-20 hodín po podaní lieku znamená, že pacient už predtým bol v kontakte s touto látkou.

Rozšírená klinika - epidermálna nekrolýza:

• najprv na tvári, a potom na trupe a končatinách vyrážka tmavo červené škvrny na type osýpok či šarlachu;
• Po 2-3 hodinách v centrálnej oblasti škvrny cyanózu, cval a proces z tohto bodu na: za niekoľko hodín škvrny sú transformované do veľkých bublín voľnej pneumatiky;
• bulózny sú uvedené ďalej a petechiálne prvkov;
• zlučovanie bublín v povrchu s rozsiahlymi prehýbaniu pneumatiky, pripomínajúce stupňa horieť 2, často zahŕňajúce proces až do 90% z kože a slizníc;
• erozívnej povrchovej prudko bolestivá krvácanie pri dotyku;
• Podobné javy vznikajú v sliznici (ústa, genitálií, pažeráka, hltanu, priedušnice, priedušiek);
• kože na hlave často zostáva neporušená;
• sliznice (oči, ústnej dutiny, nosohltanu, atď.) - začervenanie a pľuzgiere, erózie výrazne bolestivé, ťažké jedlo.

Rozvoj phlyctenular keratokonjunktivitída výsledný (ďalej, ak pacient prežije) do rohovky zakalenia a simblefarona formácie.

Vyznačujúci sa tým, prístupové infekcia, hnisanie, viscerálnej lézie, krvné zmeny (pancytopénia) a biochémie (zvyšuje urea, kreatinín). Viscerálny lézie vyskytujú súbežne s kožou.

Video: exsudatívnou erytém

Ochorenie obličiek - výsledok hemodynamických porúch spojených s hypovolémia: množstvom Strata tekutín na 3-4 l / deň s epidermálny deskvamácia 50% z tela. Rozvoj zlyhanie funkcie obličiek a ak je hypovolémia odstránená, bude to viesť k akútnej tubulárnej nekrózy s ťažkou renálnou insuficienciou. Vo výnimočných prípadoch, a to aj po 5 rokoch proliferačnej glomerulonefritídy môže vyvinúť po tejto epizóde.

Relapsu v období niekoľkých mesiacov až niekoľko rokov.

Celkový stav je veľmi závažné: teplota do 40 ° C, často spojené pneumónia, pyelonefritída, hepatitída, pankreatitída, krvácanie do nadobličiek.

Vyjadrené príznaky dehydratácie, albuminúria, poruchy kardiovaskulárne funkcie. Coma! Úmrtnosť na 50%.

histológia TEN

Histológia TEN: zápal je slabý, s plnou epidermálne nekróza s jeho oddelením.

Diferenciálna diagnóza SL sa vykonáva exsudačný multiformný erytém (Mayer) syndróm SSS, Kawasakiho syndróm, toxický šok, akútna typu pustulózny psoriáza Tsumbusha, rozsiahlych popálenín 2 stupňa (najmä chemické), Stevens-Johnsonov syndróm, syndróm precitlivenosti antikonvulzíva, akútna nástupu paraneoplastický pemfigus, syndróm "štep verzus hostiteľ".

Liečba CO a iných závažných účinkoch

Hospitalizácia v horenia centre. Jedno! Komora s baktericídnymi lampami. Zmena sterilného bielizne! Teplota v komore 30-32 ° C

Boj proti hypovolémiu: Plazmové transfúziu, gemodez, reopoligljukin. Intravenózna výživa: proteín v dávke 2-3 g / deň pre dospelých, 3-4 g / deň pre deti.

Contrycal. Dekantovať po dobu aspoň 5-7 l / deň.

Infekcie: 0,25% dusičnan strieborný (nemožné pod obväzom) - 0,05% chlórhexidín. Antibiotiká. Plazmaferéza. Hemosorbtion.

Účinnosť cyklofosfamidu v dávke 300 mg za deň, 3 dni.

cyklosporín A - je dnes považovaná za liek voľby pre blokovanie CD8 + T lymfocytov a následné spustenie, apoptózy. Dávky:. 3 mg / kg / deň, 2 týždne, postupne zdvihol. Pri ťažkej vzácne LR (šaty, AGEP): cyklosporín alebo prednizolón.

imunoglobulín G intravenózna. Tieto protichodné. Protokoly sa líšia: 0,6 g / kg za deň, 4 deň-1 g / kg za deň, 3 deň-1,9 g / kg počas 2 dní.

systémové kortikosteroidy (Vo vysokých dávkach) - dlho považované za lieky výberu, ale použitá iba parenterálne. Na začiatku storočia XXI sa objavil na prácu ich neúčinnosti a dokonca zvýšenej úmrtnosti. V súčasnej dobe sú údaje v rozpore, syndrómu Ritter systémové kortikosteroidy sa nepoužívajú, pretože len ťažšie prognoz- výber prostriedky sú v tomto prípade kombinácie antibiotík.

Okrem klinicky jasne vymedzená Stevens-Johnsonov syndróm (DSS) a toxická epidermálna nekrolýza (TEN), je tu nejaká forma prechodového javu tzv ovelap syndróm. Tento stav má vlastnosti oboch syndrómov.

Do konca prvej dekády XXI storočia v lekárskej literatúre sa zvyšuje názor, že Stevens-Johnsonov syndróm a toxická epidermálna nekrolýza nie sú priamo spojené s Mayer. Mnohí vedci sa domnievajú, že jeden je v počiatočnej fáze druhého z týchto dvoch syndrómov (Lyellov syndróm).