Uveitída, Behcetova choroba

To je tiež charakterizovaný tým, kožných lézií.

Medzi najbežnejšie v Turecku, Japonsko (20% všetkých zaznamenaných uveitídy). Pre porovnanie, v Spojených štátoch, je od 0,2 do 0,4% všetkých zaznamenaných uveitídy.

Hlavne sa vyskytuje v 25 až 35 rokov, u oboch pohlaví s genetickou predispozíciou (HLA-B51, HLA-Bw51, HLA-DR1, HLA-DQw1) k vzniku autoimunitného ochorenia, ktoré sa uskutočňuje pod vplyvom spúšťačov - faktory životného prostredia a po- zdá sa, že infekčné agens (HSV-1, vírus hepatitídy C, streptokokokk, E. coli).

Diagnóza je založená výlučne na klinickom obraze, rovnako ako špecifický laboratórnej diagnostiky Behcetova choroba neexistuje.

Medzi charakteristické prejavy Behcetova choroba, sú:

• biela s červenou ráfika áft v ústnej dutiny veľkosti 3-15 mm (98% pacientov);
• kožné lézie (erythema nodosum, povrchových žíl, vyrážka na typu akné vulgaris a folikulitídy);
• opakujúce sa (ne) bolestivé vredy vulvy a pošvy u žien, mieška a penisu u mužov, perianálnej oblasť u oboch pohlaví;
• nongranulomatous uveitídu predné (79% pacientov), ​​spolu s typickým klinickým obrazom iridocyklitída.

Kritériá pre diagnózu:

• Základné kritériá: opakované ústnej vredy kože a genitálií, kožnými léziami, uveitída;
• ďalšie kritériá: artritída, ulcerózna lézie hrubého čreva, epididymitídy, vaskulitída, neurologických a psychiatrických porúch.

"Rozšírený" diagnóza si vyžaduje prítomnosť pacienta všetky štyri hlavné kriteriev- "nekompletné" diagnóza znamená tri hlavné kritériá alebo uveitídy a jeden ďalší kriteriya- "podozrenie Behcetova choroba" sú dve hlavné kritériá, okrem uveit- "pravdepodobné, Behcetova choroba" - prítomnosť akýkoľvek základným kritériom.

Charakteristický hypopyon len tretina prípadov zistených v uplynulých rokoch. Hlavné riziko pre videnie je vaskulitída tepny a žily sietnice sa zapojením do zápalového procesu sklovca a vaskulitída spôsobená mozgovou motorom, senzorické a psychiatrických porúch plavidiel, papillitis, paralýza VI a VII hlavových nervov.

liečba To si vyžaduje multidisciplinárny prístup. Prvý riadok: glukokortikoidy (prednizolón alebo pulzné terapia), doplnené biologickými prostriedkami - TNF inhibítory (infliximab, adalimumab), cytotoxické látky (chlorambucil, cyklofosfamid), antimetabolity (azatioprín a mykofenolátmofetil), inhibítorov kalcineurínu (cyklosporín A, takrolimus) - druhý linka: kolchicín a talidomid.

Včasná a agresívne imunosupresívna liečba významne zlepšuje prognózu, a to najmä v prípade absencie centrálneho nervového systému, patologických stavov ciev, črevá. odpustenie lehoty sa predlžujú v trvaní, a asi za 10 rokov od nástupu na zdravotnú situáciu podarí prevziať kontrolu. Neskoré a nedostatočné liečenie zadného segmentu oka patológie v 90% prípadov vedie k oslepnutiu náležitú papillita a retinálnej ischémie. Ale aj so všetkými štandardmi liečby pravdepodobnosť slepoty v prvých 4 rokoch choroby presahuje 50%.

Operácia sivého zákalu je možné po 3 mesiacoch po znížení zápalu. Vzhľadom k tomu, chirurgické trauma môže vyvolať ďalší záchvat choroby, musí byť prevádzka predchádzať sedemdňovej všeobecné a lokálne glukokortikoidy terapia, ktorý trvá niekoľko týždňov po operácii.

Video: rozdvojky. Maria Krylov (Moskva). zlepšenie