Behcetova syndrómu. neurologické poruchy

Video: neurologické vyšetrenie novorodenca - neurológ Zajcev SV

neurologické poruchy

Postihnutie nervového systému v procese nie je nezvyčajné - u ťažkých foriem ochorení takmer 1/4 pacientov. Hlavné neurologické patológie Behcetova syndrómu - meningoencefalitídy, vyskytujúce sa zvyčajne v skorých štádiách ochorenia a prejavuje horúčkou, bolesti hlavy, stuhnutý krk.

Mozgovomiechového moku je sterilný a teda vyznačuje lymfocytóza a normálnym obsahom gama globulín. Meningoencefalitída, ktoré môžu nastať s exacerbácií a remisiou, je prognóza je oveľa vážnejšia. Menej časté sú ďalšie varianty nervového systému - stopka a poruchy chrbtice, kortikospinální vedenie, reverzibilné zvýšenie intrakraniálneho tlaku s papily, prechodné abnormalita hlavových nervov.

Periférne neuropatie sú zriedkavé. U niektorých pacientov je popísané hemiparéza, kvadruplegie, "benígna" zvýšeného vnútrolebečného tlaku. Zriedkavo pozorované psychóz.

Porážka zažívacieho traktu. Počet pacientov s Behcetova syndrómu charakterizovaného hnačka, nevoľnosť, príznaky proktitída, perianálnych vredy. Niekedy črevné lézie nerozoznateľné od ulceróznej kolitídy a Crohnovej choroby. Niektorí autori zdôrazňujú blízkosť patogénnych chorôb a poukázať na to, že primárna Crohnova môže splniť všetky príznaky Behcetova syndrómu.

U niektorých pacientov s kombináciou vlastností Behcetova syndrómu a Crohnovej choroby, resekcia postihnutého oddelenie hrubého čreva tiež viedlo k výraznému zníženiu príznakov Behcetova syndrómu. U jednotlivých pacientov ukázala dvanástnikové vredy. Gastrointestinálne symptómy sú obzvlášť časté medzi Japoncami (50% všetkých pacientov).

Iné prejavy choroby. Medzi vzácnejšie príznaky Behcetova syndrómu potrebné zdôrazniť, možnosť zapojenia do procesu, je svetlo s ich difúznou infiltrácie hemoptýzou a zápal pohrudnice (takmer výlučne v tureckej populácie). Tiež známy srdcové ochorenia (najmä u ťažkých generalizovaných foriem ochorení): myokarditídy, perikarditídy, endokarditídy, s tvorbou stredne závažného ochorenia chlopní. Malé percento pacientov s epididymitídy a amenorrhea.

Tým, rarity sú hlásené zápal pankreasu, krioproteinemii a non-závažné nefritídy. Existujú jednotlivé popisy hyperkoagulačního syndrómu spojené so zníženou fibrinolýzou.

Častá komplikácie Behcetova syndrómu - systematický sekundárne amyloidóza, a to najmä medzi obyvateľmi Blízkeho východu.

Niektorí autori upozornil na údajné nenáhodných kombináciou Behcetova syndrómu s lymfoblastickou lymfómom a koinfekciou (najmä subungválne), čo môže nepriamo indikovať zvláštne ochorení porúch imunity.

laboratórne nálezy

Aktívna fáza choroby obvykle uvedené zvýšenie ESR, rozmazané leukocytóza, mierne anémia, zvýšenie hladiny C-reaktívneho proteínu, fibrinogénu a na₂-globulíny. Často sa nachádzajú polyklonálne hypergammaglobulinemia a zvyšovanie úrovne jednotlivých tried imunoglobulínov.

Exacerbácií Behcetova syndrómu poznámke zvýšenie úrovne imunitných komplexov, 9. zložku komplementu a neutrofilov na chemotaktickú aktivitu, tvorba agregátov krvných doštičiek po rozetkoobraznyh neutrofilov, kryoglobuliny a vzhľadu protilátok k bunkám sliznice, zníženie fibrinolýzy. Ruská federácia, nie sú určené jadrových protilátok a LE-buniek.

diagnóza

Pre diagnostiku Behcetova syndrómu je považovaný za dostatočný kombinácia vredu (zápalov), stomatitída, ulceratívna lézie genitálií a zápal očných tkanív (najmä uveitída). Veľmi veľký význam má tiež ako je artritída, meningoencefalitídy a kožných zmien uvedených vyššie. J. O`Duffy (1981) poskytuje spoľahlivú diagnózu sa považuje pri použití tri z nasledujúcich klinických príznakov: 1) opakujúce sa aftózna stomatit- 2) aftózna vredy pohlavných orgánov sa vykonáva telies 3) uveit- 4) sinovit- 5) kožná vaskulit- 6) meningoencefalitída ,

Video: Impact algický syndróm diagnostika a liečebná stratégia u pacientov s neurologickými poruchami

Prítomnosť sneti vredy je povinný symptóm. Ak aftózna vredy, orálny alebo genitálny kombinovať iba s jednou z týchto klinických príznakov, potom sa z nejakého základu môže byť diagnostikovaný ako "neúplného" forme Behcetova syndrómu. Je dôležité mať na pamäti, že všetky vyššie uvedené príznaky môžu rozvíjať súčasne.

Treba pripomenúť, že v skutočnosti to najmä (aj keď úplne voliteľný) príznak, ako vzhľad pokožky pľuzgieriky po akejkoľvek injekcie. Nespornou dôležitosť sú označené vyššie niektorých národných charakteristík. V bývalom Sovietskom zväze, toto ochorenie sa obvykle nachádza medzi domorodé národy Kaukazu a Zakaukazsku.

V jednotlivých prípadoch, vyvstáva otázka rozlišovanie Behcetova syndrómu a Reiter, ktoré sa vyznačujú tým, spoločné rysy, ako je koža a sliznice, akútna asymetrické artritída, zápal tkanív oka, niekedy neurologických porúch.

Avšak pri syndróme Reiter stomatitída dochádza veľmi zriedka, genitálne vredy a ústnej sliznice zvyčajne bezbolestná, očné patológie vyznačujúci tendenciu spojoviek (skôr ako uveitída), poškodenie nervového systému je výnimka a nie príliš ťažké. Okrem toho, Reiterov syndróm a tromboflebitída úplne cudzie erythema nodosum. V rovnakej dobe, jasný klinický obraz spondylitída je oveľa menej charakteristická Behcetova syndrómu.

Niektorí pacienti s ulceróznou kolitídou, môžu mať klinický obraz, ktorý je takmer na nerozoznanie od Behcetova syndrómu sa symptómy kolitídy (recidivujúce aftózna vred ústnej sliznice, artritída, erythema nodosum, zápalu dúhovky). Avšak, ulcerózna kolitída nevyvíjajú genitálne vredy a uveitída a ústne afty zvyčajne nie je vážne. Okrem toho, kolonoskopia môže byť preukázané, že u pacientov s Behcetova syndrómu a prítomnosťou vredov v hrubom čreve, tieto vredy (na rozdiel od skutočnej vredov u ulceróznej kolitídy), obklopený navonok normálne, nie zapálené sliznice.

Diferenciálna diagnóza by mal tiež pamätať na Stevens-Johnsonov syndróm, ktorý sa vyvíja najčastejšie u mužov mladších ako 20 rokov, a je zvlášť obyčajný v detstve. Choroba zvyčajne začína akútne, s teplom a rýchlym následným rozvojom ťažké ulcerózna stomatitída.

Video: Čoskoro neurologické poruchy u detí

Ulcerózna zmenám môže dôjsť aj v sliznici nosa, spojovky, pohlavných orgánov, a (čo je dôležité pre diagnózu) okolo ritného otvoru. O niekoľko dní neskôr vyhlásil vzor mnogomorfnoy erytém sa objavia kožné bulózny alebo vezikulárnej vyrážku. Zo systémové prejavy môžu pneumóniu. V niektorých prípadoch je choroba vyvíja po užití lieku, a môže byť považovaný za alergické reakcie na ne.

Na rozdiel od Behcetova syndrómu pri syndróme Stevens-Johnsonov nestane artritídu (aj kĺbov a svalov neobvyklé), uveitídy, tromboflebitída, klasický erythema nodosum, neurologické prejavy, kolitída, epididymitída a takých cievnych komplikácií, ako je napríklad výdute, periférne sneť, krvácanie v očných tkanivách ,

Video: Neurológia - cievne patológie mozgu neurochirurgické klinike

Samozrejme, že u pacientov s recidivujúce aftózna stomatitídy samozrejmosť, vrátane horúčky, Behcetův syndróm (ako je Stevensov-Johnsonov syndróm), je vylúčený vďaka absencii iných charakteristických klinických príznakov. Okrem toho, keď banálne ulcerózna stomatitída, nevykazujú charakteristické syndróm Behcetova laboratórne príznaky ako zvýšenie úrovne C-reaktívneho proteínu, fibrinogénu a na₂-globulín, vysoká sedimentácia erytrocytov, hypergammaglobulinemia.