Chronickej žihľavky v dôsledku rôznych faktorov

Video: Paliatívna medicína. metóda IVT

Žihľavka, ktorý je realizovaný prostredníctvom aktivácie systému komplementu

Vrodená angioneurotický edém. Najbežnejšou formou je vrodená angioneurotický edém syndróm spojený s kvalitatívne alebo kvantitatívne vady inhibítor Cl-esterázy (IS1E). Jedná sa o autozomálne dominantné neporiadok, ale nedostatok dát rodinnej histórie na neho nevylučuje diagnózu, ktorý je uvedený na základe žihľavky of ovplyvňuje tváre alebo končatín.

Opuch môže byť zachovaná po dobu 24-48 hodín, ale nie vždy vymiznú počas 72 hodín. To môže byť sprevádzané opuchmi horných ciest dýchacích a pokrok k uduseniu a edém slizistoyzheludochno traktu, čo spôsobuje bolesti brucha, vracanie a hnačku. Všetky tieto príznaky sa môžu objaviť buď súčasne alebo oddelene. Faktory, ktoré vyvolávajú epizódy ochorenia sú neznáme.

V laboratórnej štúdii nenašiel IS1E. V dôsledku inhibície narušenia C1 počas epizód klinického ochorenia pozorovalo zníženie C4 a C2 a C3 sú zvyčajne normálnu úroveň. Moč je detekované zvýšenie koncentrácie histamínu aktiváciou jeho uvoľnenie z mastocytov a bazofilov pôsobením C3A.

Získané angioedém. V porovnaní s vrodenou formou získal angioedém deficit IS1E vzácnejšie. Sporadické prípady tejto podmienky boli popísané u pacientov s lymfoproliferatívne ochorenie, monoklonálne gamapatia, systémový lupus erythematosus, a nádorov konečníka.

Pri tejto forme ochorenia u iných členov rodiny pacienta nie sú detekované na úrovni anomálie IS1E. je detekovaná ďalšie zníženie C4 a IS1E u pacientov so získanou formou ochorenia a zníženie C1 CLQ, ktorá prispieva k diferenciálnej diagnostike.

Žihľavka v dôsledku cirkulujúcich imunokomplexov

Urtikariálny vaskulitída. Na diagnostiku vaskulitídy pacienta žihľavky musia mať dve klinické príznaky: klinický obraz žihľavky a histologického leukocytoklastická vaskulitída. Morfologické znaky leukocytoklastická vaskulitída je popísané vyššie.

Pacienti s žihľavkou zápalom nájdené početné klinické, laboratórne a imunologické abnormality. Kožné príznaky sú všeobecne opísané ako bolestivé prvky pripomínajúce žihľavku, ktoré sú uložené na 24-72 hodín.

Po ich povolenia môže byť fialovej a pigmentácie. Niektorí pacienti majú kožné prvky pripomínajúce multiformný erytém, Raynaudov fenomén, Lived reticularis alebo fotoalergie.

Často sa u pacientov s žihľavkou vaskulitídou nájsť klinické príznaky, ktoré svedčia o prítomnosti systémového ochorenia. Medzi nimi sú najčastejšie identifikované bolesti kĺbov a artritíde, ale sú tu aj bolesti brucha, adenopatia, horúčka, astmatické záchvaty, zápal spojiviek, bolesti svalov, neurologické a renálne symptómy.

Spočiatku, urtikariálny vaskulitída nazýva "lupus-like syndróm", pretože podobnosti so systémovým lupus erythematosus.

V laboratórnych testoch, takmer u všetkých pacientov odhalila zvýšenú ESR. Ďalej gipokomplementemiya detekovaný znížením CH50 a (alebo) CLQ, C2 a C1. Priama imunofluorescencie štúdie biopsia kože s žihľavkou zápalom odhaľuje ukladanie imunoglobulínov a komplementu v cievnych stenách.

Niektorí pacienti v štúdiách kožných biopsiou, rovnako ako v procese k "lupus pás,také zistené, vklady imunoglobulínov a dopĺňať v prechodovej oblasti dermis do epidermis. Za použitia štandardných in vitro štúdie môžu detekciu cirkulujúcich imunokomplexov.

V súlade s diagnostickou schémy uznávanej teraz pacienti s žihľavkou vaskulitídy by mali byť rozdelené do dvoch skupín. U pacientov s menej závažnou chronickou žihľavkou otmechayutsya- menších systémových príznakov, normálne hladiny komplementu, niektoré sérologické a imunologické príznaky vaskulitídy a mierne histologické rysy leukocytoklastická vaskulitída.

Ťažká forma ochorenia použitý byť nazývaný "gipokomplementemicheskim vaskulitída", "nezvyčajné lupus-like syndróm" alebo "žihľavka vaskulitída." U týchto pacientov s príznakmi chronickej žihľavky a ďalších kožných zmien vykazujú známky systémovej lézií "vysokofrekvenčné gipokomplementelii a vyjadril sérologické a imunologické zmeny naznačujúce systémové vaskulitídy.

V ďalších štúdiách týchto pacientov zistiť, či urtikariálny vaskulitída imunitný ochorenie špecifické alebo nešpecifické reakcie spôsobená radom etiologických faktorov.

Sérovej choroby. Sérová choroba je typ III, alergické reakcie realizovaná prostredníctvom cirkulujúcich imunokomplexov. Rozvíja po 7-12 dní po kontakte s heterogénne proteín, niektoré lieky, ako aj vírusových, bakteriálnych alebo parazitárnych faktory.

Zavedenie cudzieho proteínu v organizme spúšťa syntézu špecifických protilátok, typicky IgE. Tak rozpustné komplexy antigén - protilátka, cirkulujúci v krvi a môžu byť uložené v rôznych tkanivách, najmä v stenách krvných ciev.

Sérové choroby sa prejavuje horúčkou, žihľavka, lymfadenopatia, bolesť svalov, kĺbov a artritída. Žihľavka často predchádza svrbenie a začervenanie. Príznaky sa zvyčajne trvá 4-5 dni a zmiznú samé.

Reakcia na krvných produktov. Po podaní pacientovi celej krvi, plazmy alebo imunoglobulínu môže vyvinúť žihľavka v dôsledku požitia darcov IgE, ktorý smeruje proti antigénu prítomného v organizme príjemcu.

Najčastejšie stane sa pravý opak, antigény obsiahnuté v krvi, sa môže naliať senzibilizované príjemcu. Okrem toho, žihľavka môže vyvinúť po transfúzii IgG, kde imunitný komplexy vytvorené a aktivovaného komplementu.

non-imúnna žihľavka

Žihľavka v dôsledku faktorov, ktoré aktivujú žírne bunky

Látky aktivujúce uvoľňovanie histamínu z mastocytov, sú: chinín, opioidy, kurare, atropín, hydralazín, tiamín, alkohol, RTG kontrastné látky typu antibiotiká polymyxín B a chlórtetracyklín.

Mušle, hadie uhryznutie, medúzy a bakteriálne toxíny môže tiež spôsobiť uvoľnenie histamínu. Benzoová kyselina, ktorá je prítomná v ovocných nápojov, želé, syry, a želatína, tiež podporuje uvoľňovanie histamínu z mastocytov a bazofilov.

Žihľavka spôsobené faktory ovplyvňujúce metabolizmus kyseliny arachidonovej

Žihľavka môže nastať po požití kyseliny acetylsalicylovej a iné nesteroidné protizápalové lieky, aj keď ich mechanizmus účinku nie je doteraz jasné.

Podľa jednej teórie, tieto lieky inhibujú cyklooxygenázu kyseliny arachidonovej, čo zvyšuje tvorbu lipoxygenázy produkty spôsobom, ktorý môže byť mediátorov žihľavka.

idiopatická žihľavka

Viac ako 80% pacientov s žihľavkou, a to aj po starostlivom preskúmaní príčiny žihľavky alebo angioedému môžu zostať v anonymite. Väčšina z nich všeobecne dobrom zdravotnom stave a systémových ochorení nemôžu byť detekované.

V 50% prípadov vyrážka miznúť v priebehu nasledujúcich 6 mesiacov. Zvyšok (asi 40%), v prípade, že žihľavka pretrváva po dobu 6 mesiacov, ochorenie trvá 10 rokov.

diferenciálnej diagnostika

Diagnóza žihľavky alebo angioedému zvyčajne poskytujú jednoduchý, pretože sa rýchlo objavujú a miznú. Niekedy sa niektoré z ďalších kožných príznakov môže podobať žihľavku. Prvky urticaria pigmentosa, ktorá spôsobuje kožné mastocytov infiltráciu, môže byť spočiatku v podobe pigmentových škvŕn a pupienkov a potom trením, získať pravdivý obraz o žihľavky (Darierova značka).

Žihľavka pigmentosa je častejšia u detí, rovnako ako papulózne žihľavka, ku ktorému dochádza v dôsledku uhryznutia čiernych múch, ploštíc a iným hmyzom. Uhryznutie hmyzom vytvorené malé kožné papuly, zvyčajne usporiadané v skupinách, ktoré pretrvávajú po dobu niekoľkých dní.

Multiformný erytém môže pripomínať žihľavku, ale zvyčajne jeho prvky sú bulózny papulovezikulyarnymi alebo, v typických prípadoch majú podobnosť s charakteristickou, cieľ '. Keď bulózny pemfigoid, autoimunitné ochorenie, niekedy aj žihľavka prvky môžu dominovať klinický obraz.

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno