Behcetova syndrómu. Prognóza a liečba

Priebeh a prognóza

Pre Behcetova syndrómu je veľmi variabilný. V rôznych obdobiach choroby sa počet klinických príznakov a ich závažnosť rôzne. Ochorenie charakterizované relapsami a obdobie remisie aktivity. Prakticky každý zhoršenie objaviť horúčka, a afty, veľmi často v kombinácii s kožné zmeny. Remisie trvajú niekoľko týždňov do niekoľkých rokov, ktorý určuje celkovú závažnosť ochorenia a schopnosť pacienta pracovať v mnohých ohľadoch.

Niektorí pacienti s Behcetova syndrómu nemá vplyv na toky ľahko a významne na ich životy. Na druhú stranu, v niektorých prípadoch ochorenia je veľmi ťažké, s vysokou horúčkou, zrejmého intoxikácie, polisistemny lézií a absencia kompletnej remisii. Príčiny smrti sú meningoencefalitída a vaskulárne lézie CNS (najčastejšie), arteriálnej trombózy rôznych miestach, embólia spôsobené tromboflebitída, perforácia vredov tráviaceho traktu. Vývoj takýchto príznakov výrazne zhoršuje prognózu ochorenia.

To nemá vplyv na dĺžku života ťažkého uveitídy však môže indikovať závažný výhľad kvôli hrozbe straty zraku.

liečba

neexistuje spoľahlivý spôsob konvenčnej terapii pre Behcetova syndrómu. Rôzne metódy hodnotenia týchto rôznych autorov záleží na individuálnej citlivosti pacientov na lieky používané, rovnako ako z premenlivosti prirodzeného priebehu ochorenia.

Video: Behcetova choroba

Kortikoidy sú veľmi populárne v liečbe popola s Behcetova syndrómu, v skutočnosti schopný potlačiť iba verejné a kožné prejavy a znižuje zvýšenú telesnú teplotu. U niektorých pacientov postačí 15-30 mg prednizónu denne, zatiaľ čo iní majú zvýšiť dávku na 60 mg / deň.

Meningoencefalitída príznaky často odznejú len čiastočne pri menovaní vysokých dávok prednizónu, tri kvapky rovnaké dávky môže opäť zhoršiť. Rovnaký čiastočné alebo prechodné odozvy pozorované v hormonálnej substitučnej terapie u pacientov s léziami na sliznici úst, pohlavných orgánov, a čo je najdôležitejšie, v uveitídy.

Video: Prečo schizofrénie začína a ako sa lieči? Zlomené gény. Matzpen

Na liečbu prejavov Behcetova syndrómu (najmä uveitídy a meningoencefalitídy) sa široko využívajú, imunosupresíva - azatioprin, cyklofosfamid a hlorbutin (chlorambucilom).

Niektorí autori poukazujú na to, že u niektorých pacientov tieto lieky môžu poskytnúť významné zlepšenie ich dlhodobé vymenovania. Najväčšiu pozornosť v tomto ohľade priťahuje chlorambucil [Mamo J., ARZA S., 1970- Tricoulis D., 1976], sa aplikuje v dávke 0,1 až 0,2 mg / kg telesnej hmotnosti za deň, veľmi dlhé - až 2 roky. Ohrozujúce príznaky uveitídy ako výsledok tohto spracovania sa znižuje a je zabránené strate zraku. Bolo tiež hlásené, že podávanie chlorambucil u pacientov s Behcetova syndrómu meningoencefalitídy môže pomôcť znížiť závažnosť neurologických symptómov alebo prevenciu ich opakovania.

Je potrebné zdôrazniť, že mnoho pacientov s imunosupresív sú neúčinné, takže aj naďalej aktívne aalizirovatsya a vyhodnotené ďalšími terapiami, ktoré majú rôzne významy. Tak, R. Wolfa spol. (1977) uvádza, pozitívny vplyv na leukocytu "transfer faktora", ale táto metóda nie je nájdený v budúce aplikácie. Niekoľko autorov WE a medzi nimi výrazné zlepšenie (najmä v ústnej lézie) pri predĺženej cieľovej Levamisol. S ohľadom na potenciálne riziko závažných nežiaducich účinkov, dávame prednosť použitie imunitný stimulant v malých dávkach - 75 mg každý druhý deň.

Je potrebné pripomenúť, že aj pri takej šetrné využívanie Levamisol vyžaduje pravidelný lekársky dohľad s týždenným analýzu krvi. Znateľné zlepšenie môže dôjsť až po 2-3 mesiacoch.

Tam boli tiež početné pokusy použiť kolchicín, pretože liečivo je účinné pri ďalších prerušovaných syndrómov (zvlášť na periodickej chorobu) a inhibuje chemotaktickú aktivitu neutrofilov zvýšené u pacientov s Behcetova syndrómu.

Doterajšie skúsenosti ukazujú, že nie je kolchicín má významný liečebný účinok u Behcetova syndrómu.

Veľká pozornosť je venovaná Nedávna pozorovaní o významný liečebný účinok cyklosporínu A na príznaky závažnej uveitídy refraktérnej na kortikosteroidy, imunosupresíva a výmeny plazmy [Wechsler B. et al., 1986]. Liek bol podaný 5 pacientov v dennej dávke 10 mg / kg, rozdelené do 2-3 dávok. Doba aplikácie je 5 až 17 mesiacov (medián 10 mesiacov). Pozitívny vplyv na príznaky uveitídy bol zaznamenaný vo všetkých, aj keď sa po zrušení toku u niektorých pacientov s uveitída opäť vystupňovali.

K dnešnému dňu sa non-ťažkými prejavmi Behcetova syndrómu, sme presvedčení, že najúčinnejšie kombinácia dlhodobé použitie nízkych dávok Levamisol s NSAID, ako je indometacín a ortofena (s malým zvýšením telesnej teploty, artritída, myalgia, erythema nodosum) a lokálnu liečbu lézií slizníc a kože (najmä za použitia peroxidu vodíka, metylénovú modrú a steroidmi masti). Keď je exprimovaný systémové reakcie s vysokou horúčkou, vážne poškodenia nervového systému a oči miesto nesteroidné lieky používané kortikosteroidy (v prípade, uveitída - tiež na mieste).

Video: Prognóza Raynaudovho syndrómu

V prípade neúčinnosti Levamisol počas 3-5 mesiacov, je vhodné nahradiť alebo imunosupresívum cyklosporín A v dennej dávke 3-5 mg / kg.

Rad liečebných metód má určitú hodnotu, ale sú veľmi účinné pri špecifických okolností. Tie zahŕňajú hydrokortizón alebo intraartikulárne podávanie Kenalog keď pretrvávajúce artritídy a vymenovanie fenformin a estradiol zvýšiť fibrinolýzu, tromboflebitída [Cunliffe W., J. Menon, 1969].