Prvá pomoc pri multiformný erytém

Histopatologické zmeny v MFE popísané BEDI Pinkus. Bulózne prvky usporiadané subepidermální často označené nekrózu epidermálnych buniek. Dermis je zvyčajne opuchnuté a okolo kapilár a žiliek v hornej dermis často lymfocytárnej infiltrácie. MFE reakcie precitlivenosti je vyvolaný celým radom látok a podmienok (tabuľka. 1).

Nedávne údaje naznačujú významnú úlohu cirkulujúcich imunokomplexov v patogenéze MFE. Vyšetrenie kožných lézií v MFE testom DFA odhaľuje ložísk komplementu a imunoglobulínových zložiek v povrchových ciev dermis alebo dermálnej-epidermálne soedinenii- v sére pacientov s imunitnými komplexmi MFE sú detekované.

MFE príčina u detí býva infekcie, kým u dospelých chorobu často spájaná s užívaním drog a prítomnosť malignity. Približne 50% pacientov nemožno zistiť príčinu ochorenia. V mnohých prípadoch je MFE počas epidémie SARS, adenovírusu a histoplazmóza pozorovaná.

MFE môže objaviť v každom vozraste- mužov Ochorenie sa vyskytuje dvakrát častejšie ako u žien. a najčastejšie sa vyskytuje na jar a na jeseň. Morfológia kožných lézií je veľmi variabilný: môžu byť makulárna, žihľavka alebo vezikulobulózny. V typických prípadoch sa lézie kože začína erytematóznom makula alebo pľuzgiere, ktoré často obsahujú rozptýlené petechie.

Na rozdiel od skutočnej žihľavka žihľavka porážke pri MFE nie je zvyčajne sprevádzaná svrbením. Vezikobulózní prvky vyvinuté centrálne v mieste už existujúcej makulárnej papuly alebo opuchy. Pľuzgiere na sliznici sú pozorované u takmer 25% prípadov, a niekedy predstavujú jediný prejav choroby. Pre lézie dúhovky u MFE je charakterizovaná vývojom erytematózne plaky s dim a svetelný červené okraje, ktoré sa podobajú cieľový oko ("stred terča").

Vyrážky sú často na chrbte ruky, na dlaniach, chodidlách a extensor povrchy. Kožné lézie sú z polí formulára sú zozbierané 2-4 týždňov a niekedy aj po mnoho mesiacov (v zriedkavých prípadoch). Jednotlivé kožné lézie hoja 7-10 dní bez zjazvenie, ak je to ich sekundárne infekcie. Avšak čierni pacienti sú zvyčajne pozorované poslevospalitelnaya hyper- alebo hypopigmentácia. V prípade MFE spojení s herpes simplex vírus, môže jeho zhoršenie dôjsť 5-7 dní po opakovaní herpes infekcie, a v prípade lieku MFE jeho možné obnovenie pri opätovnom vystavení tejto drogy.

Za najzávažnejšie bulózny forma MFE vyhradené eponym Stevens - Johnson. Často predchádza prodromálnom obdobie s variabilnými príznakmi (ako horúčka, únava, bolesť svalov a kĺbov), pravdepodobne spôsobené predchádzajúcimi infekciami. Simultánne lézie pokožky a slizníc má náhly nástup a je sprevádzaná závažnými celkovými príznakmi a multisystémové ochorenie. V tomto postihuje povrchy slizníc pier, tvárou, poschodia, očí, močovej trubice, pošvy, nosa a análneho otvoru.

V závažných prípadoch, tiež zapojený sliznicu hltana, pažeráka a tracheobronchiálneho stromu. Porážka začína s výskytom pľuzgierov, ktoré zostávajú po rozpade pásy nekrotické šedastobieleho epitel a holé pôdy s krvavou kôry. Vzhľadom k veľmi bolestivé vredy, pacienti často nie sú schopní jesť. očné ochorenie sa prejavuje prechladnutie alebo hnisavý zápal spojiviek, s spojivky niekedy oddelené pľuzgieriky viditeľné.

So syndrómom Stevens - Johnson pridružených výrazných komplikácií a mortality o 5-10%. Nahé povrchovej dermis citlivé na sekundárne bakteriálne infektsii v neprítomnosti takej liečby na rozvojové sekciách zjazvenie. V niektorých prípadoch môže ísť nogti- balanitis tiež vedie k spayaniyu predkožku zo žaluďa a vulvovaginálna - pre vaginálne chlopne. V ojedinelých prípadoch môže dôjsť k hematúria, tubulárna nekróza obličiek a progresívne zlyhanie obličiek. Vo väčšine prípadov sú významné očné komplikácie, vrátane vredov rohovky, predné uveitída, Panophthalmitis, rohovky zakalenie a oslepnutie.

Diferenciálne diagnóza zahŕňa: anulyarnye migrujúci erytém, ako odstredivé anulyarnaya eritema- toxický erytém infekcie alebo lieku proiskhozhdeniya- rôzne kožné lézie s pľuzgieriky, ako pemfigotsid bulózne, pemphigus vulgaris a Herpes beremennyh- kožu a generalizované formy vaskulitídy. MFE je tiež pozorovaný v súvislosti s erythema nodosum, a toxická epidermálna nekrolýza.

Klinické príznaky sú zvyčajne úplne odlišné MFE, ktorý umožňuje presnú diagnózu v sporných prípadoch, kožné biopsia je vykonávaná. Vzhľadom k tomu, MFE je reakciou organizmu na konkrétnom účinku sa musí týkať štúdií identifikovať kauzálny faktor by mal odstrániť všetky lieky, ktoré môžu spôsobiť MFE. Vzhľadom k nekrotizujúcich lézií slizníc môžu vyvinúť respiračné zlyhanie.

Aj keď obličkovej komplikácie nie sú časté, vykonáva neustále monitorovanie funkcie obličiek. Pacienti s obmedzenými lézií môže byť liečený ambulantne s lokálne kortikosteroidy. Chorý s ťažkým slizničnej vyžadujú hospitalizáciu a často podávanie intravenóznych tekutín po dobu niekoľkých dní. úľava od bolesti v stomatitídy niekedy dosiahnuť pomocou elixíru s difengidramingidrohloridom viskózna lidokaínu, alebo sa koná v ústach po dobu 3-5 minút a potom vypľuť.

Sekundárne infekcie vyžaduje použitie vhodných antibiotík, a keď to ovplyvňuje oči by sa mal poradiť s očným lekárom. Sekundárnej infekcie a zápach pochádzajúce z dermis častí zbavenými epidermis môže byť extrémne oslabený pomocou zásobníkov manganistanu draselného (01:10, 000), alebo otvorené plochy mazanie 0,25% roztok horko fialové. Systémové kortikosteroidy poskytujú zlepšenie symptómov, ale nebolo preukázané, že ich hodnota z hľadiska vplyvu na dobu trvania choroby a jeho výsledku. V prípade dávok kortikosteroidov je ich počiatočná denná dávka je ekvivalentná 80 až 100 mg prednizona- dávka postupne znižuje v priebehu 3 až 4 týždne, a potom sa liek zrušená.

GA Chapel

Delež v družabnih omrežjih: